肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

1、肺泡卵白沉积症的多层CT表示及影像病理学比较研究作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生图1患者，男，35岁。a：胸部后前位片，双肺内散在漫衍的不规矩毛玻璃样高密度影，密度欠匀称，界限尚清；b：ST加强肺窗图像，双侧肺田野带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠匀称，界限明晰，在四周正常肺构造衬托下，呈舆图样表示；：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内布满大量粉赤色无定形卵白样物质，肺泡布局正常，未见炎性细胞浸润HE100图2患者，男，55岁。HRT示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶隔断，呈铺路石样表示3讨论肺泡卵白沉积症临床非常稀有，由Rsen等6于1958年起首报道，其病因及发病机

2、制至今仍不明晰，如今以为与肺泡外貌物质代谢非常或肺泡巨噬细胞的扫除非常有关，部门患者还大概与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反响有关，也大概与自身免疫机制停滞、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关478。本病好发于3050岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。多数患者起病隐袭，临床表示无特性性，常见病症为运动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部门病例可咯出小块胶冻样物质。部门患者体格查抄可闻及少许肺底部湿啰音，约1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。患者预后差异大，部门可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或归并熏染而殒命。3

3、.1影像与病理学接洽肺泡腔内布满大量粉赤色云絮状或细颗粒状无定形卵白质样物质为PAP的重要病理改变，而肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不显着。病变区与相邻正常肺构造界限明晰，肺泡布局保持完备，肺泡隔断多数正常，少数可因隔断水肿及淋巴细胞浸润而增厚8。病变生长的差异阶段，肺泡卵白沉积症出现差异的影像学征象。当病变仅累及肺泡腔，以卵白质样物质充填肺泡腔为主，而肺泡隔断无水肿及炎症细胞排泄时，T查抄可见肺野内毛玻璃样斑片状高密度影，病变与四周正常肺构造形成显着分界，在肺野中呈舆图样表示23。本组全部患者均可见此征象。其形成机制尚不明白，大概与病变漫衍以肺小叶为单元，小叶隔断在必然程度上限定了病变伸张有关。

4、按照文献，纵然做过肺灌洗的患者，其剩余的肺实变仍旧界限明晰5。ST加强扫描病灶未见强化，说明病灶缺乏血供及无肉芽构造形成。当病变累及小叶隔断，小叶隔断因水肿及炎症细胞浸润而增厚时，HRT上可见实变区出现增厚的小叶隔断，围绕实变的肺小叶形成铺路石样表示，具有必然的特性性45。本组4例患者见此征象。HRT可以或许明晰地表现PAP患者的次级肺小叶布局，创造胸部X线平片及通例T所不克不及创造的PAP患者肺小叶及小叶隔断病变，从而更好地评定病变范畴及严峻程度，具有紧张代价。本组中HRT图像表现PAP患者增粗的肺纹理切合小叶隔断走行，与肺部纤维化表示差异，病理学上PAP患者的小叶隔断也无纤维化改变产生。P

5、AP病变漫衍以双肺多见，可仅累及一侧9，肺野中心及外周均可产生，上下肺漫衍无显着差异3910。文献报道当实变肺泡与含气肺泡稠浊并存时，还可见到实变暗影内出现蜂窝状透光区，但是支气管气像不多见9。本组病例中均未见。肺泡卵白沉积症为非熏抱病变，部门学者以为本病不伴有纵隔、肺门淋逢迎肿大，假设出现显着淋逢迎肿大那么多数与熏染有关11。本组全部病例均未见到纵隔、肺门淋逢迎肿大。3.2诊断及区分诊断本病临床表示缺乏特性，胸部影像学查抄不成缺少。胸部X线以两肺布满性云雾状、结节状、斑片状病变为主，缺乏特性性，通例T扫描肺内病变呈舆图样表示，HRT可见病变内肺小叶隔断增厚呈铺路石样表示，无显着淋逢迎肿大征象

6、，无心影增大、胸腔积液等。通常患者临床病症轻于影像表示，实行室查抄以血氧饱和度低落为主，病程变革迟钝，抗生素、激素治疗无效，出现此类患者用常见并多发病不克不及说明时，应思量PAP，终极确诊仍需依靠支气管肺泡灌洗及肺活检。本组病例准确诊断PAP1例，误诊5例，阐发其缘故原由大概重要为对PAP及其影像学特性熟悉不敷。PAP易误诊，应与以下疾病相区分：1特发性肺间质纤维化，临床及影像学表示与PAP相似本组误诊2例。其以小叶间质呈网格状增厚，围绕含气的肺构造呈蜂窝状改变为特性，病灶与正常肺构造界限不清在胸膜下区见与胸壁垂直线状影或弓形线。2布满型肺泡癌，肺内病变密度较高，界限明晰，向小叶外侵占并出现分叶征象，随访不雅察病灶交融增大呈团块状，纵隔肺门淋逢迎肿大常见，可与PAP区分。3通例X线查抄种种缘故原由引起的肺出血，可与PAP表示相似，但无舆图样或铺路石样表示，可短期内显着汲取区分诊断难度不大。4肺泡性肺水肿，患者均成心衰病史，影像查抄可见心影增大、KerleyB线、胸腔积液等相干征象，肺部表示以双侧肺野内带的蝶翼状模糊影为特性，临床表示及特性为诊断的紧张根据。5小叶性肺炎，表示为沿支气管漫衍的斑片状模糊影，与