系统性红斑狼疮伴发热、腹痛、血小板减少-疑难病例大查房

1、系统性红斑狼疮伴发热、腹痛、血小板减少基本信息62岁女性, 退休人员广东省广州市人因“下肢浮肿、关节痛13年余，发热伴腹痛10余天”于2022-04-03入院现病史13年前2年前1年前2021.6-2022.3下肢浮肿、关节痛、发热, 诊断SLE、LN, 强的松、MMF治疗出现腹痛, 中上腹为主, PLT 62*109/L,腹部CT提示左肾结石、肝S7多发小斑片状低密度影, 予抗感染、解痉、止痛后好转再发腹痛,性质同前,查胰酶正常, 予解痉、PPI抑酸治疗后好转强的松5mg qd, MMF 0.25g qd, 并行9程贝利尤单抗治疗本次起病10余天前无明显诱因出现发热，最高体温38.9，间有咳

2、嗽，伴晕倒1次，呼叫120至外院就诊，查血压88/56mmHg，胸部CT平扫提示左上肺感染，住院期间出现发作性上腹部剧烈疼痛，与进食无关，可自行缓解，伴胸骨后、右上腹疼痛不适，考虑感染性休克、急性胆囊炎、慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流、食管裂孔疝？十二指肠球部溃疡S2，予头孢哌酮舒巴坦抗感染、护胃、解痉止痛、退热等治疗后，腹痛改善不明显血小板波动于10-20*109/L，PCT 4.5ng/ml, 抗核抗体 阳性，抗链DNA抗体 阳性，抗SSA 阳性，补体3 0.55g/L，抗磷脂抗体ACL-IgG 103.19，抗心磷脂抗体 ACL-IgM 23.64本次起病外院诊断系统性红斑狼疮活动，合并感染

3、，未除外合并抗磷脂综合征，予甲强龙80mg Qd（19/3起）、厄他培南（30/3起）+莫西沙星（1/4起）抗感染、磺达肝葵钠抗凝等治疗，患者仍有发热、腹痛不适为进一步诊治来我院急诊就诊，急诊予特治星+莫西沙星抗感染、丙球20g Qd*3天、补充白蛋白、护肝、输注新鲜冰冻血浆、血小板等初步处理后，拟“系统性狼疮、APS”收入我科起病以来，患者精神、胃纳、睡眠一般，小便正常，近2天未排大便，有排气，体重较前无明显变化。病史既往史：患有高血压8年余，血压最高170/100mmHg，目前服用药物缬沙坦氨氯地平1# Qd降压治疗，血压控制尚可,否认糖尿病，否认冠心病。8年前曾行腰3椎体成形术；因“甲状

4、腺结节”行甲状腺右叶切除术。个人史、家族史无特殊入院体格检查T 37 P 59次/分 R 20次/分 BP 164/89mmHg右腕部可见2*2cm皮肤瘀斑右侧腹部皮下可触及多发小结节, 表面无红肿无压痛，双侧臀部见多处皮肤破溃，部分结痂心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，双下肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音腹软，中上腹部轻压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，双下肢无水肿辅助检查(外院、急诊)CRP 211.53mg/L,WBC 14.00 x109/L, Hb 82g/L,PLT 18x109/L,网织红细胞# 0.1069x1012/L尿常规：尿蛋白 +/-，尿隐血 2+，24小时尿蛋白定量 0.89

5、5g/24h 尿红细胞位相（尿杯）：畸形红细胞 5000/mL 大便常规:正常ALT 68U/L,AST 44U/L, LDH 293U/L, ALB 27.7g/L, TBIL 22.2umol/L, DBIL 7.8 umol/L, IBIL 14.4 umol/L肾功能、电解质正常APTT 99.1秒, PT 15.8秒,INR 1.23, Fbg 7.69g/L，D-二聚体 5.51mg/L FEU辅助检查结合珠蛋白：0.04g/L胰腺炎组合 阴性；甘油三酯 2mmol/L，总胆固醇 4.2mmol/LNT-proBNP 2039pg/ml, TnT-T 0.02ng/ml, CK、C

6、K-MB正常PCT 1.18ng/ml,血清铁蛋白sFer 739.4g/LCMV-DNA、EB-DNA、术前筛查、肝炎、结核干扰素释放试验、尿培养、G试验、Gm试验等筛查均为阴性血培养: 阴性肿瘤标记物：CA125 54.8U/ml，其余正常心电图: 正常辅助检查胸部+上下腹+盆腔CT增强：双侧胸腔积液并双肺多发节段性肺不张甲状腺右叶未见显示；左侧锁骨下淋巴结脂肪肝；肝S7多发小斑片状低密度影血管彩超：左上肢肘正中静脉及桡静脉血栓形成，STENOSIS100%超声心动图常规：左房增大，EF 59%31/3骨穿(外院)：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍，血小板减少，片中易见网状吞噬细胞，偶见噬血

7、现象胸腹部CT辅助检查(风湿免疫)ANA 300.00U/ml ，抗双链DNA抗体 7.58IU/ml ，抗SS-A抗体 ()免疫球蛋白A(IgA) 0.89g/L ，免疫球蛋白M(IgM) 0.71g/L ，免疫球蛋白G(IgG) 15.60g/L ，补体3(C3) 0.43g/L ，补体4(C4) 0.08g/L 抗磷脂抗体全套：Acl-IgG 56CU ，抗2糖蛋白I-IgG 91.0CU ；狼疮抗凝物质检测：存在强阳性LA抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原IgG抗体 184.2U ，IgM抗体 46.2U 直接抗人球蛋白试验(Coombs)：阳性(1+) 初步诊断发热腹痛查因系统性红斑狼疮狼疮肾

8、炎狼疮血液系统损害溶血性贫血免疫性血小板减少抗磷脂综合征肺部感染脂肪肝肝低密度影性质待查讨论1患者顽固性腹痛伴发热血小板减少原因?进一步检查和治疗?进一步检查外周血涂片：可见嗜多色性、嗜碱点彩红细胞，可见1%盔形红细胞 ADAMTS13活性 61.4%（68-131%）HIT相关IgG抗体：阴性NK细胞活性（%） 0.9%（4%）；sCD25 676U/L（223-710）体表包块彩超：右侧腹部皮下脂肪层内弥漫性高回声，不排除脂膜炎，右侧腰部皮下多发脂肪瘤复查骨穿：骨髓增生明显活跃，粒系比例正常，红系比例增高，可见巨核细胞，血小板少其他有创操作（活检）：血小板低暂无法进行进一步检查2022-0

9、4-07 颅脑 MRA+MRV+DWI：1.考虑右侧额叶多发性脑梗死( 陈旧性)。2022-04-09 肺动脉 CTA：对比2022-04-02胸部 CT：1.左肺上叶尖后段肺动脉可疑充盈缺损2.双侧胸腔积液，较前增多，双肺多发节段性肺不张2022-04-11 右上肢静脉血栓形成：双下肢深静脉血栓形成 （陈旧性+新鲜）诊疗过程甲泼尼龙40mg* 丙球 20g qd美罗培南稳可信更昔洛韦血培养:G+球菌生长* * * 头孢哌酮钠舒巴坦外周血二代测序(NGS): 路邓葡萄球菌、CMV哌拉西林钠他唑巴坦甲泼尼龙80mg甲泼尼龙40mg克赛 0.2-0.4ml H qd诊疗过程-其它治疗赛能 0.2g

10、 bid升血小板：TPO-RA解痉、止痛治疗诊疗过程D-二聚体血小板胸腹部CT（4-13）诊疗过程-多学科会诊影像科腹部CTA肝脏低密度灶考虑多发缺血改变, 肠系膜血管未见异常肺动脉CTA未见明确肺栓塞征象血液科免疫相关血小板减少，继续TPO-RA治疗，必要时行PET-CT检查讨论2患者多部位栓塞, 血小板持续低于30 x109/L，是否进行抗凝治疗?如果需要抗凝，抗凝治疗方案？使用大剂量丙球、广谱抗生素、激素治疗后仍反复发热腹痛，下一步治疗？诊疗过程甲泼尼龙40mg 美平稳可信更昔洛韦血浆置换(共7次)头孢哌酮钠舒巴坦甲泼尼龙30mg 克赛 0.6ml q12h克赛 0.2-0.4ml qd

11、、发热、腹痛缓解诊疗过程18/4 中午突发右上肢乏力，伴远端肌力下降，不能握持物品，急查头部CT平扫示：右侧额叶陈旧性脑梗死，未见明确脑出血神经科会诊考虑：急性脑梗死，继续抗凝治疗，加用丁苯酞改善循环颅脑MRA: 左侧额叶中叶前回区皮层-皮层下新近脑梗死脑MRA+DWI（4-21）诊疗过程稳可信泰能莫西沙星甲泼尼龙60mg 甲泼尼龙30mg 克赛 0.6ml q12h诊疗过程血小板D-二聚体最后诊断系统性红斑狼疮灾难性抗磷脂综合征路登葡萄球菌败血症肺部感染APS消化系统受累Rheumatology (Oxford). 2007 Nov;46(11):1641-7.Semin Arthritis Rheum. 2007 Apr;36(5):287-96.小结灾难性抗磷脂综合征短期(1周内)出