神经病学教学课件：总论二

1、神经病学总论二 感觉障碍瘫痪肌萎缩、不自主运动、共济失调、步态异常内容提要了解：1.感觉的分类、传导通路及感觉障碍病变性质的表现 2.瘫痪形式的分类 3.肌萎缩、不自主运动、共济失调、步态异常的分类熟悉：1.感觉障碍按损伤部位的分型及特点 2.瘫痪程度、性质及定位，上、下运动元瘫痪的定位，锥体束 不同水平损伤后的瘫痪表现 3. 肌萎缩、不自主运动、共济失调、步态异常的临床表现掌握：1.感觉的节段性支配 2.上下运动元瘫痪的鉴别教学目的及要求重点：感觉的节段性支配、上下运动元瘫痪的鉴别难点：感觉障碍分型及特点、不同损伤部位的瘫痪形式教学重点与难点感觉(了解） 是作用于各个感受器的各种形式刺激在人

2、脑中的直接反映。一般感觉： 浅感觉：触觉、痛觉、温度觉。 深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。 复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉、重量觉等。特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉。感觉传导通路（了解）脊椎与脊髓节段水平脊髓位于脊柱内。脊柱由一系列脊椎组成。脊柱有7段颈椎、12段胸椎、5段腰椎和5段骶椎。脊髓比脊椎管短，通常止于腰1椎骨下方。颈1脊神经根在颈1脊椎骨上方穿出。共有31对脊神经 感觉的节段性支配（掌握）脊椎与脊髓节段水平脊髓节段与椎体的对应关系：T8: T8脊髓节段 T8脊神经 T8脊椎阶段 感觉的节段性支配（掌握）脊椎与脊髓节段水平脊髓节段与椎体的对应关系：成人脊

3、髓颈14节段与同序数椎体相对应。颈58和胸14节段与同序数椎体上一个相对应。胸58节段与同序数椎体上二个相对应。胸912节段与同序数椎体上三个相对应。腰15节段与第1011胸椎体相对应。骶15和尾1节段与第12胸椎和第1腰椎体相对应。 感觉的节段性支配（掌握）脊椎与脊髓节段水平 感觉的节段性支配（掌握） 皮节是一个脊髓后根（脊髓节段）支配的皮肤区域。 有31个皮节，与神经根节段数相同.每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配，因而脊髓损伤的上界应比感觉障碍平面高1个节段。 感觉的节段性支配（掌握） 人体的阶段性支配现象在胸段最明显，具有定位诊断价值。 T4： 乳头水平 T6： 剑突水平 T8： 肋

4、缘水平 T10： 脐平 T12-L1： 腹股沟 感觉的节段性支配（掌握）感觉障碍-分类（熟悉）根据病变性质，感觉障碍可分为两类 刺激性症状：感觉径路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。 抑制性症状：感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失。 （1）感觉过敏（hypersthesia）：指轻微刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。（2）感觉倒错（dysesthesia）：指非疼痛性刺激引发疼痛。（3）感觉过度（hypersthia）：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失（后作

5、用）；见于丘脑和周围神经损害。（4）感觉异常（parasthsia）：在无外界刺激情况下出现异常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等，也具有定位价值。 刺激性症状感觉障碍-分类（熟悉）（5）疼痛：依病变部位及疼痛特点分为： 局部性疼痛（local pain）：如神经炎所致的局部神经痛； 放射性疼痛（radiating pain）：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性 病变时，疼痛由局部扩展到受累感觉神经支配区，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神经根，脊髓空洞症引起痛性麻木等； 扩散性疼痛（Spreading Pain）：疼痛由一个神经分支扩散到另

6、一分支，如手指远端挫伤可扩散至整个上肢疼痛； 牵涉性疼痛（referred pain）：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段，如心绞痛引起左侧胸及上肢内侧痛，胆囊病变引起右肩痛。感觉障碍-分类（熟悉）刺激性症状（l）完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失。 （2）分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，触觉（及深感觉）保存。抑制性症状感觉障碍-分类（熟悉）感觉障碍：分型及特点（熟悉）末 梢 型 四肢远端对称性分布的各种感觉障碍，植物神经纤维同时受损。感觉障碍：分型及特点（熟悉） 神经干型 神经干支配区片状或条索状分布的感觉障碍感觉障碍：分型及特点（熟悉）

7、神经根型 脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害为节段性分布的各种感觉障碍 。 感觉障碍：分型及特点（熟悉） 脊髓半切损害病变同侧病损平面以下深感觉障碍；病变对侧病损平面以下浅感觉障碍；病变同侧病损平面以下瘫痪。感觉障碍：分型及特点（熟悉） 脊髓横贯性损害病损平面以下深、浅感觉障碍；括约肌功能障碍。病损平面以下瘫痪。感觉障碍：分型及特点（熟悉） 圆锥损害鞍区感觉障碍括约肌障碍（大小便障碍）感觉障碍：分型及特点（熟悉） 脑干损害 病损在延髓外侧； 同侧颜面部感觉 障碍； 对侧躯体深浅感 觉障碍。感觉障碍：分型及特点（熟悉） 半球损害病变对侧偏身深、浅感觉障碍。感觉障碍：分型及特点（熟悉） 皮质

8、损害病变对侧上肢或下肢感觉缺失；复合感觉障碍明显。感觉障碍：分型及特点（熟悉）类 型特 征病 损 部 位末 梢 型 手套袜套型末梢神经神经干型条块状神经干 节 段 型后根型条块根痛脊神经后根后角型单侧分离条块一侧脊髓后角前连合型双侧分离条块脊髓前连合传导束型脊髓半切综合征平面以下同侧深感觉、对侧浅感觉半侧脊髓类 型 特 征病 损 部 位传导束型脊髓横贯平面以下深、浅感觉脊髓横切面完全性损害交 叉 型一侧面部对侧肢体脑干偏身型内囊型一侧面部躯干肢体对侧内囊丘脑型一侧面躯肢丘脑痛对侧丘脑单 肢 型单 肢对侧大脑皮质感觉障碍：分型及特点（熟悉）a. 多发性神经病(手套袜子形感觉障碍）b. 后根病变(

9、单侧节段性完全性感觉障碍）c. 髓内病变(节段性分离性感觉障碍）d. 脊髓半切综合征(右侧痛温觉障碍，左侧深感觉障碍）e. 脊髓横贯性损害(病变水平以下完全性感觉障碍）f. 左侧延髓背外侧综合征（交叉性感觉障碍）g. 内囊病变（偏身感觉障碍）h. 臆病性感觉障碍 感觉障碍：分型及特点（熟悉）瘫痪 指肌力的减弱或丧失 瘫痪程度：完全性瘫痪（肌力丧失） 不完全性瘫痪（肌力减弱） 瘫痪的定义与程度（熟悉）瘫痪形式分类（了解） 单瘫 一个肢体的瘫痪 (大脑皮质运动区、周围神经及脊髓前角)病变 偏瘫 一侧上、下肢体瘫痪，伴同侧中枢性面舌瘫 (对侧大脑半球内囊 )病变 交叉瘫 一侧脑神经和对侧肢体瘫痪 (

10、脑干)病变 截瘫 双下肢瘫，伴有传导束性感觉障碍及尿便障碍 (脊髓胸、腰段)病变 四肢瘫 四个肢体均有瘫痪。 (双侧大脑、脑干、颈髓及多发性周 围神经)病变按瘫痪形式分为：瘫痪性质：上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪） 瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMG显示神经传导正常，无失神经支配电位。下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪） 瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，EMG显示神经传导异常和失神经电位。瘫痪的性质（熟悉）定位诊断：脊髓前角：节段型迟缓性瘫痪，无感觉障碍；可有肌束颤动、肌纤维颤动。如脊灰、运动神经元疾病前根：与前角相同，为节段型

11、迟缓性瘫痪。如髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症。神经丛：累及一个肢体的多数周围神经，可有运动、感觉、自主神经功能障碍，可伴疼痛。周围神经：运动、感觉、自主神经功能障碍分布取决于损害的周围神经。多发性神经炎为肢体远端对称性迟缓性瘫痪和肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍。 下运动神经元瘫痪的性质（熟悉）定位诊断：皮质型：单瘫，可有Jackson癫痫。常见于动静脉畸形、皮质型梗死、肿瘤。内囊型：偏瘫为主的“三偏”征。常见于急性脑血管疾病。脑干型：交叉性瘫痪。根据受损脑神经可定位脑干病变的水平。常见于脑血管病、肿瘤。脊髓型：截瘫或四肢瘫、Brown-Sequard综合征 上运动神经元瘫痪的性质（熟悉）上、下运动元瘫

12、痪鉴别（掌握）体 征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，弛缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度废用性萎缩肌肉萎缩明显肌束颤动无有神经传导正常异常失神经电位无有瘫痪的定位诊断（熟悉） 周围神经损害四肢远端瘫痪 神经干性损害局限于单一神经瘫痪的定位诊断（熟悉） 神经丛型引起一个肢体多数神经瘫痪瘫痪的定位诊断（熟悉） 前角损害瘫痪节段性分布有肌束纤颤无感觉障碍瘫痪的定位诊断（熟悉） 脊髓半切损害病变同侧病损平面以下瘫痪病变同侧病损平面以下深感觉障碍病变对侧病损平面以下浅感觉障碍瘫痪的定位诊断（熟悉）脊髓横贯

13、性损害病损平面以下瘫痪病变在高颈位四肢上运动神经元性瘫痪；病变在下颈位上肢下运动神经元性瘫痪；下肢上运动神经元性瘫痪。瘫痪的定位诊断（熟悉） 脑干病变病变同侧颅神经麻痹病变对侧偏瘫瘫痪的定位诊断（熟悉） 半球病变病变对侧偏瘫中枢性面瘫、舌下瘫瘫痪的定位诊断（熟悉） 皮质损害病变对侧上肢或下肢单瘫瘫痪的定位诊断（熟悉）锥体束不同水平的病损的瘫痪分布（熟悉肌萎缩的临床表现（熟悉）肌萎缩 横纹肌体积较正常缩小 肌纤维变细甚至消失病变位于 下运动神经元（神经源性肌萎缩） 肌肉（肌源性肌萎缩） （注：上运动神经元损害是废用性萎缩） 肌萎缩的临床表现（熟悉）神经源性肌萎缩：肢体萎缩节段性，对称或不对称，远

14、端明显，可伴感觉障碍，肌张力低，可有肌束震颤，EMG可见巨大电位、纤颤电位及神经传导速度减慢。肌源性肌萎缩：萎缩不按神经分布，多为近端对称性无感觉障碍，和肌束震颤，血清酶学指标不同程度增高，EMG显示肌源性损害，肌肉活检可见特异性改变。共济失调的临床表现（熟悉）共济失调指在肌力正常时随意运动笨拙和不协调。小脑、脊髓、前庭、锥体外系及大脑共同参与完成。分为小脑性共济失调、大脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调。共济失调的临床表现（熟悉）小脑性共济失调随意运动：站立不稳、步态蹒跚、两脚远离分开（蚓部）；肢体辩距不良，意向性震颤（半球）言语：说话缓慢、含糊不清、语言断续、顿挫、或爆发-吟诗样

15、或爆发性语言。 眼球震颤，多为水平性。肌张力减低，可见钟摆样反射，回弹现象阳性。共济失调的临床表现（熟悉）大脑性共济失调额叶性共济失调：类似小脑性共济失调，伴肌张力高，病理征阳性，精神症状及强握等额叶症状。顶叶性共济失调：对侧肢体不同程度共济失调，闭眼明显，多有下肢深感觉障碍，可有尿便障碍。颞叶性共济失调：较轻。多为一过性平衡障碍，不宜发现。共济失调的临床表现（熟悉）感觉性共济失调： 脊髓后索损害，不能辨别肢位置和运动方向，感觉性共济失调，深感觉障碍。 前庭性共济失调： 空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。表 现为站立不稳，行走向病侧倾斜，改变头位 明显，四肢共济正常，常伴眩晕、恶心、呕 吐。定

16、义：不受意志支配的、无目的的异常运动，见于锥体外系统病变痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限局性癫痫和癫痫大发作。震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。分为生理性震颤和病理性震颤，后者常见于PD。舞蹈样运动：常见于风湿性舞蹈病。手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。扭转痉挛：如遗传病、酚噻嗪类药物反应等。偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。抽动症（tics）：如儿童抽动-秽语综合征。不自主运动的临床表现（熟悉）步态异常：可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。可见于许多神经系统疾病。1、皮质脊髓束病变可导致：1）痉挛性偏瘫步态：为单侧病变。病侧上肢常为屈曲、内收姿势，腰部向健侧倾

17、斜，下肢伸直、外旋，向外前摆动，行走时呈划圈样步态；轻症病人只表现下肢拖曳步态。常见于脑卒中后遗症等。 步态异常的临床表现（熟悉）步态异常：可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。可见于许多神经系统疾病。1、皮质脊髓束病变可导致： 2）痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。常见于脑瘫患儿、脊髓外伤等。步态异常的临床表现（熟悉）2、失用步态：双侧额叶病变所致，常见于脑积水或进行性痴呆。病人无肢体无力或共济失调，但不能自行站立或正常行走，表现步态不稳，不确定和小步伐，脚好像粘到地上，伴明显迟疑（冻结）现象和倾倒。3、小步态：见

18、于额叶（皮质或白质）病变。表现小步、拖曳，起步或转弯缓慢，步态不稳。常易误诊为帕金森步态；小步态为基底宽、上肢有摆动动作，伴认知障碍、假性球麻痹、锥体束征和括约肌功能障碍等。步态异常的临床表现（熟悉）4、锥体外系病变可导致慌张步态：见于晚期帕金森病，行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，起步慢、止步困难和转身困难，小步态擦地而行，呈前冲状、易跌倒；上肢协同摆动消失。步态异常的临床表现（熟悉）5、小脑性共济失调步态1）小脑蚓部病变导致躯干性共济失调，步态不规则、笨拙、不稳定和宽基底，转弯困难，不能走直线。2）小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作（舞蹈样步态），左右摇晃，向病侧倾斜，常伴肢体辩距不良。见于小脑病变和多发性硬化等。步态异常的临床表现（熟悉）6、醉酒步态：见于酒精中毒。步态蹒跚、摇晃和前后倾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通过视觉纠正。与小脑共济失调步态区别是：醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡，而小脑共济失调始终为阔基底步态。7、感觉性共济失调步态：行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。（Romberg征）患者闭眼站立不能