烟雾病颅内外重建术后患者疑难病例讨论

1、一例缺血型烟雾病行颞浅动脉与大脑中动脉搭桥术患者护理神经外二科西区021第1页 主 要 内 容 21 243疾病相关知识案例分析循证护理小 结第2页Part1： 烟 雾 病 Moyamoya Disease(MMD)3第3页烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，大脑底部代偿性侧支循环形成异常血管网络，因在脑血管造影时展现许多密集成堆小血管影似吸烟吐出烟雾，故名烟雾病。是“Willis”动脉环双侧血管特发性闭塞1。定 义小知识：1955 年,日本学者首先报道了MMD 脑血管造影情况，日语中“moyamoya”一词含义

2、有 烟雾弥漫、含糊意思1969 年,Suzuki 和Takaku 将其命名为Moyamoya 病。41胡淼,余金,苏康,易雷,陈科宇,马志阳,蔡远坤,陈劲草,章剑剑.烟雾病研究进展J.中国实用神经疾病杂志,22(15):1736-1740.第4页病 因小知识：烟雾病不一样于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化， 动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢等）引发类似烟雾病疾病状态。病因不明01变态反应炎症刺激0203 遗传原因相关系 发病率患者儿女高出正常人37倍 病 因5第5页 两个高峰性 别地 域日本、韩国、中国等中南亚地域男女男：女

3、1：1.8儿童：10岁以内成人：40-50岁发病率6第6页分 型7第7页疾病分期:Suzuki分期282 烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识编写组,国家卫生计生委脑卒中防治教授委员会缺血性卒中外科专业委员会.烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识()J.中华神经外科杂志,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第8页9 1期 颈内动脉分叉狭窄 2期 烟雾血管形成 3期 烟雾血管增多 4期 烟雾血管衰减5期 烟雾血管深入降低、闭塞、消失6期 烟雾消失，ICA对颅内供血已完全消失影像分期图第9页临床表现临床表现颈内动脉闭塞

4、引发 脑缺血代偿扩张烟雾状血管破裂诱发 脑出血轻者：短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变、智力下降等重者以脑梗塞或脑出血起病，危及生命10第10页11 1、DSA：是最可靠依据，金标准。 2、CT、CTA、MRI和MRA：常春藤征， 脑电图检验：“重建现象” 3、临床表现，排除其它合并疾病。 4、病理学表现(1)成人患者具备上述诊疗依据中1或2+3可做出确切诊疗。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊疗。(3)无脑血管造影尸检病例可参考诊疗依据中4。辅助检验+诊疗标准2 2 烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识()J.中华神经外科杂志,33(6):541-

5、547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第11页12治 疗 一缺血型出 血癫 痫脑出血ICP扩血管抗 凝抗纤溶止 血抗癫痫对 症治 疗脱 水过分通气控制颅压内 科治 疗第12页13治 疗 二手 术治 疗直接血管重建术：STA-MCA最惯用3 间接血管重建术：颞肌贴敷等联合重建术：直接和间接联合方式3 吕建伟,冯嵩,李想等.烟雾病外科治疗研究进展J.中国微侵袭神经外科杂志,24(3):139-141.DOI:10.11850/j.issn.1009-122X.03.014.第13页14(1)Suzuki分期期(V期患者，存在还未建立自发代偿颈外动脉

6、分支者)。(2)有与疾病相关脑缺血临床表现或与缺血相关脑实质损害。(3)与疾病相关颅内出血，排除其它原因。(4)存在脑血流动力学损害证据。(5)排除其它手术禁忌证。手术指征2 2烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识编写组,国家卫生计生委脑卒中防治教授委员会缺血性卒中外科专业委员会.烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识()J.中华神经外科杂志,33(6):541-547.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.06.001.第14页15手术方式对比 优 点缺 点直接血管重建术可马上改变颅内血供，降低术后发生卒中风险1、 本病脑血管较细且脆弱，技术要求高，吻合困难

7、，创伤较大2、 可能破坏原已形成硬脑膜一脑侧支循环间接血管重建术1. 安全、操作简单；2. 手术时间较短，创伤相对较小，更具可行性；3. 病变进展到同侧半球其它区域时，可行多处间接血管重建术。且能够愈加好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注。不能马上改进患者颅内血供，可能需要2周到3个月时间才能完成代偿。第15页16常见并发症并发症继发性脑出血脑缺血高灌注综合征癫痫发作感 染1胡淼,余金,苏康等.烟雾病研究进展J.中国实用神经疾病杂志,22(15):1736-1740.第16页17特征性并发症-CHS高灌注综合征（Cerebral hyperperfusion sundrome,CHS）:是因为

8、原低灌注区脑血流量显著超出脑组织代谢需要而引发同侧头痛、高血压、癫痫、局灶性神经功效缺损、认知障碍等临床症候群4。主要表现为头痛、谵妄、癫痫、失语、肢体感觉及运动障碍等17。常发生在烟雾病行颅内外血运重建术后术后数小时至数天5。最早由sundt (1981年 )提出。 4田迎春,邱卫红,李同勋.106例颈动脉内膜剥脱术后患者脑过分灌注综合征预防和护理J护理学报，,21(22):47-49. 5祁军,张文静.缺血型烟雾病患者行颞浅动脉一大脑中动脉搭桥术术后护理J.,22(17):56-58. 17王丽芬,朱小平.成人型烟雾病患者术后脑过分灌注综合征预防护理J.护理学杂志,33(18):38-39

9、.第17页18年纪（75岁）6卒中史长久高血压病史同侧颈内动脉重度狭窄侧支循环建立不充分术前TCD：患侧大脑中动脉血流速度低于正常值40%以上对侧颈内动脉重度狭窄或闭塞CHS危险原因烟雾病术后并发CHS多见于成年人，以脑出血为首发症状，STA-MCA搭桥术患者CHS发生率高于间接血管搭桥6，17。研究发觉因为左侧大脑半球为优势半球，行左侧血管搭桥手术出现过分灌注风险相对增加6。6陈洋,何跃,于加省.烟雾病颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术后过分灌注综合征研究进展J.中华神经外科杂志，,31(6):638-640.17 王丽芬,朱小平.成人型烟雾病患者术后脑过分灌注综合征预防护理J.护理学杂志,33(1

10、8):38-39.第18页19高血压/手术/严重狭窄/闭塞压力感受器 -自主调整-高关注综合征大量血浆成分渗出ICP增高脑出血血管源性水肿CHS发生机制第19页20脑血流生理调整机制当收缩压在60-160mmhg波动时第20页21 Part2：病例资料分享第21页22普通资料患者：金某某 男性 年纪：53岁 住院号：医疗诊疗烟雾病现病史患者于12天前出现头晕、恶心、视物重影，全身乏力，无法行走于神经内科治疗无显著改进，后转为神经外科治疗。12-20颅脑CTA示：两侧颈内动脉颅内段钙化斑块，椎管轻度狭窄，左侧大脑中动脉M1段以远端浅淡、闭塞，右侧颈内动脉颅内段纤细。既往史既往高血压病史，否定冠心

11、病，糖尿病史，、否定有肝炎结核病史，否定青霉素等药品过敏史，否定手术外伤史，无输血史。入院查体T:36.5C ，P：68次/分， R：20次/分， BP：129/79mmHg，GCS评分E4V5M6，瞳孔：左/右=3mm/3mm，直接、间接对光反射灵敏，言辞稍缓，视物重影，病例资料概况第22页消炎、化痰、补液(头孢他啶、盐酸氨溴索、能量组合、羟乙基淀粉）术后一周+活血化瘀:参麦、曲克芦汀去除氧自由基依达拉奉30mg入液 静滴 Bid.抗 凝：拜阿司匹林0.1g PO.QD抗癫痫：丙戊酸钠 400mg.q8h.ivgtt 丙戊酸钠缓释片500mg Bid,po.控制血压：乌拉地儿200mg静脉泵

12、入，厄贝沙坦氢氯噻嗪片150mg,qd.23治疗方案-手术术后治疗第23页24手术图谱 第24页25MRA第25页26时间事件GCS评分Morse评分ADL评分Braden评分VTE评分NRS评分四肢肌力机体活动度导管评分12-2609：20入院评定E4V5M670100232150012-2811：20DSA术后评定E4V5M66045133152012-2915：00DSA术后1日E4V5M67095233250001-0615：47STA-MCA分流术后E3V5M66025139243301-0708：23停导尿管E4V5M67035159243001-0716：30STA-MCA术后二

13、十四小时E4V5M67045167242001-0816：00术后第二天E4V5M67060217150001-15 10：09出院E4V5M670902370500四级手术、一类切口、甲级愈合治疗经过护理评定第26页27心电图窦性心律，70次/分头颅MRA 12-18脑内动脉硬化，左侧大脑中动脉栓塞、闭塞，颈4-6椎间盘轻度突出。颅脑CTA 12-20两侧颈内动脉炉内段钙化斑块、椎管轻度狭窄，左侧大脑中动脉M1段以远端闭塞，右侧颈内动脉内段纤细。颅脑CT灌注成像12-24左侧额顶叶TTP、MTT稍延长，CBV及CBF与对侧未见显著差异。全脑血管造影 (DSA）左侧大脑中动脉M1段以远端闭塞，

14、并见颅底异常增生血管；右侧大脑后动脉经过枕部皮层血管向前循环代偿。颅脑CT-01-07颅脑术后改变，左侧额颞顶部硬膜下少许积血、积气，左侧额颞顶枕部头皮组织肿胀颅脑CT-01-08颅脑术后改变，左侧额颞顶部硬膜下出血，较01-07号稍吸收，左侧额颞顶枕部头皮组织肿胀颅脑MRA-01-13左侧大脑中动脉未见显示，右侧大脑中动脉M1段局部开窗，M2段不足狭窄，颅脑术后改变，左侧额颞顶部硬膜下积血，两侧额叶散在缺血灶，左侧额颞顶部头皮组织肿胀。主要检验第27页28 项 目日期 血常规血生化凝血功效白介素降钙素乙肝梅毒免疫尿常规血型大便常规12-27 (-)ALT：77U/L(0-40)，TBLL:2

15、8.6umol/L(3.4-20） (-) -HBsAb+ (-)O + (-)01-07WBC：13.19109/LTP:55.2g/L(60-85)TBLL:36.1umol/L-PCT -IL-6 8.3（7） -01-10RBC:4(4.3-5.81012/L,Hb:123g/lTP:54.9g/L(60-85)K+ 3.44 (3.5-5.5mmol/l)PT:13.6 -01-13 (-) (-)- -主要检验第28页29数据分析：T第29页30最高收缩压最低收缩压最高舒张压最低舒张压数据分析：血压第30页31数据分析：术后BP第31页32数据分析：术后BP分析第32页33Part

16、3：循 证 护 理第33页34护理循症：难点：烟雾病搭桥术后目标血压管理与高关注综合征预防ERAS理念在烟雾病围术期患者中应用进展重点：新点：汉字版CAM简短量表在神经外科术后患者中试用效果第34页35护理循症难点烟雾病搭桥术后目标血压管理与高关注综合征预防 第35页36血管活性药品降压药品应用方式静脉输入液体量及速度情绪控制影响血压和脑灌注压原因STAMCA搭桥术患者CHS发生率高于间接血管搭桥。研究发觉因为左侧大脑半球为势半球，左侧血管搭桥手术出现过分灌注风险相对增加17。MMD行颅内外动脉搭桥术后CHS发病率并不低，在15.0%27.5%7。7许双祥,邹雅雯(综述),陈劲草(审校).烟雾

17、病行血管重建术后脑高灌注综合征研究进展J.中国临床神经外科杂志,24(4):251-253.17王丽芬,朱小平.成人型烟雾病患者术后脑过分灌注综合征预防护理J.护理学杂志,33(18):38-39.第36页37护理循症一目标血压管理第37页38目标血压管理循证-指南第38页392、颞浅动脉一大脑中动脉搭桥术后颅内血流量主要由全身动脉血压调整。所以降低血压是预防和治疗CHS直接方法6。过分灌注综合征发生率17%50%，术后需严格控制血压，维持收缩压在110130 mmHg9，17。6陈洋,何跃,于加省.烟雾病颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术后过分灌注综合征研究进展J.中华神经外科杂志，,31(6):6

18、38-640.9刘靖,欧阳光,黄书岚.烟雾病颞浅动脉-大脑中动脉分流术+脑-硬脑膜-颞肌血管融通术围手术期护理J.中国临床神经外科杂志,24(11):705-707.17王丽芬,朱小平.成人型烟雾病患者术后脑过分灌注综合征预防护理J.护理学杂志,33(18):38-39.3、预防CHS，术后血压控制最直接且至关主要7。全部病人在术后马上预防性接收降压治疗。需将收缩压控制在(120140 mmHg)或者更低(90120mmHg)以期降低脑血流量6，7，10。7许双祥,邹雅雯(综述),陈劲草(审校).烟雾病行血管重建术后脑高灌注综合征研究进展J.中国临床神经外科杂志,24(4):251-253.1

19、0周良辅，郎黎薇.神经外科亚专科护理M.上海:复旦大学出版社，.11：113.目标血压管理：烟雾病术后1、通常术后收缩压控制在120-140mmHg(1mmHg=0.133kPa),或血压较术前值升高145mmHg时注意亲密监测并汇报医生5。5祁军,张文静.缺血型烟雾病患者行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术术后护理J.护理学报,22(17):56-58.1212第39页40围术期目标血压1、保持血压在术前诊室SBP水 平10%以内:117-143mmhg2、文件及教授：110-130mmhg3、主任要求：130-150mmhg4、护理丛书12：120-140mmhg5、指南推荐：120-129mmh

20、g。6、文件支持：120-130mmhg7、护理查房12:颞浅动脉和枕 动脉都属于低流量搭桥。烟雾病搭桥术后目标血压控制范围12徐德保，唐云红.神经外科护理查房手册M.北京:化学工业出版社.1:3334-335.第40页41怎样平稳控制血压？11 盐酸乌拉地尔注射液临床应用教授共识C./中华急诊医学杂志第十二届组稿会暨第五届急诊医学青年论坛论文集.:40-46.13程文立.年欧洲高血压管理指南解读J.中国全科医学,22(21):2519-2523.神经外科手术后降压药品选择共同要求11： 能够静脉使用； 降压作用快速平稳； 扩张脑血管作用弱； 不升高颅内压。13第41页42乌拉地尔安全双渠道排

21、泄11：代谢产物主要代谢产物（羟化乌拉地尔)无生物活性和毒副作用35分钟内起效，20-30分钟到达高峰并在今后保持稳定。静脉注射25mg后,15分钟外周血管阻力下降18，30分钟下降30，平均T1/2为2-4.8小时。不增加颅内压，不引发水钠潴留，不降低心输出量，不干扰血糖、血脂代谢，维持主要脏器血供25。11 盐酸乌拉地尔注射液临床应用教授共识C.中华急诊医学杂志第十二届组稿会暨第五届急诊医学青年论坛论文集.:40-46.25蔡旭阳,金朝辉,吴斌,徐珽.乌拉地尔治疗高血压急症疗效和安全性系统评价J.临床药品治疗杂志,16(10):32-36.第42页作用机制中枢和外周26中枢作用脑干外周作用

22、乌拉地尔5HT1A受体乌拉地尔肾脏维持或增加肾脏血流NA消除反射性心动过速心脏NA5-羟色胺能神经元放电频率交感张力NA降低动脉收缩压和舒张压降低外周阻力血管11111阻断外周1-受体NA：去甲肾上腺素交感神经节乌拉地尔11 盐酸乌拉地尔注射液临床应用教授共识C./中华急诊医学杂志第十二届组稿会暨第五届急诊医学青年论坛论文集.:40-46.26邓丽丽,任雪丽,金鑫,吴飞妮,叶靖.乌拉地尔治疗高血压患者有效性和安全性分析J.临床医学研究与实践,2(34):35-36.第43页44URA在神经外科术后血压管理中应用1、通常先在1min内静脉注射510mg试探剂量；假如血压仍未控制到上述水平，而且心

23、率在55次min以上，可在5min内再静脉注射510mg重复剂量；假如血压仍未控制，则可每5min静脉注射1025mg，直至血压达标或心率低于55次/min。2、依据设定目标血压值，以微量泵以510mg/h连续泵入，将血压维持在恒定目标水平缺血性脑卒中血压管理，每15min测血压11。3、普通来说，在1h内将收缩压降低2025、或将舒张压降低到100110mmHg是安全11。术后脑出血是脑血流过分灌注综合征表现之一,术后全身血压严格控制是预防颅内出血最主要办法，而且这种严格血压控制要连续到脑血管自动调整功效完全恢复为止。要预防血管重建侧高灌注，也要防止健侧脑组织缺血改变。严格控制时将收缩压控制

24、在120 mmHg。普通将血压降低大约基础血压15，收缩压大约降低1020mmHg，时间连续37d11。11 盐酸乌拉地尔注射液临床应用教授共识C./中华急诊医学杂志第十二届组稿会暨第五届急诊医学青年论坛论文集.:40-46.第44页45CHS预防护理术前评定以甄别高危患者并加强护理;保持患者情绪稳定,防止过分焦虑和抑郁;注意预防因血压低引发脑缺血和脑梗死；术后早期识别（CHS常在术后24d出现）；生命体征及意识情况观察；体位护理；术后血压管理；心理干预；药品治疗护理；第45页46护理循症重点ERAS理念在烟雾病围术期患者中应用进展加速康复外科(enhanced recovery after

25、surgery，ERAS)指为使患者快速康复，在围手术期采取一系列经循证医学证据证实有效优化处理办法，以减轻患者心理和生理创伤应激反应，从而降低并发症，缩短住院时间，降低再入院风险及死亡风险，同时降低医疗费用。第46页47ERAS理念下术前管理术前准备： 术前宣传教育、营养筛查、预防性应用抗菌药品及抗血栓治疗、个体化血压和血糖控制及对应管理方案等18。 高危患者(Caprini评分3分)手术前212h开始预防性抗血栓治疗，并连续用药至出院或术后14d18。 缩短禁食水时间，术前3h口服功效性饮料500mL，消除长时间禁食引发饥饿感1718中国加速康复外科围手术期管理教授共识（）J.中华外科杂志

26、,(6):413-418.17王丽芬,朱小平.成人型烟雾病患者术后脑过分灌注综合征预防护理J.护理学杂志,33(18):38-39.术前排便第47页降低手术应激是ERAS理念关键标准手术是ERAS真正关键48ERAS理念下术后管理标准ERAS包含微创理念、微创手术、降低出血和缩短手术时间等相关原因16。也是患者术后康复得以加速基础18。护理干预第48页49护理项目既往指南、共识该患者抬高床头术后去枕平卧6小时抬高床头30全麻清醒即可，循序渐进法20，23，24；153045循序渐进下床活动术后3天绝对卧床18，21，22应主动勉励患者从术后第 1 天开始下床活动并完成每日制订活动目标19术后二十四小时内引流管尿管常规留置引流管尿管尽可能降低使用或早期拔除各种管道是ERAS主要理念之一。麻醉清醒后6h内拔除尿管19。无引流管，17小时内拔除尿管。疼痛管理止疼药应用预防性镇痛和多模式镇痛19多模式镇痛肠道管理术