医科大学医学生血液内科复习重点

1、1、髓外造血：出生后骨髓成为主要的造血器官，当骨髓没有储藏力量时，一旦有需要额外造血，即由骨 髓以外的器官（如肝、脾、淋巴结）恢复局部造血功能来参与造血。2、造血干细胞具有自我更新能力和多向增殖分化潜能，其增值特点为不对称分裂3、造血微环境包括细胞因子、细胞外基质、基质细胞,其中基质细胞包括网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞、脂肪细胞4、多潜能造血干细胞的外表标志为：CD34+5、贫血：外周血单位容积内血红蛋白、红细胞和（或）血细胞比容低于相同年龄、性别、地区的正常范 围下限，以至于不能运输足够的氧指组织而产生的临床综合征。（不是病）6、增生性贫血包括缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性

2、贫血7、大细胞性贫血包括巨幼细胞贫血、MDS、肝疾病正常细胞贫血包括再障、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血8、缺铁性贫血：是铁缺乏症的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。缺铁和 铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。9、铁缺乏症的三个阶段为体内储存铁耗尽、红细胞内铁缺乏、缺铁性贫血10、铁利用障碍包括MDS及环状铁粒幼细胞性贫血11、储存铁包括铁蛋白及含铁血黄素12、铁在体内的转运依靠转铁蛋白的主动转运，其中的铁为3+13、铁进入体内后，其代谢几乎近似封闭循环，一般

3、不易丧失，女性缺铁的常见原因有总铁量比男性少、储存铁比男性少、月经丧失铁14、Plummer一Vinson综合征：缺铁性贫血患者伴有吞咽困难15、降低：铁蛋白和含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度升高：总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白、血清可溶性转铁蛋白受体、游离原吓琳、锌原口卜咻16、缺铁性贫血的最敏感可靠的指标为血清铁蛋白，确诊方法为骨髓细胞内铁染色17、IDA的诊断标准 小 细 胞 低色素 性 贫血：男 性Hb120g/L ,女 性Hb110g/L,孕 妇Hb100g/L MCV80fl, MCH27pg, MCHC32%有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断血

4、清铁蛋白12ug/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15%转铁蛋白饱和度45 Ug/gHb存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效18、铁剂治疗后最早的反响：网织红细胞上升19、再障：是一组由于化学、物理、生物及不明原因引起骨髓造血功能显著减少，导致造血功能衰竭而发 生的一类贫血。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗 有效。20、再障的发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”, 可能通过三种机制发病：造血干组细胞缺陷（种子学说）:包括量和质的异常。造血微环境异常（土壤学说）免疫异常（虫子学

5、说）:AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，Thl细胞，CD8+T 抑制细胞,CD25+T细胞和丫 STCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子IL-2、IFB-丫、TNF 明显增多，髓细胞细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常 免疫损伤所致；造血干祖细胞质异常性再障实乃局部与再障相似的PNH、MDS、Fanconi贫血。21、（重型）再障的诊断标准全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高一般无肝脾肿大骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血

6、细胞减少，非造血细胞比例增高， 骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH, Fanconi疾病，Evans综合征，免疫相关性全血细胞减少 SAA-1:发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值G5*107L,中性粒细胞0. 5*109/L和血小板20*l（）9/L, 骨髓增生广泛重度减低如SAA-I的中心粒细胞O.2*1O7L,那么为极重型再障（VSAA）22、周围血象有全血细胞减少的疾病包括：MA、AA、PNH、MDS、AL、低增生白血病、恶组、脾亢、骨纤、Evans综合征、免疫相关性全血细胞

7、减少 23、MDS-RA：半数染色体核型异常24、溶贫：骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。25、血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋 白能与血液中的结合珠蛋白结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行 胆红素代谢。未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外;其中局部血红蛋白被近 曲小管上皮细胞重吸收并分解为吓琳、珠蛋白及铁。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血红素的形式 沉积在上皮细胞内并可随尿排出，形成含铁血黄素尿。26、血管外溶血：指红细胞被脾脏等单核-巨噬细

8、胞系统吞噬消化，释放出的血红但被分解为珠蛋白和 血红素。后者被分解为铁和吓琳，吓咻进一步被分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝细胞摄取，与 葡萄糖醛酸结合形成胆红素随胆汁排入胆道，经胆道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。少量粪胆原又 被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中；其中小局部粪胆原通过肾脏随尿排出，称尿胆 Mo当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疸。慢性血管外溶血由于长期高胆红素血 症，导致肝功能损害，可并发肝细胞性黄疸。27、原位溶血：是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一 种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生

9、异常综合症等。28、慢性溶血性贫血的临床表现有贫血、黄疸、脾大29、溶血性贫血的实验室检查可根据发病机制分为三个方面：红细胞破坏增加的检查、红系代偿性增生的 检查、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查。30、脾切除术对以下哪项疾病的效果最正确：D、遗传性椭圆形红细胞增多症31、Evans综合征：自身免疫性溶血性贫血并免疫性血小板减少32、诊断温抗体型AIHA最重要的实验室检查是：Coombs试验阳性33、阵发性睡眠性血红蛋白尿：CD55、CD59表达下降34、诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最重要的实验室检查是：Ham试验35、骨髓增生异常综合症（MDS）：是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，以血

10、细胞病态造血， 外周血一系或多系血细胞减少，高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性 疾病。临床表现为贫血、出血、感染，男多于女，80%大于60岁。36、MDS的FAB分型：难治性贫血RA、环形铁粒幼细胞性难治性贫血RAS、难治性贫血伴原始细胞增多RAEB、 难治性贫血伴原始细胞增多转变型RAEB-1、慢性粒-单核细胞性白血病CMML37、MDS在骨小梁旁区和间区出现35个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞一一ALIP38、MDS与AA的鉴别：AA是良性的；ALL与AA的鉴别：骨髓象和骨髓活检39、*AL的细胞多停滞在原始细胞及早期幼稚细胞，CL的细胞多停滞在较成熟幼

11、稚细胞及成熟细胞40、AML 的 FAM 分型:Mo：急性髓细胞白血病微分化型Ml：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病局部分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病M4EoM5：急性单核细胞白血病M6：红白血病M7：急性巨核细胞白血病41、急性白血病引起贫血的原因骨髓抑制：白血病细胞抑制正常多能造血干细胞及红系祖细胞，并使红系祖细胞对EP0反响降低，造成红系生成减少无效红细胞生成和幼红细胞增生异常溶血：有隐形溶血和明显溶血两种，后者多见于淋巴细胞白血病急、慢性失血及其他抗代谢化疗药物，如阿糖胞甘、甲氨蝶吟等阻碍正常DNA代谢致巨白或红细胞贫血42、急性白血病临床表

12、现(1)正常骨髓造血功能受抑制表现贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者。发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达3940以上。高热往往提示有继发感染。 感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌。出血：以出血为早期表现者近40%出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。 眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。(2)白血病细胞增值浸润的表现淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL较多见。纵膈淋巴结肿大多见于T-ALL骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关

13、节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨骼坏死时，可引起骨骼剧痛。眼部：局部AML可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明口腔或皮肤：AML尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀； 皮肤可出现蓝灰色丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节中枢神经系统：是白血病最常见的髓外浸润部位。轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。CNSL可发生在疾病各个时期，尤其是治疗后缓解期，以ALL为最常见，儿童尤甚, 其次为M4、M5和M2睾丸：多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 睾丸白血病多见于A

14、LL化疗后缓解的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位。白血病可浸润其他组织器官43、白细胞不增多性白血病：少数白血病患者白细胞计数正常或减少，低者可44、过氧化物酶强阳性：AML； 非特异性酯酶阳性，NaF抑制250%： M5； Auer小体：M4、M5 糖原染色阳性：ALL；45、白血病“裂孔”现象：急性白血病骨髓象中有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系 细胞的30%以上，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。46、白血病的MICM分型：WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细 胞遗传学和分子生物学结合起来，形成MICM分

15、型，更强调染色体核型和分子学结果。47、MB：t (15； 17) PML-RARA 全反式维 A 酸慢粒：Ph染色体t (9； 22) BCR-ABL伊马替尼慢淋首选药物：苯丁酸氮芥48、急性白血病的治疗原那么支持治疗：是保证化疗能够顺利进行的重要措施紧急处理高白细胞血症防止感染成分输血支持防治高尿酸血症肾病维持营养抗白血病治疗：根本目的是彻底消除体内的白血病细胞，使病人长期存活甚至愈合第一阶段是诱导缓解治疗，主要方法是联合化疗，目标是使患者迅速获得完全缓解第二阶段是缓解后治疗，主要方法是化疗和HSCT,目标是防止复发、争取长期无病生存甚至治愈髓外白血病的防治：CNSL的防治包括颅脊椎照射、

16、鞘内注射化疗药、高剂量全身化疗药造血干细胞移植49、急性白血病的化疗原那么早期：正常造血尚存，原发耐药性低足量：药敏感，残留细胞数低个体化：根据患者的具体情况，及时调整治疗方案诱导缓解治疗：采用联合化疗，使患者迅速获得完全缓解缓解后治疗：采用化疗和HSCT,病情越接近好转，化疗强度越大，进一步降卑微小残留病灶， 防止多药耐药及复发、争取长期无病生存甚至治愈50、类白血病反响：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发疾病的临床表现。粒细 胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反响强阳性，Ph染色体及 BCR-ABL融合基因阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原

17、发疾病控制后，白细胞恢复正常。51、淋巴瘤：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞 恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤52、霍奇金淋巴瘤的分型R-S细胞结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤：结节硬化型；富于淋巴细胞型；混合细胞型；淋巴细胞消减型53、霍奇金淋巴瘤的临床分期和分组临床分期：.I期：单个淋巴结区域(I)或局灶性单个结外器官(IE)受侵犯II期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(II)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯， 伴或不伴横隔同侧或其他淋巴结区域受侵犯(HE)HI期：横隔上下淋巴结区域同时受侵犯(III),可伴有局灶性

18、相关结外器官(HIE)、脾受侵犯(IIIS)或两者都有(IIIE+S)IV期：弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属IV期全身病症分组：无以下病症为A组，有以下病症之一者为B组不明原因发热大于38盗汗半年内体重下降10%以上54、IIL： ABCD 方案；NHL： CHOP 方案55、美罗华用于CD20+的B细胞淋巴瘤56、惰性淋巴瘤：B：边缘区淋巴瘤t （11； 18）、滤泡性淋巴瘤t （14； 18）T：蕈样肉芽肿/Sezary综合征侵袭性淋巴瘤：B：套细胞淋巴瘤t （11； 14）、弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤t （8； 14）T：间变性大细胞淋巴