学习内科肾上腺课件

1、概 述 3、蛋白代谢：促进蛋白分解，负氮平衡，出现肌肉萎缩、皮肤变薄、骨质脱钙。 4、血液系统：三多、两少 红细胞、中性粒细胞、血小板增多 嗜酸粒细胞、淋巴细胞减少 5、中枢神经系统：兴奋作用。 6、弱盐皮质激素作用，潴钠排钾，高血压、低血钾 7、抑制促性腺激素分泌，通过下丘脑 垂体 肾上腺轴的负反馈作用，导致女性患者月经紊乱、闭经，男患性功能低下 8、同理，抑制生长激素分泌，使儿童患者发育障碍概 述 二、醛固酮(aldosterone)： 主要作用在肾小管上皮细胞，潴钠排钾，导致高血压和低血钾 三、儿茶酚胺(catechol amine): 包括肾上腺素(adnephrin)、去甲肾上腺素(

2、noradrenalin)和多巴胺(hydroxytyramine)。嗜铬细胞瘤分泌前两者。通过激活肾上腺素能受体、，产生类似交感神经兴奋的表现，如血压升高，心律增快等。第一节 皮质醇症 Harvey Cushing 1912年首次描述本病 分类 垂体性皮质醇症（柯兴氏病） 1. ACTH依赖性皮质醇症 异位ACTH综合症 2. ACTH非依赖性皮质醇症 肾上腺皮质肿瘤（腺瘤、腺癌） 皮质醇症 临床表现 1、特征性外观： 向心性肥胖(central obesity)：水牛背，满月脸，四肢瘦弱 皮肤变薄、宽大的紫纹、病理性骨折负氮平衡的结果 多血质(sanguine temperament) 多

3、毛(crinosity) 痤疮(acne) 2、高血压、低血钾：皮质醇、脱氧皮质酮、皮质酮均有弱盐皮质激素的作用，潴钠排钾皮质醇症 3、 糖耐量减低，糖尿病 4、性腺功能紊乱： 月经紊乱，闭经，女性男性化；男性功能低下（直接影响性腺功能；通过负反馈轴，抑制促性腺激素分泌；肾上腺雄性激素分泌增加） 5、生长发育障碍：小儿患者 6、精神症状；燥狂、激动、抑郁、精神分裂皮质醇症 诊断 定性诊断 1、一般化验：血嗜酸粒细胞减少（正常200个/ml， 120有意义 ）；血糖升高；血钾降低（多不低于3.0mEq/L） 2、血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊断。 3、24h尿游离皮质醇高于正常，最直接可

4、靠。皮质醇症 4、地塞米松抑制试验(desamethasone suppression test,DST) 原理：正常人由于负反馈轴的作用，服用地塞米松后使ACTH及皮质醇分泌减少。即被抑制，垂体性皮质醇症由于垂体瘤自主分泌ACTH，故不被抑制，但大剂量地塞米松可被抑制。异位ACTH症、皮质肿瘤自主分泌ACTH、皮质醇，小剂量和大剂量均不被抑制。 下降到对照日的50%为被抑制。 皮质醇症 1） 小剂量地塞米松抑制试验： 正常：被抑制； 皮质醇症：不被抑制 2） 大剂量地塞米松抑制试验： 垂体性皮质醇症：被抑制； 皮质肿瘤、异位ACTH症：不被抑制皮质醇症 5、血ACTH含量的测定，对病因诊断有

5、意义 ACTH依赖性皮质醇症（垂体性皮质醇症、异位ACTH综合症）：升高，测定颞骨岩部静脉窦血ACTH含量可区别二者。 肾上腺皮质肿瘤：降低（负反馈抑制）皮质醇症 6、CRH兴奋试验：注射CRH，测定注射前后血ACTH、皮质醇含量 垂体性皮质醇症：ACTH升高50%以上，皮质醇升高25%以上 异位ACTH综合症、皮质肿瘤无反应 7、甲吡酮试验(metopirone test)：为11-羟化酶抑制剂，阻断皮质醇合成。Cushings 病，ACTH升高，皮质醇降低；异位ACTH症，ACTH不变，皮质醇降低。皮质醇症 定位诊断 影像学检查： B超、SCT、 MRI 皮质腺瘤：B超80%， SCT、M

6、RI 可达100%（薄层扫描） 皮质增生：均易漏诊 垂体微腺瘤(pituitary microadenoma)：X线蝶鞍片阳性率很低，SCT蝶鞍部冠状2mm薄层扫描及鞍区MRI薄层扫描阳性率可达90% 异位ACTH综合征：全面检查 皮质醇症 皮质醇症 垂体性皮质醇症 皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤 皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤 皮质醇症 治疗 1、肾上腺皮质腺瘤、皮质腺癌 手术切除 术中术后补充激素，防止肾上腺危象 术前术后应用ACTH：促进肾上腺皮质功能恢复 皮质醇症 2、垂体性皮质醇症（库欣病）(cushing disease) 确定为垂体腺瘤者，经鼻经蝶骨垂体瘤摘除术， 唯一安全、有效的方法。 未

7、能证实腺瘤：肾上腺全切术（切除双侧肾上腺）、肾上腺次全切除术配合垂体放疗 、带蒂肾上腺背部皮下移位术 皮质醇症 3、结节性肾上腺皮质增生(nodular adrenal cortex)：同皮质腺瘤 4、异位ACTH综合征：切除肿瘤 5、药物治疗：辅助治疗措施第二节 原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism Conn 1955年首先描述本病， 特征：高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒、肌软弱无力或周期性麻痹 原发性醛固酮增多症 病 因 1、皮质腺瘤 (cortical) 65% 2、特发性肾上腺皮质增生(idio-adrenal cortical hyperplas

8、ia) 32% 3、皮质腺癌(cortic adenocarcinoma) 1% 4、原发性肾上腺皮质增生(primarily adrenocorticohyperplasia) 0.5% 5、异位分泌醛固酮的肿瘤 6、糖皮质激素可抑制性原醛症， 家族性遗传，病因不明。可能为17羟化酶缺乏，皮质激素、性激素合成受阻，ACTH分泌增多并刺激醛固酮分泌增多，故可有性腺功能低下。或肾上腺球状带细胞对ACTH敏感性增强,分泌过量醛固酮。 原发性醛固酮增多症 临床表现 醛固酮潴钠排钾的结果 1、高血压：中度升高，钠水潴留所致 2、低血钾：明显降低，23mEq/L或更低，多为持续性低钾 3、低血钾引起神经

9、肌肉功能障碍，肌无力，甚至发展为周期性麻痹（突发性） 4、低血钾对心脏的影响 心律失常，ECG u波，S-T延长 5、低钾性肾病 肾小管上皮细胞退行性变，浓缩功能低下，表现为多尿，尤其夜尿多原发性醛固酮增多症 诊断 病因诊断： 1、体位试验：特发性/腺瘤 站立位可刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌增加，腺瘤分泌为自主性，血醛固酮含量不受影响。特发性增生明显增高 2、血18-OH皮质酮测定：腺瘤清晨高于28.86nmol/L,特发性低于此值 3、地塞米松抑制试验：糖皮质激素可抑制性原醛症/特发性或腺瘤。前者醛固酮、血压、血钾可降至正常，并终生以此治疗，后者只有一过性抑制，且不能降至正常。原发性

10、醛固酮增多症 4、继发性醛固酮增多症(secondary aldosteonism)：血浆容量降低、血浆肾素活性增高 5、腺瘤/增生：测定8am12am血ACTH、醛固酮含量，腺瘤随ACTH降低，醛固酮也降低；增生型不同步。原发性醛固酮增多症 定位诊断： 影像学：B超、CT、MRI等原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 治疗 1、 非手术治疗 适应症：术前准备；特发增生；不能手术（拒绝、禁忌）、皮质腺癌无法切除、糖皮质激素可抑制型 药物：安体舒通 醛固酮拮抗剂 40mg tid po， 降压药物 补钾 低盐饮食 原发性醛固酮增多症 2、手术治疗 1）术

11、前准备：纠正电解质紊乱，尤其是低血钾和碱中毒；降血压；补钾、安体舒通、低盐饮食 2）腺瘤：切除（剜除术） 疗效：术后血醛固酮、血钾全部恢复正常； 血压，65% 恢复正常（多数于16月，部分术后很快恢复）；30% 略高于正常；5%仍较高，多因病程长，合并了高血压、低血钾引起的肾脏及血管病变 。 原发性醛固酮增多症 3）特发性增生：手术有效率小于20% 多用药物治疗。 4）原发性增生：一侧全切或次全切 5）皮质腺癌、异位分泌醛固酮的肿瘤：切除第三节 儿茶酚胺症catecholamine disease包括肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal phaeochromocytoma)、异位嗜铬细胞瘤(ect

12、opic pheochromocytoma)及肾上腺髓质增生(adrenal medulla hyperplasia)。其病理生理改变和临床特征都和儿茶酚胺分泌过多有关。儿茶酚胺包括：肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺。与本病有关的是前两者。 病理 嗜铬细胞与交感神经同源 90%在肾上腺髓质， 10%在肾上腺外交感系统区域（ 腹主动脉周，盆腔，也可发生在膀胱）。 瘤体一般较大 4cm以上 90%良性，10%恶性 根据瘤细胞形态无法判定良恶性，有转移证据时方诊断恶性。 髓质增生为双侧，原因不明。儿茶酚胺症 临床表现 1、 高血压 1）阵发性高血压 典型表现 发作无常，血压骤升，可达200300 /1

13、50200 mmHg，同时伴有交感神经极度兴奋的表现。心悸、气短、胸闷、心前区疼痛，严重时急性左心衰、肺水肿，紧张、焦虑、恐惧、肌肉震颤，头疼、头晕，腹痛、恶心、呕吐，面色苍白、冷汗，视力模糊、瞳孔散大。 发作过后极度虚弱、疲劳，面色潮红，瞳孔缩小 诱发因素：情绪激动，喜怒哀乐，体位改变，咳嗽等 ，膀胱嗜铬细胞瘤则常于每次排尿时发作。儿茶酚胺症 2）持续性高血压，肿瘤持续分泌；病程长，继发血管和肾脏病变 3）持续性高血压阵发性发作 此外： 隐匿型：平时没有任何表现，当被作为腹膜后肿瘤手术时，在麻醉诱导或手术探查时突然发作。很危险。 无功能型 病理检查时发现 儿茶酚胺症 2、代谢紊乱 1）高血糖

14、、糖尿、糖耐量异常：高代谢 2）游离脂肪酸、胆固醇升高：脂肪代谢加速 3）低血钾：少数3、特殊类型 1）儿童型：持续性为多，双侧多发为多，高血压脑病和心血管系统损害多 2）膀胱嗜铬细胞瘤：膀胱胀满或排尿时发作，排空后缓解。儿茶酚胺症 诊 断 有下列情况应想到并作进一步检查： 1）阵发性高血压 2）持续性，但波动幅度较大，具有本病特征 3）持续性，伴阵发加剧 4）持续性，伴代谢紊乱 5）不明原因的心衰、休克、剧烈腹痛 6）高血压、高代谢，但无甲亢儿茶酚胺症 实验室检查 1、肾上腺髓质激素及代谢产物 1）尿儿茶酚胺代谢产物VMA测定 VMA：香草扁桃酸 香草苦杏仁酸 正常值 29.8mg/24h尿

15、 须连测三次 2）24h尿儿茶酚胺测定： 升高2倍即可诊断 3）血儿茶酚胺测定儿茶酚胺症 药物试验 1、激发试验(provocation)：胰高糖素试验(glucagon test) 2、抑制试验(inhibition test)：酚妥拉明、可乐定 定位诊断： B超 CT MRI 131I-MIBG: 131I-间位碘苄胍同位素肾上腺髓质显像，特异性、敏感性均高儿茶酚胺症 儿茶酚胺症 儿茶酚胺症 儿茶酚胺症 儿茶酚胺症 治 疗 手术治疗为主 1、术前准备：降压、扩容、改善心功能 1）药物治疗 1受体阻滞剂： 哌唑嗪1mg/Tab，高特灵2mg/Tab ，自小剂量开始 受体阻滞剂 心得安 用于有心动过速者 2）扩容：补液，必要时输血 儿茶酚胺症 3）要求达标： 血压 130/90mmHg 以下；心率 90次/分； 红细胞压积