妊娠期血小板减少症

1、妊娠合并血小板降低第1页 血小板降低症是妊娠常见合并症，可由各种内外科合并症和妊娠并发症引发，不一样原因引发血小板降低，其母儿预后及死亡率相差很大。妊娠合并血小板降低常见为妊娠相关性血小板降低、妊娠期高血压疾病、妊娠合并特发性血小板降低性紫癜等第2页妊娠相关性血小板降低症(PAT) 妊娠相关性血小板降低症(pregnancy associated thrombocytopenia，PAT)也就是妊娠期血小板降低(gestational thrombocytopenia，GT)，又称为良性妊娠期血小板降低，指是妊娠前无血小板降低病史，妊娠期首次发觉血小板计数低于正常(100109/L)。第3页P

2、AT 发病机制PAT 发病机制当前尚不完全明确。现在多数学者认为 PAT 为正常妊娠一个生理现象 , 并不是病理原因引发血小板破坏、 血小板生成降低、 凝血系统紊乱 , 并没有血小板质改变 , 凝血因子活性水平以及数量与正常人无异 , 为一过性自限性生理过程。可能与妊娠期孕妇生理性血容量增加、 血液稀释、 血液处于高凝状态损耗增加、 胎盘循环中血小板搜集和利用增多 , 造成血小板相对降低等原因相关第4页PAT临床特点及诊疗 PAT诊疗为排除性诊疗，排除内外科疾病，以及药品、试验室误差引发假性血小板降低。妊娠期无血小板降低病因，妊娠期首次发觉血小板计数低于正常值水平80109/L；抗血小板抗体阴

3、性，肝肾功效及凝血功效正常，免疫全套检测、抗核抗体、狼疮全套检测阴性，骨髓象巨核细胞形态及数量无异常；第5页血小板降低只发生在妊娠期，分娩后血小板恢复正常（多于产后2-12周恢复正常）；不引发胎儿及新生儿血小板降低和出血；临床常无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血表现。 第6页治疗PAT患者多无需特殊处理；文件报道大多数PAT孕妇血小板降低在产后能够自行恢复，不需要输血小板，当血小板小于20109/L，以及有出血倾向患者可在分娩当日短时间内输注血小板。第7页特发性血小板降低性紫癜(ITP)是一个免疫介导血小板降低性疾病 。因免疫性血小板破坏过多至外周血小板降低。可能是因为机体产生了损害本身

4、血小板 IgG 抗体。已经有文件证实 ITP 患者血小板存活期为正常人血小板存活期 1/ 4 到 1/ 9 , 这是因为免疫机制异常引发血小板破坏增加、 寿命缩短 , 可同时出现骨髓中巨核细胞数量增多或正常 , 多伴有巨核细胞成熟障碍 , 激素治疗有效 。第8页ITP发病机制ITP 患者存在免疫功效紊乱, 能够产生针对血小板及巨核细胞本身抗体 ，这些抗体结合于血小板及巨核细胞表面, 经过其 Fc 段为单核巨噬细胞系统所识别, 也可直接激活补体, 造成血小板和巨核细胞破坏与去除 。近年来发觉 T 细胞亚群改变, 尤其是调整性 T 细胞降低也参加了 IT P 发病 。80%-90%患者血液中可测到

5、血小板相关免疫球蛋白（PAIg），当结合了这些抗体血小板经过脾、肝时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板降低。在妊娠情况下,哪种发病机制更为主要当前还不清楚。第9页ITP临床特点主要表现：皮肤黏膜出血和贫血。严重者可有消化道、生殖道、视网膜以及颅内出血。脾脏不大或轻度增大PLT100*109/l血小板抗体大部分阳性骨髓检验：巨核细胞正常或增多，成熟型血小板降低第10页妊娠合并 ITP 诊疗标准同成人 ITP(1)最少2次检验血小板计数降低，血细胞形态无异常。(2)脾脏普通不增大或轻度增大。(3)骨髓检验：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。第11页妊娠合并 ITP 诊疗标准同成人 ITP(4)须

6、排除其它继发性血小板降低症，如药品诱导血小板降低、同种免疫性血小板降低、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病、脾功效亢进、血小板消耗性降低、妊娠合并HEIIP综合症，排除假性血小板降低以及遗传性血小板降低等。在国内, 大多数孕妇不愿接收骨髓穿刺检验,当前国际上也不推荐将骨髓穿刺列为 ITP 常规检验第12页诊疗ITP特殊试验室检验：血小板抗体检测血小板生成素(TPO)水平检测第13页治疗时机 *美国 ITP 指南提议血小板低于2030*109/L 或低于 50*109/L 合并显著皮肤黏膜出血以及有出血危险原因时开始治疗 ,

7、* 年英国血液学标准委员会ITP 指南均将PLT30*109/L 作为开始治疗时机。*我国妇产科学第八版：输注血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加紧血小板破坏，提议血小板10*109/l、有出血倾向、为预防主要器官出血时，或手术、分娩时应用，可输新鲜血或血小板第14页治疗BCSH 指南和我国均认为糖皮质激素和静脉注射用免疫球蛋白 是一线治疗。第15页糖皮质激素为治疗首选药：抑制抗血小板抗体合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合血小板剂量与使用方法 妊娠合并ITP惯用泼尼松40-100mg/d，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或靠近正常后，逐步减量（每七天减

8、5mg），最终以1020mg/d维持治疗，有文件报道维持治疗连续36个月。激素治疗无效，严重出血倾向，血小板10*109/l，可考虑脾切除（手术最好在妊娠3-6月间进行）第16页丙种球蛋白 可竞争抑制单核巨噬细胞系统Fc受体与血小板结合，降低血小板破坏惯用剂量400 mg/kgd5 7d为一疗程第17页输注血小板输血小板效果是暂时，且易产生抗血小板抗体多数文件报道适合用于：血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；需急诊剖宫产者。预防输入血小板快速被体内抗体破坏，提议输血小板前可考虑先使用免疫球蛋白 第18页分娩方式选择 依据当前国内多数文件，ITP并不是剖宫产绝对指征，但血小板降低患者常因合并其它产科情