神经病学课件：脊髓疾病

1、脊髓疾病一、脊髓解剖脊髓外形 下至第一腰椎下缘两个膨大脊髓节段与脊椎对应关系 第一节 概述颈段 8 对胸段 12 对腰段 5 对骶段 5 对3l对脊神经2. 脊髓内部结构前角：运动神经细胞；后角：第二级感觉神经细胞；侧角：位于颈 8 至腰 2 及骶 2 4，为交感及副神经细胞 ； 脊髓灰质： 脊髓白质脊髓的血液供应脊髓前动脉 脊髓前正中裂下行，前2/3区域。T4和L1。脊髓后动脉 脊髓后外侧沟下行，后1/3区域。根动脉 颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应。脊髓反射伸反射: 骨胳肌被牵引时，引起骨胳肌收缩和肌张力增高。有赖于完整的脊髓反射弧和皮质脊髓束

2、的抑制。屈曲反射:当肢体受到损害性刺激时，屈肌发生快速的收缩以逃避这种剌激。如:防御反射脊髓休克(spinal shock) :当脊髓与高位中枢断离时,脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。脊髓病变的主要临床表现:运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍 前两者对病变的定位有重要帮助 二、脊髓损害定位诊断（一）单一结构损害前角损害：下运动神经元性瘫痪。后角损害：节段性浅感觉（痛温觉）障碍，深感觉正常，即分离性感觉障碍。锥体束（皮质脊髓束）损害：病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪。三、脊髓损害的临床表现（一）单一结构损害脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧的痛温觉障碍。后索损害：病变平面以下同侧

3、的深感觉障碍。 三、脊髓损害的临床表现（二）半侧损害脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome): 病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍, 触觉保留.见于脊髓外伤或髓外肿瘤的早期。 （三）横贯性损害病变平面以下双侧瘫痪，各种感觉障碍，自主神经功能障碍（大小便障碍）损害部位 临床表现上颈段(C1-4) 四 肢 瘫 颈膨大(C5-T2) 四 肢 瘫 胸段(T3-12) 下 肢 瘫 T4 T6 T8 T10 T12 腰膨大(L1-S2) 下 肢 瘫 圆锥(S3-5) 鞍区感觉 障碍，大小便障碍， 马 尾 (L2-) 下肢感觉障碍及下运动神元瘫 痪，常为单侧

4、脊髓不同节段损害临床表现特点鉴 别 点圆 锥 损 害马 尾 损 害发病常突然，双侧性常从一侧开始自发性疼痛无明显，不对称，在会阴、腰部感觉障碍呈对称马鞍形分布，可有分离性感觉障碍，范围较局限可为一侧或不对称，无分离性感觉障碍，范围较广运动障碍无下肢瘫痪呈弛缓性，可不对称，伴肌萎缩反射改变一般不明显跟腱反射及跖反射均消失膀胱、直肠性功能障碍出现早出现晚，不明显营养改变褥疮 常见较不明显急性脊髓炎Acute myelitis 重庆医科大学附属第一医院神经内科曾可斌Case report 某男,26岁,已婚。营销员。因进行性四肢无力、麻木2d，小便潴留6h于2008年6月28日15PM急诊入院。 患

5、者2d前无明显诱因出现双下肢无力，平地跌跤，并感腰腹部麻木。约3h后麻木逐渐向下肢发展，1d前脐以下感觉全部丧失，双下肢不能动弹，伴小便费力。二便未解已6h 。 既往体健。病前9d江中游泳后次日“上感”，持续3d痊愈。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经和双上肢未见异常。双下肢肌张力降低，肌力0级，膝反射和踝反射（-），中、下腹壁反射消失，提睾反射消失。病理征未引出。无肌肉萎缩。T10 -11皮肤痛觉过敏，T11以下痛温触觉消失，鞍区感觉消失。双下肢深感觉消失。尿潴留，叩诊膀胱底平脐。 血常规、脑脊液检查正常。下肢肌电图失神经电位。 脊柱X线正常，MRI见T9-10脊髓节段片状长T1、T2信号。

6、 请问：该患者得的是什么病？脊髓炎是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症。由其他原因（放射、血管、代谢、营养、变性、外伤等）所引起的脊髓损害称为脊髓病。脊髓炎(起病速度)： 急性（2周内达高峰） 亚急性（2-6周达高峰） 慢性（6周以上达高峰）急性脊髓炎是指各种感染或变态反应所引起的急性横贯性脊髓炎性病变。病变平面以下的感觉、运动及自主神经功能障碍。概念:不清楚。多数病前有上呼吸道或胃肠病毒感染症状。可能为病毒感染后诱发的自身免疫反应，不是感染因素的直接作用。 一、病因及发病机制累及任何脊髓节段，胸段最常受累T3-5。脊髓肉眼见肿胀、变软、软脊膜充血或有炎性渗出物；切面见脊髓软化、灰白质界限不

7、清。镜下可见充血，炎性细胞浸润；神经细胞肿胀、溶解，白质髓鞘脱失、轴突变性。二、病理见于任何年龄，但以青壮年较常见。病前2周内常有上呼吸道或胃肠感染症状，或有劳累、受凉诱因。急性起病，常在数天内发展为脊髓完全性横贯性损害，典型表现为： 三、临床表现（1）运动障碍：早期常有脊髓休克表现，表现为病变以下弛缓性瘫痪（肌张力低下、腱反射消失，病理征阴性），休克期常持续3-4周；痉挛性瘫痪（肌张力增高、腱反射活跃，病理征阳性）。三、临床表现（2）感觉障碍：病变节段以下所有感觉消失（3）自主神经功能障碍：大小便潴留，病变以下无汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆。三、临床表现临床表现上升性脊髓炎 若脊髓炎损害节段

8、呈上升性，在起病1-2天或数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配肌群，出现四肢瘫、吞咽困难、构音障碍、呼吸麻痹，甚至死亡。1、血常规正常。2、脑脊液大致正常。3、影像学检查：脊柱X线正常。脊髓MRI可见病变部位脊髓增粗，髓内斑点状或片状长T1、长T2信号。 四、辅助检查根据病前感染或疫苗接种史;急性起病及迅速出现的脊髓横贯性损害;结合脑脊液及脊髓MRI检查。 五、诊断Case report 某男,26岁,已婚。营销员。因进行性四肢无力、麻木2d，小便潴留6h于2008年6月28日15PM急诊入院。 患者2d前无明显诱因出现双下肢无力，平地跌跤，并感腰腹部麻木。约3h后麻木逐渐向

9、下肢发展，1d前脐以下感觉全部丧失，双下肢不能动弹，伴小便费力。二便未解已6h 。 既往体健。病前9d江中游泳后次日“上感”，持续3d痊愈。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经和双上肢未见异常。双下肢肌张力降低，肌力0级，膝反射和踝反射（-），中、下腹壁反射消失，提睾反射消失。病理征未引出。无肌肉萎缩。T10 -11皮肤痛觉过敏，T11以下痛温触觉消失，鞍区感觉消失。双下肢深感觉消失。尿潴留，叩诊膀胱底平脐。 血常规、脑脊液检查正常。下肢肌电图失神经电位。 脊柱X线正常，MRI见T9-10脊髓节段片状长T1、T2信号。 请问：该患者得的是什么病？1、脊髓出血：起病突然；根痛剧烈；脑脊液血性；脊髓

10、CT或MRI可帮助诊断。 六、鉴别诊断-1 2 视神经脊髓炎 a.脊髓炎的表现 b.视神经炎的表现（视力下降等）或视觉诱发电位异常六、鉴别诊断-23、急性硬膜外脓肿全身其他部位的化脓性病灶 ；根痛；脊柱压痛和叩击痛 ；脊膜刺激症状;外周血及脑脊液白细胞明显增高；脑脊液蛋白含量明显增高；压颈试验不通畅；脊髓MRI可帮助诊断。六、鉴别诊断-31、药物治疗：（1）糖皮质激素：急性期应用可减轻脑水肿。常用甲基强的松龙,或地塞米松，然后改强的松口服（40-60mg/d），逐渐减量至停用。 七、治疗治疗(2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d iv gtt qd* 3-5d(3)神经营养药：B族Vit，

11、VitB1, B12;(4)抗生素：泌尿道及呼吸道感染。2、护理及防治并发症：（1）防褥疮及肺部感染：（2）防泌尿道感染：3、康复治疗： 七、治疗八、预后1/3患者基本恢复1/3有轻度后遗症1/3有严重后遗症 重庆医科大学附属第一医院神经内科曾可斌压迫性脊髓病Compressive myelopathyCase report 某女，38岁，居民。因进行性四肢无力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水时突感左肩部扯痛，服止痛药3h后缓解。以后疼痛经常复发。2月前出现右下肢麻木,从远端逐渐向上发展，约45d前感左下肢无力，并进行性加重。近1月来左肢体麻木，近半月来

12、四肢无力，在当地医院诊治不详。3d来大便结燥费力，小便困难。 既往体健。无外伤史，无家族遗传病史。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经未见异常。脊柱无膨隆压痛。左上肢肌张力稍低,双下肢肌张力痉挛性增高。左上肢肌力级,右上肢级,左下肢0级,右下肢级。左大鱼际肌萎缩。右侧C5以下痛温触觉消失,左C4-5痛觉过敏、C5以下深浅感觉减退。左上肢腱反射（+）,右上肢（+）,右膝踝反射（+）,左膝踝反射（+）。双Babinski,Chaddock阳性。 CSF: CT : MRI: EMG:压迫性脊髓病是由于椎管内占位性病变等引起脊髓受压综合征。临床特征为逐渐进展的脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞

13、。 一 、定义1、肿瘤：常见。来源于脊髓或脊柱的肿瘤，转移瘤，白血病等。2、椎间盘突出：较常见3、外伤：脊柱骨折、脱位等。 4、炎症：脊柱结核、硬脊膜外脓肿、脊髓蛛网膜炎、肉芽肿、囊肿。 5、先天性疾病：以颅底凹陷症最常见。 二 病因颅底凹陷症1、发病机制：机械压迫、血供障碍、病变直接浸润破坏导致脊髓损害急性压迫 慢性压迫 2、病理：三 、发病机制及病理四、临床表现由于肿瘤是脊髓压迫症最常见的原因。一般起病隐袭，进展缓慢；受压:神经根-脊髓部分-横贯性。急性-主要见于外伤。 1、神经根症状：后根:根性神经痛常为髓外压迫的最早症状；前根受累则出现支配区的肌束颤动、肌肉萎缩。 四 临床表现2、感觉

14、障碍一侧脊髓损害出现脊髓半切综合征；脊髓横贯性损害出现损害平面以下双侧所有感觉障碍。进展方向:髓外病变-自下向上发展，髓内病变-自上向下发展。四 临床表现3、运动障碍：一侧脊髓损害出现病变以下同侧肢体瘫痪；脊髓横贯性损害出现病变以下双侧肢体瘫痪；急性脊髓受压致横贯性损害时，早期有脊髓休克。 四 临床表现4、反射异常：前根、前角或后根受损，锥体束受损在脊髓休克期。四 临床表现5、自主神经功能障碍：病变以下干燥脱屑、苍白或发绀、少汗或无汗、指（趾）甲过度角化 。大小便障碍: 髓内肿瘤出现早；髓外肿瘤出现晚。 四 临床表现6、脊膜刺激症状见于硬脊膜外病变病变处脊柱叩痛、压痛。四 临床表现1、脑脊液检

15、查：脑脊液蛋白含量增高，细胞数正常，压颈试验不通畅。2、脊柱X线摄片：可发现脊柱病变（骨折、脱位、结核等）或骨质破坏。3、CT或MRI检查：显示压迫脊髓的病变，以MRI更好。五 辅助检查一般分四个步骤：首先，是否为压迫性；其次，受压部位及平面(纵定位)；第三，是髓内、髓外硬膜内或硬膜外横定位）；最后，病变的病因及性质。 六 诊断分4步：1、是否为脊髓压迫症 依据： 进行性病程:根痛-脊髓部分-横贯性；脑脊液蛋白高，压颈试验不通畅；影像学检查提示有占位病变。 六 诊断2、确定脊髓压迫的节段早期节段性症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛。 六 诊断3、 髓内病变 髓外硬膜内

16、病变 硬膜外病变早期症状 多为双侧 一侧-双侧 多一侧开始根痛 少见 早期剧烈 早期可有感觉障碍 分离性 一侧传导束性 双侧传导束性 痛温觉障碍 节段性肌无力和萎缩 早期明显 少见，局限 少见锥体束征 不明显 早期，一侧 较早，多侧括约肌障碍 早期出现 晚期出现 较晚期棘突叩压痛 无 较常见 常见椎管梗阻 晚期 早期 较早期CSF蛋白增高 不明显 明显 较明显脊柱X线片 无 可有 明显脊髓造影 脊髓梭形膨大 杯口状 锯齿状MRI检查 梭形膨大 髓外占位脊髓移位 硬膜外占位4、确定病变性质：一般髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见髓外硬膜外压迫多见于椎间盘脱出、外伤、转移瘤、脊柱结核；急性压迫多为外

17、伤、硬膜外脓肿 六 诊断Case report 某女，38岁，居民。因进行性四肢无力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水时突感左肩部扯痛，服止痛药3h后缓解。以后疼痛经常复发。2月前出现右下肢麻木,从远端逐渐向上发展，约45d前感左下肢无力，并进行性加重。近1月来左肢体麻木，近半月来四肢无力，在当地医院诊治不详。3d来大便结燥费力，小便困难。 既往体健。无外伤史，无家族遗传病史。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经未见异常。脊柱无膨隆压痛。左上肢肌张力稍低,双下肢肌张力痉挛性增高。左上肢肌力级,右上肢级,左下肢0级,右下肢级。左大鱼际肌萎缩。右侧C5以下痛温触

18、觉消失,左C4-5痛觉过敏、C5以下深浅感觉减退。左上肢腱反射（+）,右上肢（+）,右膝踝反射（+）,左膝踝反射（+）。双Babinski,Chaddock阳性。 CSF: CT : MRI: EMG:Case report 某女，38岁，居民。因进行性四肢无力、麻木2月，伴二便潴留3d于2006年7月20日入院。 2+月前患者提水时突感左肩部扯痛，服止痛药3h后缓解。以后疼痛经常复发。2月前出现右下肢麻木,从远端逐渐向上发展，约45d前感左下肢无力，并进行性加重。近1月来左肢体麻木，近半月来四肢无力，在当地医院诊治不详。3d来大便结燥费力，小便困难。 既往体健。无外伤史，无家族遗传病史。 检查：神清,生命体征稳定,颅神经未见