造血系统疾病患儿护理PPT

1、关于造血系统疾病患儿护理第一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第一节 小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胚胎期造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期第二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 1.中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。 第三张，PP

2、T共九十四页，创作于2022年6月 脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。 第四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月（二）生后造血： 1.骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后

3、18岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血 （1）应急：恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现 （3）体征：肝脾淋巴结肿大第五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、血象特点1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注出生时 5.07.0 150220612小时 血液浓缩23月 3.0 110 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平第六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血： 胎儿红细胞

4、寿命较短； 生长发育迅速： 血循环量增加；第七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2.白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化第八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化第九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月3.血小板数 与成人相似 (150250) 109/L4.血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8

5、%10% 成人 6%8% 第十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第二节 小儿贫血一定义： 单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常. 第十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值时及诊断为贫血第十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、贫血分度 极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1

6、.0 2.0 3.0 94 32 32-380 B12正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素 80 28 32 IDA* MCV 红细胞平均容积MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度MCH 红细胞平均血红蛋白第十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病因分类： 1生成不足： （1）造血物质缺乏 （2）造血功能障碍 2破坏过多（溶血）： （1）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb） （2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素） 3丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫 第十五张，PPT共九十四

7、页，创作于2022年6月营养性缺铁性贫血一定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。二.特点： 临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。第十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二铁代谢：1.人体内总铁含量：正常成人男性约50mg/kg，女性约35mg/kg 新生儿约75mg/kg2铁的分布： Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 3.2% 1% 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内3. 来源: 食物（外源性铁) 1-1.5mg/天 少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分 第十七张，PPT共九十四

8、页，创作于2022年6月铁的代谢吸收与运转吸收率动物性食物吸收率植物性食物还原物质Fe3+Fe2+吸收（VC 、 AA）不溶性铁盐Fe磷酸、草酸吸收第十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月铁的代谢吸收与运转 食物Fe十二指肠空肠吸收Fe2+去铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白骨髓 转运 贮存红细胞破坏第十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月铁的代谢贮存与利用铁蛋白Fe2+还原酶 Fe3+ +转铁蛋白血清铁骨髓幼红细胞Fe+原卟啉血红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶第二十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月三、病因和发病机理 1缺铁原因：（1）储铁不足：早产儿铁的摄入（4）吸收障碍：

9、食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室第二十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理第二十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2. 缺铁对各系统的影响（1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期(ID)： 储存

10、铁减少，合成RBC铁不少 红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少 缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，各项指标异常第二十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月（2）其它方面： 肌红蛋白 酶活性： 细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害， 消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。第二十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月四临床表现： 常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢 1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色. 2髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，酶） （1）消化道 （2）神经系统 （3）心血管系统 （

11、4）其他第二十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月五实验室检查： 1小细胞低色素：MCV80，MCH28，MCHC320， 红细胞中心苍白区扩大 2血清铁蛋白(SF)：0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓铁粒幼红细胞15% 5血清铁(SI)：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（TS） 15% 8. 骨髓象 增生现象第二十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 （一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大， 平均红细胞容积(MCV)80fl； 平均红细胞

12、血红蛋白量(MCH)26pg； 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)310； 网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。第二十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月实验室检查 血涂片正常缺铁性贫血第二十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第二十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 （二）骨髓象 红系统幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。 粒细胞系（-） 巨核细胞系（-）第三十张，PPT共九十四页，

13、创作于2022年6月六治疗原则： 祛除病因 铁剂：铁元素 26mg/kg.d ，两餐之间服用 （1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能 （2）促进吸收：维生素C （3）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，HB 输血疗法 第三十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2. 铁剂治疗特效药 口服： 餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；第五十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月

14、营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第五十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多；第五十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性第五十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B

15、12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏) 第五十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月治疗要点一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者； 镇静剂: 肌肉震颤者去除病因第五十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注： 5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用数周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用；第五十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常

16、 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰， 2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢第五十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 叶酸治疗 5mg tid 口服至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg；第五十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常；第六十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月护理诊断/问题 活动无耐力

17、与贫血致组织缺氧有关 营养失调 低于机体需要量 与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄入不足、吸收不良有关 生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸缺乏影响生长发育有关第六十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月护理措施注意休息，适量活动指导喂养，加强营养监测生长发育健康教育第六十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月巨幼红细胞性贫血 少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。大胞正色贫血象，巨幼红C有大量。叶酸B12含量低， 单纯母乳欠喂养。肌注B12服叶酸， 同服维C数周长。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。第六十三张，PPT共九十四页，创作于202

18、2年6月第三节白血病病人的护理 第六十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月一、定义是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现第六十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、发病情况发病率(我国) ：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性(5.5:1)男性发病率高于女性（1.81：1）第六十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6

19、月三、分类1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为：急性和慢性2根据主要受累的细胞系列，急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病第六十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月四、病因及发病机制病毒因素：C型RNA逆转录病毒 、人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1） 电离辐射化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素第六十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月一、临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现： 贫血 发热 感染 出血2、与白血病浸润有关第六十九张，PPT共九十四页，创作于

20、2022年6月（一）与正常造血衰竭有关表现： 1 .贫血贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血 第七十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2 .发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染 第七十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月3. 感染（急白）返回第七十二张，P

21、PT共九十四页，创作于2022年6月4. 出血主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障 碍其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC第七十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月出血第七十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月（二）与白血病浸润有关表现1.肝.脾.淋巴结肿大：2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀，皮肤真皮结节第七十五张，PPT共九十四页，

22、创作于2022年6月5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。第七十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月肝脾肿大第七十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月颈部淋巴结（急白）第七十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第七十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、辅助检查（一）、血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%

23、。2.正细胞贫血3.不同程度的血小板减少。第八十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、辅助检查（二）、骨髓象1.是诊断白血病的重要依据2.有核细胞显著增生，以原始细胞为主3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少5.急非淋细胞化学染色可见Auer小体（三）、血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致第八十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第八十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月三、处理要点（一）、对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理白细胞淤滞症血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发

24、症第八十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月（2）防治感染保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一有效抗生素使用（3）改善贫血吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L白细胞淤积时不宜立即输红细胞（4）防治出血浓缩血小板悬液，血小板20109/L第八十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月（5）防治尿酸性肾病多饮水或给予静脉补液碱化尿液和口服别嘌呤醇（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调（二）、化学药物治疗分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗第八十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月1阶段.诱导缓解治疗的起始阶段联合化疗，在较短时间内获得完全缓解方案：VP：长春新碱泼尼松（2-3周）DVLP：长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共4周）DA：阿糖胞苷柔红霉素（7天）第八十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2 阶段.缓解后治疗 目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年 急淋间歇期维持治疗：