胃肠道间质瘤的ct诊断

1、胃肠道间质瘤CT诊疗 第1页定义流行病学分析组织病理学临床表现影像学表现各部位间质瘤特点及其判别诊疗小结第2页一 定义1940s，Stout：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。1960s，Stout：平滑肌母细胞瘤。1960s， Late：发觉平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。1980s，Early：发觉平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。1983s，Mazur：首次提出消化道间质瘤（GIST）概念，但当初提出GIST实际上是一个无任何特有标识物肿瘤。1998s,Hirota：发觉GIST表示酪氨酸激酶生长因子受体（CD117），从而证实GIST含有特有免疫标识物。胃肠道间质瘤(gastrointestinal

2、 stromal tumors，GIST)概念演变第3页一 定义 胃肠道间质瘤（GIST）当前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞（卡哈尔（Cajal）细胞）肿瘤，为胃肠道非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，实质上由未分化或多能梭形或上皮样细胞组成，免疫表型表示c-kit蛋白(CD117)，遗传学上有c-kit基因突变消化道间叶源性肿瘤。第4页 GIST 是一个少见肿瘤，发病率约(12)/10万。 GIST是消化道最常见原发性间叶源性肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤1%3%。 GIST可发生于食管至肛门任何部分，胃、小肠、结肠及直肠肛门区间叶性肿瘤几乎均为GIS

3、T，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。GIST在胃肠道分布百分比：胃(60%70%)；小肠(20%30%)；结直肠(5%）；食管(5%)；网膜、肠系膜极少。二 流行病学分析间叶组织包含纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源组织总称。 第5页三 组织病理学大致病理学表现：1、GIST可发生于食管至肛门整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，因为GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。3、肿瘤一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。4、GIST小者

4、可仅数毫米，大者可超出30cm。5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，普通境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜。6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。第6页 高达95%GIST对CD117抗体呈强阳性，CD117免疫组织化学阳性能够说是诊疗GIST“金标准”，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表示CD117，这也是GIST与胃肠道其它间叶性肿瘤主要判别点。三 组织病理学免疫组织化学技术：第7页三 组织病理学良恶性划分：1、GIST良恶性划分参考Emory等提出标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。2、恶性指标有：肿瘤含有浸润性；肿瘤出现远

5、、近脏器转移。3、潜在恶性指标有：胃间质瘤直径5.5cm，肠间质瘤4cm;胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象1个/50HPF；肿瘤出现坏死；肿瘤细胞有显著异型性；肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。4、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性GIST；而没有上述指标时，则为良性GIST。第8页三 组织病理学良恶性划分：1、当前，大多数学者认为GIST不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。2、由Fletcher等人提出，于美国国立卫生院会议达成共识是： 分级 肿块大小 核分裂像 极低危 2 cm 5/50 H

6、PF 低危 2-5 cm 5/50 HPF 中危 5 cm 6-10/50 HPF 5-10 cm 5/50 HPF 高危 5 cm 5/50 HPF 10 cm any mitotic rate any size 10/50 HPF第9页四 临床表现大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁关系以及肿瘤良恶性相关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在体检和其它手术时无意中发觉。肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外则主要表现为腹部包块。最常见临床症状是中上腹部

7、不适、腹部肿块及便血。第10页五 影像学表现肿块呈各种形态。大多境界清楚光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘含糊。与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软。肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。肿块密度均匀/不均，内部出血、坏死变显著。可与胃肠腔相通，形成液气平面。肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见。可有肝、腹膜、肺等转移，但周围淋巴结转移罕见。复发及转移灶与原发灶影像表现相同。第11页 分型： 1）粘膜下型-内生性生长 2）肌壁间型-混合性生长 3）浆膜下型-外生性生长 4）胃肠道外型五 影像学表现第12页1）粘膜下型-内生性生长： 肿块从

8、黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连。 胃-胃体部多见 小肠-十二指肠降段、水平段 空回肠-肠梗阻五 影像学表现第13页hepatic tuberculosis粘膜下型-内生性生长五 影像学表现第14页2）肌壁间型-混合性生长: 肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚 轻易引发消化道出血-粘膜破溃形成溃疡五 影像学表现第15页肌壁间型-混合性生长五 影像学表现第16页3）浆膜下型-外生性生长: 肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，普通与周围组织无粘连。五 影像学表现第17页浆膜下型-外生性生长五 影像学表现第18页4）胃肠道外型: 肿瘤起源于胃肠道管壁以外腹内其它部位（

9、网膜、肠系膜等）。五 影像学表现第19页六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗（一）胃GIST占全部胃肿瘤23%。大多数位于胃体，胃窦部最少见。经典CT表现为起源于胃壁不均匀性强化外向型肿块。小病变可均匀强化。许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有利于确定肿块起源于胃壁。钙化少见，可有斑点状钙化或广泛钙化。半数可见粘膜溃疡，较大病变可出血或坏死。大量出血或坏死可形成较大空腔或空洞。第20页六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗病例1：男，58岁，上腹不适2月入院。病理：高危型胃间质瘤。第21页六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗 病例2：女，54岁，重复头

10、晕10余天入院。查胃镜示胃内肿物较大。 病理：低危胃间质瘤。第22页胃GIST判别诊疗：胃癌：粘膜改变，局部淋巴结肿大。淋巴瘤：胃壁增厚显著（弥漫、阶段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大。其它间叶起源肿瘤，如平滑肌瘤或神经源性肿瘤，影像学表现与GIST极为相同，平滑肌类肿瘤倾向于腔内生长，恶性常有肺转移，而恶性间质瘤则还未见有肺转移报道。神经鞘瘤表现边界清，密度均匀，壁内。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第23页（二）小肠GIST占全部小肠肿瘤20%。可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空肠病变较回肠多。肿瘤通常较大，恶性程度较高。部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变

11、主体普通位于腔外，甚至可仅表现为浆膜外肿块。部分病例可见肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠肌神经丛受损相关。增强扫描大多数为周围不均匀性强化。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第24页六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗 病例3：男，64岁，重复脐周痛1年余入院。 病理：高危型小肠间质瘤。第25页小肠 GIST判别诊疗：腺癌：最常见恶性肿瘤。经典表现为近段小肠环状病变，肠管向心性受累，局部淋巴结受累、肠系膜浸润以及肠梗阻。淋巴瘤：表现与GIST相同，但多以肠壁显著增厚为特点，此时淋巴结肿大存在倾向于淋巴瘤诊疗。原发于肠系膜并累及小肠病变：炎性假瘤、硬化性肠系膜炎、转移瘤等。六 各部位间

12、质瘤特点及其判别诊疗第26页（三）肛门直肠GIST10%以下。恶性。偏心腔内肿块。造成直肠壁不足膨胀，境界清楚，密度不均匀，中心可见陈旧性出血和囊腔形成，粘膜面不规则，或可见粘膜溃疡。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第27页（四）结肠GIST较其它部位少见。但其部位转移性病变常累及结肠外侧面。跨壁性肿瘤，累及腔内和浆膜外。边缘光滑，或呈小分叶状。中心可有坏死、出血或囊变。可有钙化。少数病变呈环形生长，局部肠管可呈动脉瘤样扩张。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第28页（五）食管GIST占食管间叶性肿瘤25%。恶性。肿块常较大。食管远三分之一。小型病变更可能是真正平滑肌瘤。大型病变应与晚期食管癌、

13、黑色素瘤、淋巴瘤或平滑肌肉瘤等判别。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第29页（六）肠系膜和网膜GIST可发生于肠系膜和网膜任何部位，包含网膜、结肠系膜、小肠系膜和后腹膜。肿块较大，中位大小可达16.5cm。呈境界清楚多小分叶状，内含出血、坏死、囊变形成低密度区，肿瘤囊性成份可为主要表现，实质性外周部分可强化。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第30页（七）GIST 转移特点肝脏和腹膜是GIST常见转移部位。囊性转移灶少见。富血管性病灶，动脉晚期强化显著，廓清较快速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。因为病变血管化程度不一样，常见同一病人出现不一样强化方式病灶。淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。肺转移罕见，这也反应了GIST沿静脉路径播散特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤主要不一样之处。骨、脑等其它部位转移更罕见。六 各部位间质瘤特点及其判别诊疗第31页免疫表型表示酪氨酸激酶生长