癫痫专题讲座

1、癫 痫苏大附二院神经内科第1页一、概述 癫痫是一个多发病，在我国癫痫发病率为0.1%，患病率为0.5-1%。国际上有专门癫痫病学组织：国际抗癫痫联盟，1959创办了Epilepsia杂志,在美国等许多西方国家成立有癫痫协作中心。在国内中华医学会下设有“脑电图与癫痫学组”。自1985年举行第一届全国癫痫专题学术会议以来，每4-5年举行一次全国癫痫专题学术会议。第2页 “国外医学神经病学神经外科学分册”为国内神经病学领域关键期刊之一，每卷中有一期以癫痫为重点。 1992年著名癫痫病学家沈鼎烈教授编写了近年来影响较大癫痫专著临床癫痫病学。北京成立了癫痫防治协会。我院神经内科开设了癫痫专科门诊。第3页

2、二、癫痫定义癫痫特点：重复性、短暂性、刻板性癫痫(epilepsy)：是一组重复发作神经元异常放电所致暂时性中枢神经系统功效失常慢性疾病。痫性发作(seizure)：是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作或每种发作短暂过程称为痫性发作。第4页三、病因（一）病因分类 1. 特发性癫痫：与遗传原因有较亲密 关系。发作形式多为全身性发作。无脑部器质性或代谢性疾病表现。 第5页症状性癫痫：有明确特殊病因，癫痫发作是许多脑部疾病症状之一。不一样年纪其病因结构有所不一样。-脑损伤 又称：继发性癫痫 取得性癫痫 第6页(1)脑形成障碍： 神经原异位症巨脑回第7页(2) 神经皮肤综合症： 为一组先

3、天性遗传性异常疾病。结节性硬化、神经纤维瘤病。脑三叉血管瘤病(Sturges-Weber)、进行性偏侧面萎缩症(Romberg病）。脑三叉血管瘤病 结节性硬化第8页(3) 脑部后天性疾病 颅脑外伤 a、即刻发作3% b、早期发作xh-1m 13% c、晚期发作1m-xy 第9页额颞叶脑挫伤脑内血肿右额骨开放性粉碎性骨折第10页 颅脑肿瘤 a 、胶质瘤 b 、脑膜瘤 c 、脑转移肿瘤 脑膜瘤 胶质细胞瘤第11页脑转移瘤第12页 脑血管疾病 a 、脑出血 b 、蛛网膜下腔出血 高血压动脉硬化微小动脉瘤 先天性动脉瘤 脑血管畸形 高血压动脉硬化微小动脉瘤 先天性动脉瘤 脑血管畸形 c 、脑血栓形成

4、d 、脑栓塞 第13页顶叶出血 枕顶叶出血颞叶出血第14页脑 梗 塞第15页 颅内感染 a 、病毒性感染 b 、细菌性感染 化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 C 、螺旋体感染 d 、真菌性感染 e 、寄生虫感染 f 、免疫接种第16页病毒性脑炎第17页化脓性脑膜炎并发脑室膜炎第18页结核性脑膜炎脑囊虫病第19页 脑变性疾病 阿尔海默病 皮克病第20页 多发性硬化 多发性硬化第21页(4)中毒性疾病： 乙醇中毒 药品中毒 金属中毒(5)全身或系统性疾病： 尿毒症 低钙血症 糖尿病（高血糖）第22页 甲状旁腺功效低下颅内钙化第23页（二）促发原因-影响原因 1.遗传原因：原发性癫痫 2-6%0.5-1%

5、 继发性癫痫 1.5 %0.5-1%第24页2. 环境原因 （1）年纪 （2）内分泌:雌二醇 孕酮 妊娠性癫痫 经期性癫痫 （3）睡眠 （4）诱发原因-反射性癫痫第25页四、发病机制（一）痫性活动发生 正常：1-10次/秒 异常：数百次/秒 1. 病灶结构特点： 中心部位神经元坏死、缺血、邻近 部位展现神经元群结构紊乱、胶质 细胞增生。受损神经元树突缩短， 分支和棘突降低。第26页2.生化及电生理特点：（1）神经元兴奋性增高： 兴奋性神经递质增多，包含： 谷氨酸、天门冬氨酸、乙酰胆碱 （2）神经元抑制性减弱：抑制性神经 递 质降低。 -GABA第27页（3）钙离子通道异常开放： 神经膜本身病理

6、改变，Ca2+进入细胞内阵发性去极化飘移，历时数十至数百毫秒后，方转入超极化状态。快要发作时电生理特点为高频动作电位。第28页（二）痫性活动传输 1.皮质突触环内长久运转 连续性部分癫痫(kozhevnikoffs)。 2.皮质 丘脑、中脑网状结构 大脑皮层 继发性全方面性强直-阵挛发作。 3.颞叶内侧、额叶眶部中传输 复杂部分性发作。第29页4. 脑干网状结组成 皮质 特发性全方面性癫痫发作，首先表现为意识丧失。5. 丘脑 大脑皮层 强直-阵挛发 作。6 .特定皮层 丘脑网状结构 失神发作。第30页 （三）痫性活动停顿 1 .抑制性神经细胞活动 2. 胶质细胞作用 3.痫性病灶外抑制机构参加

7、：尾状核、 黑质网络区、小脑 4.其它：内啡呔、腺苷、次黄嘌呤等第31页五、临 床 表 现第32页 单纯部分性发作 部分运动性发作 ： Jackson癫痫 Todd瘫痪 体觉性发作 植物神经性发作 精神性发作 部分性发作 复杂部分性发作 多于50%，自动症 部分性发作继发为全方面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5- 20岁、40-50%偶有较易控制GTCS 肌阵挛发作 全方面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。 5-1分钟；3惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+

8、棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作第33页部分性发作(partial seizures)成年期痫性发作最常见类型发作起始症状和EEG均提醒痫性放电起源于一侧大脑半球依据发作期间有没有意识障碍可分为：单纯部分性发作复杂部分性发作二者均可继发GTCS第34页部分性发作(partial seizures)病因 多为症状性癫痫 脑器质性损害常见发病机制 颞叶异常放电可诱发痫性发作特定结构受损海马硬化 复杂性部分性发作与异常神经元突触重建和胶质增生相关临床表现第35页 单纯部分性发作 （痫性灶在对侧脑部，无意障） 部分运动性发作 ： Jack

9、son癫痫 Todd瘫痪部分性癫痫连续状态 体觉性发作或特殊感觉性发作 自主神经性发作 杏仁核 岛回 扣带回 精神性发作 遗忘症、情感异常、错觉 部分性发作 复杂部分性发作 （有意识障碍） 多于50%，自动症和遗忘症 部分性发作继发为全方面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 3周/秒棘慢波、3-15秒、2。5- 20岁、40-50%偶有较易控制GTCS 肌阵挛发作 全方面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作：1强直期10-20秒；2阵挛期0。 5-1分钟；3惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无

10、张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作第36页全方面性发作痫性放电起源于双侧大脑半球发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状病因与发病机制与遗传亲密相关大脑弥漫性损害 大量活化星形细胞 突触间隙电子密度增加，囊泡排放增多第37页 单纯部分性发作 部分运动性发作 ： Jackson癫痫 Todd瘫痪 体觉性发作 植物神经性发作 精神性发作 部分性发作 复杂部分性发作 多于50%，自动症 部分性发作继发为全方面性强直-痉挛发作 （一）痫性发作 失神发作： 意识短暂中止。3-15秒、2.5 20岁、 3周/秒棘慢波、40-50%偶有较易控制GTCS 肌阵挛发作 短暂快速某一肌肉或肌

11、群收缩 全方面性发作 阵挛发作 强直性发作： 低电位10周/秒 强直-阵挛发作（GTCS）：1.强直期10-20秒；2.阵挛期0. 5-1分钟；3.惊厥后期。EEG示： 10周/秒（强直期） 慢波（阵挛期）+棘波（间歇期） 低平电位（惊厥后期） 无张力性发作：EEG示多棘-慢波或低电位快活动 未分类发作第38页 特发性 良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者： 3-13岁 15-16岁痊愈 部分性癫痫症 儿童期癫痫有枕部脑电阵发发放者 症状性 颞叶癫痫（二）癫痫症表现 特发性 良性婴儿期肌阵挛癫痫 儿童期失神癫痫 青春期失神癫痫 青春期肌阵挛癫痫 有晨醒时大发作癫痫 全方面性癫痫症 特发性或症状性

12、West综合症（婴儿痉挛症）： 小于1岁，4-7月，睡前醒后最为密集，EEG：特征性高峰节律失常。症状性多见 Lennox-Gastaut综合症：学龄前发病，各种形式，EEG：1-2周/秒棘-慢或尖慢波，常伴多灶性异常 症状性 无特异病因者：小于3月，早期肌阵挛脑病。 EEG：间歇性暴发-抑制。 有特异病因者： 发育畸形 先天性代谢障碍：苯丙酮尿症=婴儿痉挛 症+GTCS L：6-19岁，严重肌阵挛发作进行性痴呆。 第39页六、诊疗与判别诊疗第40页（一）诊疗1 .是否癫痫 主要依据病史，EEG可辅助确诊2 .癫痫病因 （1）特发性和症状性 （2）脑部或（和）全身性疾病 （3）探讨脑部疾病性质

13、。3. EEG、CT、MRI、SPECT、PET对癫痫诊疗 价值第41页癫痫源综合定位1.癫痫病理灶 (lesion): 脑内形态学异常，可间接或直接造成EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作基础 2.致痫灶（seizure focus）: -直接造成癫痫发作 EEG中出现一个或数个最显著痫性放电部位3.癫痫源综合定位技术神经电生理学定位神经影像学定位MRI、f-MRI、MRSMEGSPECT、PET、脑功效定位第42页（二）鉴 别 诊 断第43页 1. 癔病 特点 癫痫发作 癔病 年纪 各年纪阶段 常为大儿童、成人 诱因 少数有 都有精神原因 开始 发作性，可有数秒 常为渐渐，常有 先兆

14、长时间非特殊性预兆 发作类型 相对改变少 多样，伴随不常见行为 咬舌 常见 罕见 尿失禁 常见 罕见 NS检验异常 可有（瞳孔） 罕见 入睡中发作 常见 罕见 发作引发外伤 常见 罕见 发作后精神错乱、不适 显著 无 暗示影响 无 有 EEG 异常 正常 第44页2 . 晕厥 特点 晕厥 全方面强直-阵挛发作前驱症状 旋晕、耳鸣、黑朦 大多无或有先兆 腹部感觉异常 意识丧失 时常先有茫然 非常突然 连续时间 数秒至1分钟 数分面色 苍白、可变为青紫、多汗 灰色、青紫肌张力 低下，10-20秒后可增高 增高阵挛性抽动 罕见，不规则 在阵挛相必有咬舌 例外 非经常见尿失禁 不常见 较常见发作后精神

15、错乱 无或很短 都有可能很长发作后肌肉痛 无 常见发作后头痛 罕见 常见发作后起立 精神完全恢复后 精神完全恢复前EEG 广泛慢波 快棘波 第45页 3 . 过分换气综合症 4 . 其它： 偏头痛 TIA 良性阵发性眩晕 抽动（T） 阵发性斜颈 一侧面肌痉挛 4第46页七、治 疗第47页（一）病因治疗1. 代谢性疾病：低血糖、高血糖、低血钙等 针对对应病因治疗。2. 脑内病变： 胶质瘤、脑膜瘤、转移性肿 瘤、AVM、脑出血、脑梗 塞 、化脓性脑膜炎、结核性 脑膜炎等采取相对应外科 手术、放疗及内科原发病 治疗。第48页（二）控制癫痫发作用药普通标准 1 .开始用药时期 2.依据癫痫发作类型选择

16、用药 3.坚持单一用药 4.合理联适用药 5.小剂量开绐，监测药品血浓度 6.注意药品副作用 7 .换药、减量、停药。第49页（三）临床惯用抗癫痫药品 1.鲁米那 19 广谱抗痫药 小儿癫痫首选 GTCS、部分性发作 安全、价廉、镇静常见、兴奋多动、认知障碍 2.苯妥英钠 1938年 GTCS、 部分性发作 不适用新生儿和婴幼儿 3. 乙琥胺 1958年 单纯失神发作 肌阵挛 4.卡马西平 1963年 部分性发作 强直阵挛性发作 儿童 育龄期妇女 5.丙戊酸钠 1964年 广谱抗癫痫药品、90%失神发作 、 GTCS6 .氯硝安定 肌阵挛性癫痫发作 失神发作 第50页（四）近年新开发抗癫痫药品

17、1.非氨脂(felbamate)：阻断钠离子和钙离子通道，抑制发作传输2.氨已稀酸(vigabatrin):抑制GABA转氨酶,增加脑内GABA3.拉莫三嗪（lamotrigine):阻断钙离子进入高速放电神经元，从而抑制谷氨酸和天门冬氨酸释放。3.托吡脂 (topiramate) 增强GABA抑制，降低谷氨酸兴奋作用，调整钠钾离子通道作用。第51页（五）癫痫连续状态及其处理1. 癫痫连续状态(status epilepticus) : 指一次癫痫发作连续30分钟以上或连续屡次发作，发作间期意识或神经功效未恢复至通常水平。常分为以下4类 （1）原发性全身性惊厥性癫痫连续状态 全方面性强直-阵挛

18、性癫痫状态 （2）继发性全身性惊厥性癫痫连续状态 （3）单纯部分性癫痫连续状态 （4）复杂部分性癫痫连续状态 第52页（五）癫痫连续状态及其处理2.病因与病理生理 病因： 停药不妥和不规范抗癫痫药品治疗是最常见原因诱因：感染、精神原因、过分疲劳、妊娠、生产、饮酒病理生理：低血糖、缺氧、脑水肿 代谢性酸中毒、高热、休克、 多脏器功效衰竭第53页3. 癫痫连续状态处理 癫痫连续状态处理有三个方面。首先要使病人免于因发作本身而造成全身代谢紊乱；其次，要识别并纠正急性期可能存在促发原因；最终，依据癫痫状态特殊类型而选择特殊药品治疗。 第54页（1）控制癫痫发作 A 安定 ： 成人10-20mgIV，儿童0.25- 0.5mg/Kg B 苯妥英钠