库欣病的外科治疗策略(北京200710)课件

1、库欣病的外科治疗策略(附519例分析) 北京协和医院神经外科 任祖渊垂体前叶激素和靶腺的关系前言（1）库欣综合征是由于高皮质醇血症造成全身多系统代谢紊乱性疾病。库欣综合征的病因垂体源性：70%肾上腺源性：1015%异位ACTH腺瘤：1015% 医源性：前言（2）垂体依赖性库欣综合征又称为库欣病，占激素分泌性垂体腺瘤的5-10%。库欣病病因垂体ACTH腺瘤：80%垂体ACTH细胞增生：10-15%原因不明：占5-10%经蝶窦垂体腺瘤切除虽有一定难度，但是安全、有效，是首选治疗措施研究方法一般资料男性88例，女性431例，男：女 1:4.9年龄：866岁，平均32.3岁病程：1个月30年，平均43

2、.5个月随访：6个月25年，平均36.1个月 519例库欣病的首诊年龄分布图库欣病的诊断临床症状和体征内分泌检查：血F及节律、ACTH、UFC(大、小剂量地塞米松抑制实验)、岩下窦取血测ACTH水平影像学检查：蝶鞍平片；MRI平扫增强或动态增强其它辅助检查：眼科检查：视力视野、眼底骨代谢、心血管系统、糖代谢肾上腺CT或B超、胸部平片或CT、PET、奥曲肽显像临床表现临床表现 病例数 百分率 (%)向心性肥胖 497 95.8锁骨上脂肪垫 483 93.1满月脸 470 90.5高血压 430 82.8多血质 425 81.9皮肤菲薄 402 77.5水牛背 385 74.1痤疮 295 56.

3、9多毛 255 49.1月经稀发 219 42.2色素沉着 197 37.9水肿 197 37.9头痛 189 36.5骨质疏松 132 25.4乏力 103 19.8闭经 85 16.4低钾血症 74 14.3临床表现地塞米松抑制试验影像学检查头颅侧位、蝶鞍体层像鞍区CT鞍区MRI平扫、增强、动态增强目前主要采用的方法鞍区PET和全身PET全身核素扫描奥曲肽显像本组垂体ACTH微腺瘤的MRI发现率为86.7 手术入路本组均采用经蝶窦入路垂体腺瘤切除，2003年以前为经口鼻蝶窦，以后多采用单鼻孔蝶窦入路导航辅助：2例蝶窦气化不良者和1例海绵窦内异位的ACTH腺瘤疗效评估内分泌评估标准治愈：临床

4、症状和体征完全缓解，血浆F和UFC/24h正常或低于正常水平，小剂量地塞米松抑制试验能抑制 改善：临床症状、体征部分改善，血浆F和UFC/24h下降 50% 无效：临床症状、体征， 血F或UFC/24h下降 50%结果519例库欣病总体疗效不同病理类型库欣病的手术疗效瘤周垂体切除程度与疗效关系手术前后血皮质醇改变手术前后尿游离皮质醇改变手术并发症（1）并发症例数发生率（）一过性皮质功能低下18635.8一过性尿崩症13926.8一过性低钾血症11522.2一过性低钠血症9818.9一过性脑脊液漏6312.1一过性精神症状244.6一过性高钠血症71.3一过性高钾血症40.8垂体危象40.8颅神

5、经麻痹30.6手术并发症（2）并发症例数发生率（）脑膜炎20.4肺脓肿20.4经蝶窦手术后复发男4，女49例；复发时间4 92个月，平均37.3个月病理类型：腺瘤47例(大腺瘤6例，微腺瘤41)；增生 2例；病理阴性4例复发病例的转归复发53例经蝶22例放疗17例肾上腺切除7例无随访7例治愈20双侧肾上腺切除放疗1例放疗1例治愈13例再经蝶2例治愈6例垂体放疗2例讨论库欣病的病因1932年，Harvey Cushing对库欣病病因的描述中，除了垂体嗜碱性细胞腺瘤外，还提出了垂体嗜碱性细胞增生的概念。文献：垂体ACTH腺瘤占74%Imai T,2000年.本组病因分布治疗方法的选择首选经蝶窦手术

6、切除肿瘤+瘤周垂体组织切除辅助治疗垂体放疗：普通放疗、伽码刀、X刀肾上腺切除药物治疗：目前尚无针对ACTH的药物；抑制皮质醇分泌的药物疗效不理想垂体微腺瘤的手术技巧切开垂体硬膜探查垂体表面切开垂体探查：“#”、“*”字形切开垂体肿瘤切除瘤周垂体组织切除 部分、大部分、次全、全垂体切除手术技巧（1）鞍底的判断：勿偏向一侧；鞍底前下方判断鞍底开窗大小。原则：勿损伤海绵窦和鞍膈切开垂体的方式：“#” 、“*”字形切开选择性微腺瘤切除术中用激光刀烧灼瘤周垂体组织或复发性库欣病的疤痕组织手术技巧（2）瘤周垂体切除病理依据：瘤周垂体组织中发现肿瘤细胞或ACTH高分泌细胞切除方式：年轻、要求生育者部分、大部

7、切除复发、不要求生育者近次全、全垂体切除瘤周垂体切除技术：组织切除：组织采取钳、显微剪刀、钩刀双极电凝：小功率术中激光刀：小功率瘤周垂体中发现有瘤细胞瘤周垂体中发现有瘤细胞几种特殊情况下库欣病的处理策略MRI未见明确肿瘤的库欣病的治疗策略临床符合库欣综合征排除异位ACTH腺瘤和肾上腺腺瘤重复内分泌学检查和蝶鞍增强MRI符合库欣病诊断符合上述情况可以经蝶窦垂体探查本组MRI未见肿瘤的患者104例(20%)，其中病理证实为腺瘤53例，增生16例，既未见肿瘤又未见增生35例。术中未见明确肿瘤的库欣病的处理策略垂体前叶组织大部分切除垂体后叶探查本组43例，占8.3%。病理：腺瘤8例，增生16例，既未见

8、肿瘤又未见增生19例。疗效：治愈21例，改善8例，无效14例。病理未能明确的库欣病的处理策略原因：肿瘤太微小，术中被吸引器吸走，未取到标本；常规石腊固定或切片时未切到标本处理原则：术后应做病理复检，石腊标本连续切片，密切随诊疗效，定期复查复发性库欣病的处理策略手术复发率：文献:11.525%,平均15%；本组：10.2%(53/519)随着随诊时间延长而增加复发原因：肿瘤残留、ACTH增生细胞的转化、下丘脑因素复发的处理：根据具体病情个体化处理再次手术、放疗(普通放疗、伽码刀或X刀)肾上腺切除影响库欣病手术疗效的因素肿瘤大小病理性质：腺瘤、增生、未见肿瘤或增生切除程度肿瘤是否侵袭性生长术者经验：任祖渊等(1990年)，治愈率92%(116例)结论（1）库欣病的病理有三种类型，本组垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理未能发现腺瘤或增生，本组上述病理类型所占比例分别为74.4，8.7和16.9 经蝶窦显微外科手术治疗是目前治疗库欣病的安全有效的首选方法。瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效结论（2）规范化的定期随访非常重要，随访内容包括临床症状体征、垂体靶腺激素水平测定、视力视野眼底等视功能检查以及蝶鞍增强MRI，有助于了