内科学血液系统疾病归纳总结重点笔记

1、学习必备 欢迎下载血液系统疾病概述一,基础学问; 一 ,血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色；HbO2静脉血：暗红色；Hb 空腹血浆：清亮透亮餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流淌时的阻滞特性；血液内部分子或颗粒之间的摩擦；（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或才能；血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压；血浆渗透压约为 体渗透压为主要组成部分；300 毫渗克分子/ 升（mOsm/L）其中血浆晶晶体渗透压：由晶体物质形成；可保护细胞内外水平稳及血细胞的正常外形；胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成；调剂毛细血管内外水平稳；（5）酸碱

2、度：血浆PH 7.35 7.45 ；大于为碱中毒,小于 7.35 为酸中毒；体内有酸碱对；保持其平稳；（二）,血量：正常血量 占体重的78,失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血500ml 或全身血量的10,可代偿,病人无症状；中等程度失血：成人一次失血1000ml 或全身血量的 10,不能代偿,病人有症状；严肃失血：失血量达总血量的 30以上时,如不准时抢救,可危及生命；（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞 白细胞血小板血液 水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1,红细胞RBC （1）外形：胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核 , 无细胞器,胞质内布满血红蛋白（Hb （2）数量：正

3、常值 RBC 男性4.05.5 1012/l 女性 1012/l Hb 男性 120 150 g/l 女性 110140g/l （3）红细胞的生理特性:. 悬浮稳固性它的定义是RBC 能较稳固地分散悬浮于血浆的特性；其原理是血液流淌；减 RBC 与血浆之间的摩擦使下沉速度慢；表面积与体积比较大,不易下沉；表面带负电荷,相互排斥；测定方法：血沉 ESR；血沉是指单位时间内RBC 在血浆中下沉的速度；1小时末,男性：015mm；女性：020mm；: 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗 NaCl 溶液抗击力的大小；这说明 抗击力小,易溶血；当脆性小时,抗击力大,不易溶血；时,它分等渗溶液与等

4、张溶液RBC 对低渗溶液抗击才能的大小：当脆性大等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液；如 0.9 NaCl 溶液,尿素溶液等；等张溶液：能保持 RBC 正常大小和外形的溶液,0.9 NaCl 溶液；（4）功能：结合,运输氧和二氧化碳（5）: 红细胞的生成：: 生成的部位：产生后,红骨髓是制造红细胞的唯独场所,: 原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体显现小细胞低色素性贫血；缺铁的缘由是：（a）,摄入不足或需要量增多,如哺乳期婴儿,生长发育期儿童,孕妇,乳母等；（b）,失血过多,如妇女月经过多,溃疡病,钩虫病或创伤等；（c ）,铁的吸取利用障碍,如慢性腹泻,萎缩性胃炎等；VitB12 ,叶酸的缺少使得显现巨

5、幼红细胞贫血；: 过程：骨髓造血干细胞红系祖细胞原红细胞早,中,晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞；（6）：红细胞生成的调剂：促红细胞生成素a 产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生b 作用: 促进红系祖细胞分化与增殖 ; 促进网织红细胞的成熟和释放 ; 促进血红蛋白的合成. 雄激素类固醇激素a 直接作用: 刺激骨髓,促进DNA 和血红蛋白的合成,使有核红细胞分裂增快,红细胞生成增（b）间接作用；刺激肾脏,使促红细胞生成素增多；多；Rbc 男女2,白细胞WBC：白细胞的数量是健康正常成年人（10.0 ） 109 第 1 页,共 10 页学习必备 欢迎下载中性粒细胞：50 70% 有粒白细胞嗜酸

6、性粒细胞：1 5% 嗜碱性粒细胞：0 1% 白细胞淋巴细胞：20 40% 无粒白细胞单核细胞：38% 中性粒细胞N A 外形：胞体球形25 叶, 常色,可覆B 结构: 胞核呈蓝紫色,染色质呈块状,着色深；成熟的见3 叶,稚嫩的N 胞核呈杆状；C 功 活跃的变形运动和吞噬功能能: 嗜酸性粒细胞A 外形：球形N 胞核多为分叶状,一般可分B 结构：LM 核常分2 叶, 胞质内布满粗大均匀的嗜酸性颗粒,B 功能：趋化性,吞噬才能较弱 , 在过敏性疾病和寄生虫染时,嗜酸性粒细胞增多 嗜碱性粒细胞 A 外形：球形 B 结构：S 型,染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫 LM 胞核分叶

7、或呈 盖在核上. C 功能：与肥大细胞功能相像,参与过敏反应 单核细胞A 外形：胞体大,呈圆形或椭圆形；胞核外形多样,可呈卵圆形,肾形或马蹄形,B 功能：活跃的变形运动,趋化性,吞噬功能,可分化为巨噬细胞 淋巴细胞A 外形：呈圆形或卵圆形,大小不等；B 结构：胞核呈圆形,染色深；胞质较少,环绕核四周呈一窄带,嗜碱性,呈蔚蓝色 C 功能：免疫防范功能 D 特别淋巴细胞a：T 细胞：在胸腺内分裂,分化,发育而成,又称胸腺依靠淋巴细胞,分为帮忙性 T 细胞,抑制性T 细胞,细胞 毒性 T 细胞 a）帮忙性T 细胞 扩大免疫应答b）抑制性T 细胞细 减弱或抑制免疫应答 c ）胞毒性T 细胞 主要参与细

8、胞免疫 b：B 细胞：在骨髓内分裂,分化,发育而成,又称骨髓依靠淋巴细胞,主要参与体液免疫（3）自然杀伤细胞（简称 NK 细 不依靠抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3,血小板（1）外形：外形呈双凸扁盘状,大小不一,受刺激时,可伸出突起呈不规章形,血涂片上,常呈星性 或多角形,（2）结构：LM 每一血小板四周部分染成浅蓝色,称透亮区,中心部分有紫色颗粒,称颗粒区EM 透亮区有微管,微丝（3）数量：血小板的数量 : 健康成人（100300 ） 109/L ,假如50109/L 称为血小板削减,有出 血倾向；1000 109/L 称为血小板增多,易形成血栓；（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血

9、管壁的修复支持作用；（5）生理特性是粘附,集合,释放,收缩,吸附；（6）,生理性止血：它分三步：释放缩血管物质：5-HT,Adr 等；粘着,集合：形成较松软的血小板止血栓,暂时堵塞小的出血口；修复小血管受损的内皮细胞；参与血液凝固过程,形成坚实的血凝块,止血；（7）,凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步,可促进凝血；其中作重要的是 PF3；（8）. 保护毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的间隙,准时修补血管壁（9）,血液凝固1）概念血液由液体状态变为不流淌的胶冻状态的过程称为血液凝固,简称凝血；（是一系列次序发生的酶促反应；）2）凝血因子: 血液和组织液中参与凝血的物质；（其中因子

10、为 Ca2+,X 都是在肝脏中合成,并且合成中需要维生素 K 的参与；）3）凝血过程 三个阶段（三个步骤）第 2 页,共 10 页学习必备 欢迎下载凝血酶原激活物形成：它有两种方式即 : A 内源性凝血途径：凝血因子都在血管内；启动因子为 XII ；B 外源性凝血途径：组织因子（）来自组织；启动因子为；凝血酶原转变成凝血酶纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成 凝血酶原 凝血酶 a 纤维蛋白原 纤维蛋白 a 溶胶状态 聚合而成凝胶状态 在此过程中有血小板,Ca2-的参与（10）,抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质；增强抗凝血酶的作用,抑制凝血酶原的被激活；（2）抗凝血酶：封闭因

11、子 II ,VII ,IX ,X,XI ,XII 的活性中心发挥抗凝作用；由肝脏产生（3）蛋白质C: 可灭活因子 a, a,降低 a 的活性,仍可以促进纤维蛋白的溶解；2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶；; 纤维蛋白溶解酶,（3）纤溶酶原激活物 血浆激活物,组织激活物,激肽释放酶；（4）. 纤溶抑制物：A 抗纤溶酶为 - 球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活；B 激活物的抑制物 如 2 - 巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用；（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解；（四）,血性：它包括ABO 血型系统,Rh 血型系统；（1）ABO 血型系统：A:

12、. 分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A,B 两种凝集原）；B. 血型判定：a：制备标准的A 型血清（含抗B 凝集素）和B 型血清（含抗B 凝集b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合；素）；（2）Rh 血型系统A. 凝集原的种类和血型的判定它与临床关系亲热的有 C,c,D,E,e 5 种；其中D 凝集原的抗原性最强；红细胞表面含 D 抗原的称为Rh 阳性,没有D 抗原的称为Rh 阴性；B；Rh 血型的特点: a:Rh 抗体: 人血液中不存在抗 Rh 的自然抗体；只有 Rh- 血型者接受Rh+ 血液后, 才能产生抗Rh 抗b:Rh 系统的抗体主要是 IgG, 分子量小, 可透过胎盘

13、；体；C:临床意义: a:Rh 阴性病人第一次接受 Rh 阳性血液时,由于体内没有自然的凝集素,不发生凝聚反应,但可刺激机体产生凝集素,当病人再次接受 Rh 阳性血液时,便可发生凝集反应；宜作交叉配血试验；b:Rh 阴性妇女怀孕 Rh 阳性胎儿时,胎儿 Rh 抗原经胎盘进入母体,使母体产生凝集素；待再次怀 Rh 阳性胎儿时,母体抗 Rh 凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应,造成胎儿死亡；血型测定: （1）原理: 红细胞膜上只含有 A 凝集原 A 型血血清中含有抗 B 而不含抗A 凝集素；红细胞膜上只含有 B 凝集原 B 型血血清中含有抗 A 而不含抗B 凝集素；红细胞膜上既含 A

14、 又含B 凝集原 AB 型血血清中既不含抗 A 也不含抗B 凝集素；红细胞膜上既不含 A 又不含B 凝集原 O 型血血清中既含 A 又含抗B 凝集2 方法：交叉配血试验：素第 3 页,共 10 页学习必备 欢迎下载过程：如以下图；结果判定：a,两侧均无凝集配血相合,可以输血；b,主侧凝集,不管次侧凝与否配血不合,不能输血；c,主侧不凝而次侧凝紧急情形下少量缓慢输血；口诀：主-, 次-: 同型, 可输主-, 次+: 异型, 少输,慢输主+, 次-: 异型, 不行输输血原就：A 同型血相输；B 无同型血,O 型血可以少量,缓慢输给；C 交叉配血试验：在检测血型的同时,仍必需做交叉配血试验；a,两侧

15、均无凝集配血相合,可以输血；b,主侧凝集,不管次侧凝与否配血不合,绝不能输血；c,主侧不凝而次侧凝紧急情形下可少量,缓慢输血二,血液系统疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏,类白血病反应,惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病,炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,造血干细胞疾病：AA,PNH,MDS,AML 及骨髓增殖性疾病 脾功能亢进: MM 性疾病,DIC,血栓性疾病出血性及血栓性疾病 三,血液病的治疗：: 血管性紫癜,血小板削减性紫癜,凝血障碍1,去除病因2,保持正常血液成分及功能3,去除反常血液成分和抑制反常功能4

16、,化疗,放疗,诱导分化,治疗性血液成分单采,免疫抑制,抗凝及溶栓治疗,造血干细胞移植贫血一,概述：1,贫血的定义：指人体外周血红细胞容量削减,低于正常范畴下限的一种常见的临床症状2,贫血的标准（我国）：海平面地区,成年男性 HB120g/L, 成年女性（非妊娠）HB110g/L ,孕妇HB100g/L 3,分类：类型大细胞性 MCV MCH MCHC 常见疾病贫血小细胞性 正常 巨幼贫再贫血正细胞性 正常 正常 正常 障缺铁性贫血 贫血4,临床表现：神经系统：头痛,眩晕,晕厥,失眠,多梦,耳鸣 . 皮肤粘膜：惨白呼吸系统：气短,呼吸困难循环系统：心悸,心率增快,心功能不全消化系统：IDA 时吞

17、咽异物感,异嗜癖,巨幼贫时牛肉舌,舌萎缩5,诊断：（1）病史：现病史,既往史,家族史,养分史,月经生育史及危险因素；（2）全面体检：明白贫血对各系统的影响及贫血的相伴症状（3）试验室检查：血常规检查：RBC,HB,MCV,MCH,MCH,CRC,WBC,PLT 骨髓检查贫血的发病机制检查6,治疗：一般治疗,病因治疗,药物治疗,成分输血,脾切除,造血干细胞移植；二,缺铁性贫血（IDA）（一）铁的代谢：1,来源：衰老的 RBC 破坏后 主要 及食物 少部2,吸取：十二指肠,空肠上段植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁 Fe3+形式存在；在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下,食物中的非血红素铁释放出来,并变为游离

18、的二价铁 Fe2+；维生素C 能使Fe3+仍原成Fe2+,以利于吸取；茶与咖啡影响铁的吸取,茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体,可使铁的吸取削减 75%；3,铁的运输：血浆中的Fe2经铜蓝蛋白氧化 Fe3+ 与转铁蛋白结合幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合幼红细胞与转铁蛋白分别仍原为 Fe2 Hb 合4,铁的分布：成体内总量：男性5055mg/kg 女性3540mg/kg 第 4 页,共 10 页学习必备 欢迎下载其中：血红蛋白含铁2/3 肌红蛋白含铁15%各种酶含铁不超过类型：功能状态铁10mg 贮存铁：铁蛋白,含铁血黄素 5,铁的排泄与再利用：排泄：1mg/d,随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出,少量

19、由尿中排出 再利用：制造血红素（二）病因：1,需铁量增加和摄入铁不足小儿缺铁性贫血,母乳喂养儿于 6 个月后如不添加辅食,青少年偏食,妇女妊娠,哺乳,月经过多等可发生贫血；2,吸取铁障碍 胃大部切除术后,长期腹泻和呕吐,肠炎,脂肪痢等；牛奶,茶叶,咖啡；3,铁丢失过多 消化道疾病（溃疡,肿瘤,钩虫病,痔疮及其他）；（三）临床表现; ：1,一般表现：皮肤或粘膜惨白,头 晕,乏力,心悸等2,组织缺铁的表 现：小儿烦躁,易怒,异食癖和口腔炎,反甲,皮肤干燥,吞咽困难等（四）帮忙检查：1,血象：RBC,白细胞及血小板正为小细胞低色素性贫血（常（严肃缺铁时会全血细胞少）MCV,MCHC）,成熟RBC 中

20、心淡染区扩大,网织2,骨髓象：（1）增生度活跃,以红细胞（中晚幼红）增生为主,粒（2）粒系,巨核细胞系正常: 红比例 （3）“老核幼浆”现象（4）铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）3,铁缺乏检查：血清铁（SI ）： mol/L15或（- ）,细胞外铁 总铁结合力（TIBC）： mol/L 转铁蛋白饱和度（TS,血清铁/TIBC 10%）：15% 血清铁蛋白（SF）：12g/L 骨髓铁染色：细胞外铁削减,铁粒幼细胞（细胞内铁）15% 红细胞内游离原卟啉（五）诊断：FEP）：mol/L1. 缺铁（潜在性缺铁期）：体内贮存铁,血清铁蛋白,骨髓铁染色 2. 缺铁性红细胞生成：转铁蛋白饱和度 15%,FEP

21、/Hb ：Hb,MCV,MCHC4. 病因诊断：月经增多：如妇科（六）鉴别诊断：B 超；消化道出血：如胃镜,大便潜血与可引起MCV疾病相鉴别：（七）治疗：1,订正病因 2,补充铁剂原就：口服补铁药物为佳,慎用注射铁剂,补足贮存 铁,防止复发；（1）口服补铁首选硫酸亚铁,富马酸亚铁,琥珀酸亚铁；有效判定：网状RBC,7d高峰（2W）Hb Hb 正常（约2m）,总疗程2m+36m（半年）留意事项：1. 服药是否按时足量 2. 有无铁剂吸取,利用障碍 3. 病因是否未去除 4. 是否合并叶酸,Vit B12 缺乏影响Hb 复 原6,餐后服用,忌与茶同服；（2）注射铁剂：应用指征: （1）口服铁不能耐

22、受；2 3w 后Hb,Ret 如无转变第 5 页,共 10 页学习必备 欢迎下载（2）失血过快,用口服铁不能补偿；（3）不能从胃肠道吸取铁剂者,如胃肠道手术病人；（4）病情严肃,急待改善铁的供应；运算公式：所需补充铁mg 150 患者Hbg/L 体重kg 三,巨幼细胞贫血：（一）,叶酸,VB12的代谢：1,叶酸的代谢：叶酸是一种水溶性 B 族维生素,由喋啶,对氨基苯甲酸,左旋谷氨酸三部分组成,化学名称为喋酰谷氨酸；叶酸在新颖绿叶蔬菜及水果中含量最多；人体必需从食物中猎取；吸取部位：近端空肠每日需要量：200g 体内贮存量：510mg；肝脏占1/3 ；仅供34 个月需用经尿排泄2,VB12的代谢

23、：维生素B12 是一种含钴维生素,又称钴胺素；人体不能合成 B12 ,因此人类的B12 来源完全依靠食物供应；动物 肝,肾,蛋,乳是 B12 最丰富的来源,蔬菜中含量极少；吸取部位：远端回肠每日需要量：25g 体内贮存量：45mg；肝脏占1/3 大部分随胆汁排出,其中 2/3 在内因子的作用下至回肠再吸取至体内,为肠肝循环（二）,病因：B12 缺乏：摄入削减；吸取障碍；消耗增加：细菌及寄生虫夺取；利用障碍叶酸缺乏：需要量增加；摄入不足；吸取不良；药物作用（三）临床表现：1,贫血的表现：皮肤或粘膜惨白,头晕,乏力,心悸等2,消化系统表现：食欲减退,消化不良,腹胀,腹泻；3,神经系统表现：手足麻木

24、,下肢无力,深感觉障碍,步态不稳,共济失调,锥体束征阳性（四）帮忙检查：1,血象呈大细胞性贫血 2,骨髓象：巨幼MCV,MCH均增高,MCHC正 常变,核幼浆老3,血清叶酸,B12 测定：叶酸VB1230% 3,FAB 分型急性 髓细胞白血病：M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒- 单核细胞白血 病M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病：L1 ,L2,L3 4,WHO2022分型（四）鉴别诊断：1. 骨髓增生反常综合征（MDS）；2. 类白血病反

25、应；3. 巨幼细胞贫血和 M6；4. 再生障碍性贫血；5. 特发性血小板削减性紫癜；6. 粒细胞缺乏症；（五）治疗：一）一般治疗（支持治疗）1. 防治高白细胞综合征2. 防治感染 3. 订正贫血 4. 把握出血5. 尿酸性肾病的防治 6. 止吐7. 爱惜重要脏器8. 其他 加强养分,订正水电解质平稳紊乱；二 化疗：目的：尽快达到完全缓解,使病人长期存活直至治愈；原就：早期,足量,联合,个体化；阶段：诱导缓解,缓解后治疗（强化治疗,巩固治疗,保护治疗）；化学治疗完全缓解标准: 1. 白血病的症状和体征消逝；红细胞及巨核细胞系列正常；2. 血象 Hb 100g/L （男）或90g/L （女）中性粒

26、细胞确定值 109/L 血小板 100109/L 外周血白细胞分类中无白血病细胞；3. 骨髓象: 原始+其次代 三）造血干细胞移植5%；三,慢性粒细胞性白血病：慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病；其临床特点是粒细胞显著增多,脾明显肿大,绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体 性变；年发病率为 0.36/10 万；（一）,临床表现：脾大,全身症状,胸骨压痛；（二）帮忙检查：Ph 染色体；慢粒起病及进展较缓慢,大多死于急1,血象：白细胞数明显增高；血涂片中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中,晚幼及 杆状核粒细胞增多为主；嗜酸,嗜碱性粒细胞增多；2,骨髓象：骨髓有核细胞增生明显至极度活跃,以粒细胞为主；其中中性中,晚幼及杆状核粒细胞 明显增多；原粒细胞不超过10%,嗜酸,嗜碱性粒细胞增多；3,NAP：活性明显减低或呈阴性反应；（三）诊断1,脾