肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现

1、肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第1页血常规肝功正常肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第2页肿瘤标识物乙肝表面抗原（-）肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第3页肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第4页肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第5页注药后2H延迟显像SUVmax为1.04SUVmax为0.99肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第6页Which is your diagnosis？肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第7页01肝血管瘤肝腺瘤03肝细胞肝癌04肝转移瘤05胆管细胞癌06其它少见肝脏肿瘤（如肝上皮样血管内皮瘤等02Maybe肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第8页肝脏上皮样血管

2、内皮瘤影像学表现第9页诊疗思绪1、本病例CT表现为肝实质内多发大小不等结节状低密度影，密度尚均匀，无钙化，以包膜下为主，且包膜下病灶局部包膜有回缩，未见显著隆起和突出；增强后，肝内病灶动脉期强化不显著，门脉及延迟期假呈渐进性轻中度强化2、该病例无乙肝、肝硬化表现，增强扫描也无经典快进快出表现，能够排除肝癌；4、血管瘤经典表现早出晚归，加上该患者肺部多发结节灶，能够排除血管瘤。 5、临床上该患者较年轻，无恶性肿瘤病史，也无发烧等其它特殊不适。加上无FDG代谢增高，基础能够排除常见肝转移瘤、肝脓肿等诊疗。 3、该患者无胆管扩张、腹腔及腹膜后未见显著肿大淋巴结，无FDG代谢增高，基础能够排除胆管细胞

3、癌；6、综合该病例病灶以包膜下分布为主、包膜回缩以及渐进性强化特点，应考虑肝上皮样血管内皮瘤。肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第10页检验结论肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第11页Final diagnosis病理结果 病理结果： 肝上皮样血管内皮瘤肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第12页常规影像学在补充PET/CT诊疗肝脏上皮样血管内皮瘤中应用价值肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第13页肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一个以上皮样细胞为特征少见血管源性恶性肿瘤。Weiss和Enzinger等1982年首先描述并命名

4、；原发于肝脏者少见，发病率0.1/100000；EHE多发生在软组织及肺、骨、脑、小肠等脏器。好发：中年女性（男/女：2：3）；起病隐匿，临床表现及试验室检验缺乏特异性，易被误诊为其它肝脏疾病，确诊依赖病理学检验。概述肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第14页1发病机制尚不明确；2推测可能与口服避孕药、孕激素失调、氯乙烯污染和肝移植等原因相关。3组织学上HEHE由上皮样细胞和树突细胞组成。有特征性胞质内血管腔形成，腔内可含红细胞，类似印戒细胞。4免疫组化：内皮标识第VIII因子相关抗原（FVIII-RAg）、CD31和CD34最少1个阳性，而上皮标识角蛋白、癌胚抗原阴性可明确诊疗。发病与病因学肝脏

5、上皮样血管内皮瘤影像学表现第15页影像学分型单发型多发型弥漫融合型(匍匐生长型)结节型肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第16页肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第17页01T1WI呈稍低信号影，T2WI呈中或高信号02DWI呈高信号03增强扫描病灶周围轻度强化，延迟期深入增强，形成晕圈或靶征04包膜回缩征、棒棒糖征 MRI表现肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第18页01多发低密度病灶。0203CT表现包膜回缩征。增强扫描早期环形强化带，门脉及延迟呈连续强化，无廓清征象；可呈靶征（白靶征、黑靶征）04棒棒糖征 肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第19页Plain scan Artery phase Port

6、al venous phaseDelay for 15 mins肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第20页描述：肝脏体积大，平扫肝包膜下可见弥漫性低密度影，内可见斑片状更低密度影，以肝左叶为著，包膜凹陷、回缩；增强扫描各期病变呈进行性强化，其实质个别延时15min后呈等密度，期内部可见不规则无强化区。肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第21页包膜回缩征肿瘤内含较丰富纤维成份，纤维收缩可牵拉肝包膜肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第22页1、内层低信号（囊变、凝固型坏死）2、中层高信号（肿瘤富细胞个别）3、外层低信号（乏血供区，肿瘤细胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支）晕环征肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第2

7、3页棒棒糖征棒棒糖征包含2个结构：1.糖果：增强片上呈低密度边界清楚肿块。2.棒子：在组织学上闭塞静脉，包含肝静脉及门静脉。肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第24页肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第25页1.边界不清楚肿块、含气空腔或外生性肿块均不符合棒棒糖征特点。2.假如病灶中央出现瘢痕样强化或肿块显著或不规则强化，也不能判定为棒棒糖征。3.强化静脉应该终止于病灶边缘或仅仅伸到病灶强化环内，假如血管穿过病灶或肿块推移，以及形成侧支血管等，均不能考虑棒棒征。棒棒糖征肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第26页可能原因：肿瘤侵犯肝脏静脉系统，引发动静脉瘘！病变周围为何出现一过性肝实质强化？肝脏上皮样血管内

8、皮瘤影像学表现第27页1.MRI表现了肝脏上皮样血管内皮瘤形态特征。2.PET/CT表现了肿瘤组织病理学特征。3.FDG摄取可能与肿瘤细胞数量相关，与肿瘤大小无关。4.双时相显像对判别良性病变没有帮助。5.熟悉HEHE形态学和功效影像学表现，有利于认识这种罕见肝脏病变。SUVmax为3.61.1肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第28页肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第29页病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤中含较丰富纤维成份，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征。肿瘤内部含有粘液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或）树突状细胞组成。内部高信号，边缘低信号晕环征。血管达病灶边缘，与病灶共同组成棒棒糖征肝脏上皮样血管内皮瘤影像学表现第30页多分布于肝脏表面近