神经内分泌肿瘤疾我课件

1、神经内分泌肿瘤疾病概述铜仁市人民医院 周庆 神经内分泌肿瘤疾病概述铜仁市人民医院 周庆 定义神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤可以是功能性或非功能性常见于消化道，约非常罕见，发病率约为例人所有都有恶性潜能，难以早期发现大部分生长缓慢淋巴结和肝脏为最长转移部位非所有都有恶性潜能， 难以早期发现定义神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异的命名 ( )是指所有高、中、低分化的肿瘤（ ）是指高、中分化的神经内分泌瘤（ ）是指低分化的神经内分泌癌版病理分级通过及核分裂象将分为。称之为神经内分泌瘤（ ，）；而称之为神经内分泌癌（ ，）的命名 ( )是指所有高

2、、中、低分化的肿瘤 的分类分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将按前中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶，可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（ ，）和胃肠神经内分泌肿瘤（ ，），而再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。 的分类分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将按前中后的常见发病部位直肠空肠回肠胰腺胃结肠十二指肠盲肠阑尾肝脏的常见发病部位直肠空肠回肠胰腺胃结肠十二指肠盲肠阑尾肝脏流行病学其中”类癌”占 胰腺来源占从有症状到诊断时间：

3、年发病高峰年龄为岁(年)年生存率：病灶局限 局部浸润 远处转移 流行病学其中”类癌”占 胰腺来源占胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 ( ， ) 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤胃胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 ( 通过活检或手术切除获得肿瘤组织病理学诊断 手术标本其他肿瘤信息 发现具有内分泌特征 必选检测和可选检测分期 的 分期系统 的分期系统共识：诊断流程提示的临床表现基因检测预后分层 分期分级肿瘤类型生化检查组织学诊断影像学 , , , . . (). , , ,

4、 . . ().通过活检或手术切除获得肿瘤组织病理学诊断分期共识：诊断流诊断的系统方法病史和体格检查肿瘤标记物嗜铬蛋白 ()尿羟吲哚乙酸 ()其它生物标记物, 包括胰高血糖素、胃泌素等影像学检查生长抑素受体显像 （ )超声内镜 (仅对于胰腺)正电子发射断层扫描 ()病理诊断诊断的系统方法病史和体格检查的临床表现根据是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，可以分为功能性和非功能性两大类能分泌有生物学活性的肽类和胺类，有时与类癌综合征以及其他功能性症状有关胃泌素瘤胰岛素瘤血管活性肠肽瘤胰高血糖素瘤最初的临床症状通常是非特异性的多种症状如潮红、腹泻和腹部绞痛，且经常错被误地认为是由于其它病

5、变造成的的临床表现根据是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症的临床表现常见的有胰岛素及胃泌素。胰岛素瘤的患者通常表现为低血糖，另外功能性的还会分泌如胰高糖素导致糖尿病、促肾上腺皮质激素导致库欣综合征等，这部分患者大多首诊于内分泌科；而对于胃泌素瘤，患者由于胃泌素水平升高，导致难治性胃痛、腹泻、消化道溃疡等症状，则长期在消化内科诊治。所以如果内分泌科以及消化内科医生对这种疾病能有更加深刻的认识，将帮助更多的功能性，尤其是早期、未出现转移的的患者尽早明确诊断，从而接受对症的治疗。的临床表现常见的有胰岛素及胃泌素。胰岛素瘤的患者通常表现为低的诊断现有标记物中检测的灵敏度与特异度结合得最好正常

6、的水平根据不同标本和检验方法而不同一般认为超过正常上限倍为水平升高在健康人群和患者人群中， 每日的水平可波动在之间进食后能使水平升高，因此应空腹检查的诊断现有标记物中检测的灵敏度与特异度的影像学诊断生长抑素受体显像()敏感性约特异性 电脑断层扫描()和核磁共振成像()有助于肿瘤定位对于的病理诊断按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。 : . . ().*, , , .局限性疾病手术切除肝为主导的病变手术切除非胰腺系统化疗消融治疗考虑临床试验或其他研究药物治疗流程诊断如果有症状可以考虑切除原发灶胰腺神经内分泌靶向治疗，如舒尼替尼或依维莫司治疗晚期胰腺*转移性疾病生长抑素类似物肝外病变 : . .

7、 ().*, , , .局限性疾病手术的治疗目前研究最为透彻、治疗最为多样的即胃肠胰神经内分泌肿瘤手术是的主要治疗手段手术是目前唯一可能治愈的方法手术目的是争取切除的治疗目前研究最为透彻、治疗最为多样的即胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗目前尚无高质量的循证医学证据支持长效生长抑素、化疗或分子靶向药物等辅助治疗能使或切除术后的患者获益，故不推荐对根治术后的级和级患者常规给予辅助性药物治疗；对有肿瘤复发高危因素的患者，如淋巴结转移、血管内癌栓、切缘阳性，可考虑进行辅助治疗。对根治术后病理报告为级的患者，可按照导管腺癌的治疗原则给予全身辅助治疗和（或）局部治疗。的治疗目前尚无高质量的循证医学证据支持长效生长抑素、化疗或分的治疗对初始合并转移的，转移灶和原发灶均获得切除时，因复发率高，建议给予辅助治疗预防复发。但采用何种治疗方法或药物，目前尚无成熟方案，建议开展前瞻性随机对照研究。的治疗对初始合并转移的，转移灶和原发灶均获得切除时，因复发率的术后随访所有均有恶性潜能，应进行长期随访。根治性切除术后的患者：每个月随访次，随访年，若出现症状随时复查。未手术切除的低危患者：第年应每个月随访次，之后每半年随访次，至少年，之后每年次。有远处转移的患者：应每