嗜铬细胞瘤教学课件

1、病例分析1病例分析1病情介绍，男，47岁。主诉：心慌不适伴胸闷头晕2小时。病人2小时前无明显诱因心慌不适伴胸闷、头晕，呈持续性，间断可缓解，无胸痛，无四肢抽搐，无腹胀腹泻，院外未行特殊处理，入心内科。 2病情介绍，男，47岁。2病情介绍既往体健。否认糖尿病、高血压病史。无过敏史。 查体：T 36.5 P 120次/分 R 20次/分 BP220/120mmHg 神志清，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，听诊心率120次/分，心律规则，闻及早搏，未闻及杂音，腹软，双下肢无水肿。3病情介绍既往体健。否认糖尿病、高血压病史。无过敏史。 3辅助检查ECG:窦性心律，频发房性早搏。 血气分析：PH 7.2

2、66 PO2 100mmHg PCO2 36.8mmHg SO2 96.2% 血糖 30mmol/L 乳酸 11.3mmol/L BE -9.5mmol/L HCO3- 17mmol/LBNP100pg/ml cTnI NED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE嗜铬细胞瘤分泌的主要激素27 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA嗜铬细胞瘤80%90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%90%为良性，恶性约10%病 理28嗜铬细胞瘤80%90%位于肾上腺病 理28(一) 高血压1.阵发性高血压型本病特征性表现,

3、平时血压可正常，发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑出血等一、心血管系统表现临床表现29(一) 高血压一、心血管系统表现临床表现292. 持续性高血压 特点：持续性高血压伴阵发性加剧，有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药效果不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效。交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)302. 持

4、续性高血压30肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢(二)低血压、休克或高血压与低血压交替31肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止(二)低血压、休克或高 (三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰32 (三) 心脏表现32基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1

5、2OC血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌二、代谢紊乱33基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现34消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高MRI：可检出 12c