神经外科学：颅内肿瘤

1、颅 内 肿 瘤 （Intracranial Tumors）颅内肿瘤可见于任何年龄，以40岁左右为高发期，发病率约10/10万人，病因仍不清楚。颅内肿瘤分原发性和继发性两大类，它们的主要症状是高颅压和局灶性神经症状，诊断主要依靠CT和MRI，治疗以手术切除肿瘤为主。一，颅内肿瘤的来源，分类和病理及临床特点：1、原发性颅内肿瘤：发生于脑组织，脑膜，颅神经，脑垂体，脑血管和颅内残余胚胎组织的肿瘤。（1）神经胶质细胞瘤（Glioma）： 来源于神经上皮的恶性肿瘤，占颅内肿瘤的一半左右，包括星形胶质细胞瘤，少突胶质细胞瘤，室管膜瘤，髓母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤等。A 星形胶质细胞瘤（Astrocyto

2、ma）： 胶质瘤中最常见的一种，约占40%，低度恶性。实质性胶质瘤多见于中青年，位于大脑半球的灰白质交界区；囊性胶质瘤多见于儿童，位于小脑半球内。CT，MRI表现为等或低密度和低信号，可有增强效应。胶质瘤手术不易全切除，需辅以放疗和化疗，5年生存率30%左右。B 少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）： 胶质瘤中较少见的一种，约占7%，多位于大脑半球白质的深部，其特征性的表现是CT可见肿瘤内有多量的钙化现象，因肿瘤生长较慢，术后复发较晚。C 室管膜瘤（Ependymoma）： 由脑室壁上的室管膜细胞发生，多见于青年儿童，占胶质瘤的12%左右。由于肿瘤位于脑室周围，位置深在，手术困

3、难。D 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）： 见于210岁的儿童，高度恶性，占胶质瘤的3%左右。肿瘤位于小脑蚓部，生长迅速，阻塞第四脑室及导水管下口，造成脑积水，产生小脑蚓部症状和脑积水症状。因肿瘤细胞脱落易造成脑和脊髓蛛网膜下腔播散种植转移，术后需要全脑和全脊髓放疗。 E 多形性胶质母细胞瘤（Glioblastoma Multiforme）： 占胶质瘤的20%，高度恶性，多见于成人大脑半球，病程发展快。因瘤内有坏死出血，CT，MRI表现为混杂密度信号，不均匀增强。手术后易复发，放化疗不敏感。脑膜瘤（Meningioma）： 来源于脑膜组织，多为良性，病理上分纤维型，内皮细胞型等。发

4、病率为颅内肿瘤的第二位，约20%左右，多见于中年人，病程长，症状与肿瘤生长部位有关。脑膜瘤的常见部位有上矢状窦旁，大脑突面，蝶骨嵴，鞍结节，嗅沟，岩骨尖，脑室内等，肿瘤附着于硬脑膜上，突向脑内生长，有完整包膜，血液供应来自颈外动脉和颈内动脉。治疗方法为手术全切肿瘤。（3） 垂体腺瘤(Pituitary Adenoma)： 来源于垂体前叶的腺体细胞，多为良性，中青年多见。依病理染色将肿瘤分为嫌色性，嗜酸性，嗜硷性，依肿瘤细胞内的内分泌颗粒性质分为泌乳素(PRL)腺瘤，生长激素(GH)腺瘤，促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤和混合性腺瘤等。肿瘤小于1cm并限于鞍内为微腺瘤，临床可无症状或仅有内分泌症

5、状；肿瘤大于1cm并长到鞍隔上者为大腺瘤，临床除内分泌症状外还有视神经视交叉受压症状。垂体瘤治疗以手术为主，现多经蝶窦手术。嗅隐亭可抑制泌乳素腺瘤的内分泌症状和肿瘤生长，-刀可治疗垂体微腺瘤。听神经瘤（Acoustic Neuroma）： 来源于第八对颅神经神经鞘细胞的良性肿瘤，位于桥脑小脑角内，占颅内肿瘤的10%。主要症状有：患侧耳鸣，神经性耳聋，前庭功能障碍；同侧面部麻木及面瘫，为三叉和面神经受损个表现；同侧小脑症状；同侧后组颅神经症状；脑积水高颅压。电测听为神经性耳聋，CT和MRI可见桥脑小脑角区有肿瘤影像。治疗主要靠显微手术切除肿瘤。颅咽管瘤（Craniopharyngioma）： 先

6、天性肿瘤，来源于胚胎残留的颅咽管组织，多见于男性少年儿童，占颅内肿瘤的5%。肿瘤位于鞍区周围和第三脑室前下部，症状主要有：内分泌功能低下，视力视野障碍，脑积水高颅压。CT和MRI显示为囊性鞍区肿瘤，囊壁多有钙化为其特点。治疗以显微手术除切为主，术后辅以激素替代治疗。血管网状细胞瘤（Angiorecticuloma）： 来源于形成脑血管的原始细胞的良性肿瘤，是颅内真性血管性肿瘤，占颅内肿瘤的2%。肿瘤绝大多数位于小脑半球，成年男性多见。肿瘤多为囊性，囊壁有瘤结节，血供丰富。症状主要是小脑体征和高颅压。手术必需切除瘤结节，才能避免复发。2, 继发性颅内肿瘤： 指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内

7、。脑转移瘤（Cerebral Matastasis) 多见于中老年男性，颅内多发病灶，有时脑部症状早于原发灶症状，原发灶和转移瘤需同时治疗。最常见的脑转移瘤是肺癌脑转移。(2)颅内侵入瘤（Intracranial Invasive Tumor)： 以鼻咽癌颅内转移最常见，可出现多个颅神经受损表现。治疗以放疗为主。 二，颅内肿瘤的临床表现： 1，颅内压增高的症状和体征： 头痛，呕吐，视乳头水肿，即颅内压升高的三主征。 2，局灶性神经症状和体征： 指肿瘤引起的局部神经功能紊乱，包括神经刺激症状：如癫痫，疼痛等；和神经受损症状，如偏瘫，失语，感觉障碍等。局灶性神经症状和体征多具有定位诊断的价值。常见

8、的局灶性神经症状有大脑半球症状，鞍区症状，后颅窝症状，松果体区症状等。三，颅内肿瘤的诊断： 1，病史： 颅内肿瘤的病史特点是起病无任何诱因，病情呈慢性进行性加重。2，体征： 颅内压增高的体征和局灶性体征相结合。 3，辅助检查： 主要有神经放射和神经电生理检查。 （1），神经放射学检查： CT：颅内肿瘤诊断的主要依据之一。通过头部CT扫描显示肿瘤和脑组织的密度差别及增强CT扫描显示增强效应可清楚诊断大脑半球肿瘤。MRI：也是颅内肿瘤诊断的主要依据，并且有分辨率高，无辐射，多方位成像等优点，特别适用于颅底，后颅窝和脊髓肿瘤的诊断。DSA：可显示肿瘤的供血和静脉引流及与正常脑血管的关系，供诊断和手术

9、时参考。头颅平片：对高颅压，垂体瘤，颅咽管瘤，听神经瘤有一定的辅助诊断价值。（2），神经电生理学检查： 辅助检查手段，为颅内肿瘤诊断提供参考 A,脑电图(EEG,Electroencephalogram):大脑半球浅部肿瘤可有定位性慢波出现。 B, 诱发电位(EP,Evoked Potential)： 包括听觉，视觉和体感诱发电位，当肿瘤影响这些通路时，诱发电位出现异常。 4， 鉴别诊断： （1） 脑脓肿 ( Cerebral Abscess)：体内有原发感染灶，起病时发热，脑膜刺激征阳性，血中白细胞增多。CT显示环形增强的脓肿灶，常为多发。(2)脑结核瘤（Cerebral Tuberculo

10、ma)： 体内常有原发结核灶，脑内病灶CT显示为圆形高密度，中心有低密度。（3） 脑寄生虫病(Cerebral Parasite)： 如猪囊虫病，脑包虫病等，患者有疫区生活史，血清补体结合试验阳性，CT，MRI为多发囊性病灶等。 （4） 慢性硬膜下血肿(Chronic Subdural Hematoma)：老年头部外伤后23周缓慢进展的神经症状，CT可显示特征性的慢性硬膜下血肿表现。 （5） 脑血管病(Cerebral Vascular Diseases)： 常突然发病或反复发作，有高血压，心脏病史，CT可见脑出血的高密度灶或脑缺血的低密度灶，但要与瘤卒中鉴别。（6）良性颅内压增高(Benig

11、n High Introcranial Pressure)： 病因不清，CT无异常发现。 四,颅内肿瘤的治疗： 1,对症治疗：降低颅内压是治疗颅内肿瘤的重要一环，是对因治疗的保障。主要措施有： （1） 脱水治疗：应用脱水剂。 （2）脑脊液外引流：侧脑室穿刺引流。慎做 腰穿。 （3）综合防治措施：包括冬眠低温，激素，限制水钠入量，保持呼吸道通畅，合理体位等。2,对因治疗：针对肿瘤本身的治疗，主要是手术，放疗和化疗。 (1)手术治疗：包括肿瘤切除，内，外减压术和脑脊液分流术。 A， 肿瘤切除术：是颅内肿瘤最直接有效的治疗方法，原则是在保留肿瘤周围脑组织正常功能的基础上，尽可能彻底的切除肿瘤。为了达

12、到这一目的，颅内肿瘤切除术目前都是在显微神经外科手术条件下进行的。B, 内，外减压术：颅内肿瘤的一种姑息性治疗方法。将肿瘤周围非功能区的脑组织切除为内减压术，而剪开硬膜，去除骨瓣为外减压术，这两种手术的目的仅是降低颅内压，延长生命，为放疗提供机会。C, 脑脊液分流术：也是一种姑息性治疗，在有颅内肿瘤引起的脑积水时缓解高颅压，常用术式为侧脑室-腹腔分流术。(3),放射治疗：包括常规放疗，间质内放疗和放射外科。 A，常规放疗（Radiotherapy）：利用肿瘤细胞和正常细胞间对放射线敏感度的差异来杀死肿瘤细胞，需分次进行外照射。 B，间质内放疗（Interstatial Radiotherapy）：将放射性同位素植入到肿瘤组织内，利用其发出的射线杀死肿瘤细胞。C，放射外科（Radiosurgery）：利用立体定向技术，将放射线聚焦于脑肿瘤部位，高能量的射线即可杀死肿瘤细胞，而周围的脑组织又不受损伤。其代表是-刀和X-刀。(3),化学治疗：包括常规化疗和超选择性化疗。