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文档简介

1、先天性脑积水病因*导读:先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液 循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及 非发育性病因两大类。各种原因导致脑脊液在脑室系统内过多积聚,即形成脑积水。而 先天性脑积水多见于新生儿及婴儿,故又称为婴儿脑积水,常伴 有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。通常所谓的脑积水系 指婴儿脑积水。【脑脊液的生理解剖】(一)脑室的大小先天性脑积水几乎均伴有脑室系统的扩大,因 此,脑室的大小对于判断是否有脑积水以及脑积水的程度有重要 的意义。由于脑室的大小在个体中差异很大,故在活体中很难准 确地判断脑室的大小是否正常。一般情况下,一侧侧脑室的容积 为240ml

2、。平均7ml,约2/3的人两侧侧脑室不对称。前角端 距额极34cm,下角端距颞极23加;第三脑室高约2cm,宽 约0.5cm,长约4cm,平均容积0.65ml;中脑导水管长约1.5cm, 宽约0.10.2cm;第四脑室平均容积为0.85ml。整个脑室系统 的正常容量平均为16ml。一般不超过20ml,超过30ml者即视为 异常。(二)脑脊液的产生与循环脑脊液的产生、循环及吸收,对维持 正常颅内压有重要的作用。脑脊液产生主要来自脑室内的脉络丛. 脉络丛通过分泌及透析作用产生脑脊液。脉络丛产生的脑脊液量 约占脑脊液总量的2/3。此儿蛛网膜下腔和脑的血管膜及血管 周围间隙也可产生少量的脑脊液。近来也

3、有人报道室管膜也可产 生一定量的脑脊液。正常成人脑脊液的产生速度为每分钟0.3 0.4ml,每24小时更换34次。正常儿童每分为0.35ml。侧脑 室脉络丛产生的脑脊液经侧脑室室间孔进入第三脑室,会同第三 脑室产生的脑脊液沿大脑导水管到第四脑室,与第四脑室产生的 脑脊液。一块再由第四脑室外侧孔和正中孔流入脑干及小脑周围 的蛛网膜下腔,继之向上通过小脑幕切迹到达大脑半球蛛网膜下 腔,并由上矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收进入上矢状窦的静脉血 中。上述任何途径发生障碍均可导致脑脊液在脑室内过多聚集, 产生脑积水。动脉的搏动、呼吸、身体运动及脉络丛的分泌压等, 是促使脑脊液循环的动力,其中动脉的搏动为主要

4、动力。(三)脑脊液的吸收脑脊液吸收率取决于脑脊液压力高低,脑脊 液吸收压大小为蛛网膜下膛压力与静脉窦血压之间的压力差。压 力差越大,吸收率越高,压力差越小,吸收率越低。使蛛网膜颗 粒开放的脑脊液压力为0.67kPa,如吸收压低于O.67kPa,则无 脑脊液吸收,如等于0.67kPa,脑脊液吸收速度为零;大于 0.67kPa,则吸收率在相当宽的生理范围内呈相对线性关系。脑 脊液的吸收从以下几个方面完成:蛛网膜绒毛的吸收:蛛网膜绒毛能从蛛网膜下腔将脑脊液吸收 到大的静脉窦内。它具有从蛛网膜下腔突入到静脉窦侧隐窝的细 胞丛。Key、Retzius及Weed均认为蛛网膜绒毛能吸收脑脊液。 淋巴系统吸收

5、:到目前为止,正常生理条件下,脑脊液通过蛛 网膜颗粒以外的吸收途径很少有人考虑。l869年Schwalbe认为 淋巴管为脑脊液吸收的主要途径之一,但受到Key和Retzius的 反对,后来Weed在实验中发现一些染料能够进入副鼻窦和鼻粘 膜、颅神经根及颈淋巴结,但他认为这仅是次要的吸收途径。但 是,淋巴系统到底能吸收多少脑脊液?意义如何?很少引起人们的 注意。Courtice在动物试验中发现,在动物的颈淋巴结中可测 出注入染料总量的5%,说明只有极少量的脑脊液通过淋巴管吸 收。总之,实验证明,当颅内压正常或增高时。有相当一部分脑 脊液由淋巴系统吸收,但目前尚无资料表明淋巴系统吸收脑脊液 能达到

6、什么样的程度。脑吸收:Mott最先提出脑脊液有可能被脑的毛细血管吸收, 1929年Wislocki和Putman最先报告脑积水的动物脑脊液内的 物质能进入脑室周围。CT问世时,在脑积水病例中,CT可显示 脑室周围低密度区,这种脑室周围的白质水肿被认为是在颅压影 响下继发性脑脊液移动的结果。近年来的一些研究结果也表明这 种脑室周围的改变确实是脑脊液进入脑组织的结果。在颅内压增 高的条件下,脑脊液能进入脑室周围。Bering和Sato的动物实 验发现。给脑积水动物的脑室内灌注液体后。出现脑实质对大分 子物质的廓清,支持脑积水动物脑吸收脑脊液的观点。Cserr与Ostrach于1934年最先报道脑细

7、胞外液的涌流。有人在电镜下 观察到大分子物质很容易从脑室或蛛网膜下腔内的脑脊液中进 入脑实质的细胞外间隙。总之,与其说脑吸收脑脊液,不如说脑 是作为脑脊液从脑室进入蛛网膜下腔或脑血管的前淋巴管的通 道。脉络膜丛的吸收:Foley最先提出脉络膜丛可以吸收脑脊液的 观点。通常认为脉络丛是产生脑脊液的主要部位,但也可以吸收 脑脊液。最近有人报道脉络膜丛可吸收脑脊液产量的1/l0。在 颅内压很高的条件下,这一过程很可能有某种意义,但其吸收机 制尚不清楚。蛛网膜下腔的吸收:蛛网膜下腔的脑脊液可以在以下几个部位 被吸收:蛛网膜颗粒,这是脑脊液吸收的主要场所;脑血管 的外膜;毛细血管的内皮细胞层;蛛网膜。目

8、前尚无资料说 明毛细血管内皮细胞层能吸收脑脊液。脑脊液能通过环绕颅神经 与脊神经的蛛网膜吸收到淋巴系统。正常情况下,脑脊液通过蛛 网膜似乎不会很多,而在颅压很高时,由于屏障失效,则脑脊液 易通过。(四)脑脊液正常压力及其波动正常情况下.成人在平侧卧位身 体松驰状态下,腰穿测压正常值为O.671.73kPa,儿童为0.4 1kPa,新生儿为0.13O.19kPa。成人坐位时脑脊液的正常压力 为2.383.33kPa。脑脊液压力的波动主要由动脉搏动及呼吸所 引起。脑脊液的动脉性波动一般不超过0.29kPa。呼吸性压力波 动最多可达0.67kPa。【发生率】先天性脑积水的确切发生率很难统计。据WHo

9、在24个国家统计, 新生儿脑积水的发病率为O.87/1000,还有人报告每l万名新生 儿中有1例及在l3万例统计中有88例先天性脑积水。【病因】先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液循环通路的 梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及非发育性病 因两大类。(一)先天性发育异常在先天性发育异常引起脑积水者。大致有 以下几种。大脑导水管狭窄、胶质增生和中隔形成:这三种病变均引起大 脑导水管的阻塞,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发 性,性连锁遗传型的导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。 Arnold-Chiari畸形:因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎 管内,使脑脊液循环受阻

10、引起脑积水,常并发脊柱裂及脊膜膨出。 Dandy-Walker畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而 引起脑积水。扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或 环池,引起脑积水。其他:无脑回畸形,软骨发育不良,脑穿通畸形,第五、六脑 室囊肿等,均可发生脑积水。(二)非发育性病因在先天性脑积水中,真正的先天性发育异常 的占2/5,而非发育性病因则占3/5之多。实际上相当部分的颅 内出血、颅内炎症及颅内肿瘤等在胎内已形成。新生儿缺氧和产 伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性积水的常见原因。 新生儿颅内肿瘤。尤其是后颅窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常常表 现为脑积水。【分类】(

11、一)按颅内压高低分类可分为二类,即高压力性脑积水及正常 压力性脑积水。前者又称进行性脑积水,是指伴有颅内压增高的 脑积水;后者又称低压力性脑积水或脑积水性痴呆,虽有脑脊液 在脑室内积聚过多或脑室扩大,但颅内压正常。(二)按脑积水发生机制分类分为梗阻性脑积水及交通性脑积水 两类。前者又称非交通性脑积水,是脑脊液循环通路发生障碍. 即脑室系统及蛛网膜下腔不畅通引起的脑积水;后者又称特发性 脑积水,脑室系统与蛛网膜下腔通畅,是脑脊液的产生与吸收发 生了障碍。(三)按脑积水发生的速度分类分为急性和慢性脑积水两类。急 性脑积水是由任何突然的脑脊液吸收和回流发生障碍引起.急性 脑积水见于脑出血、脑室内出血、感染或导水管及第三四脑室的 迅速梗阻。慢性脑积水是最常见的脑积水形式。当引起脑积水的 因素是缓慢发生并逐渐加重时,均可发生慢性脑积水。在梗阻引 起脑积水数

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