妊娠期急性肝教学课件

1、妊娠期急性脂肪肝患者，女，25岁主诉：第二胎孕足月，上腹痛伴恶心、呕吐4天，加重1天病史：平素月经规律，早孕反应轻，孕5月行B超检查示胎儿腹水，到西京医院检查结果相同，建议行染色体检查及引产术，患者未遵从，孕期查感染筛查无异常，4天前无明显诱因出现上腹部疼痛，表现为由咽部至剑突下持续性钝痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，今日加重，到当地医院就诊，查产科B超示：胎儿腹水，胎心慢，肝胆B超示：胆囊炎，建议转入我院。追问病史，患者近日出现尿色亮黄表现，今日上午10时至今未进食（入院时为22时），无头痛、头晕、心慌、气短。查体：体温正常，心率122次/分，呼吸30次/分，血压110/80mmHg，皮

2、肤、巩膜轻度黄染辅助检查：产科B超示：宫内死胎，胎儿腹水血常规：白细胞18109/L,血小板210109/L尿常规：蛋白，尿胆红素尿淀粉酶：阴性凝血全套：D二聚体：21.3g/ml心电图：窦性心动过速，心率140次/分生化全套：ALT573U/L,AST339U/L,总胆汁酸47.5mol/L,白蛋白30g/L，白球比0.9，总胆红素87.1mol/L，直接胆红素58.8mol/L，碱性磷酸酶483U/L，葡萄糖1.31mmol/L，尿酸577mol/L，肌酐132mmol/L，二氧化碳16mmol/L,乳酸脱氢酶574U/L，淀粉酶46U/L.复查肝胆B超示：轻度脂肪肝鉴别诊断妊娠期高血压疾

3、病HELLP综合征妊娠合并急性胆囊炎妊娠合并急性胰腺炎妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠合并急性重症肝炎妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为1/万，但死亡率高达80 %以上，大多发生在妊娠晚期(3540 周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。妊娠期急性脂肪肝病因病因尚不甚明确，考虑与胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由

4、5上升到13-19。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。实验室检查1.血常规：外周血白细胞计数升高，可达1530109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200mol/L；转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶-胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，脂蛋白升高。3.血糖可降至正常值的l/31/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。其他辅助检查1.影像学检查

5、B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。2.病理学检查 是确诊AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。6.尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。妊娠期急性脂肪肝临床特点妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主

6、； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。并发症AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症 治疗1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。2.换血或血浆置换 血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。3.成分输血 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得

7、血浆置换疗法类似效果。4.保肝治疗5.肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200300mg静滴。6.其他 根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，防治感染。7.产科处理 一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠：(1)本病可迅速恶化，危及母胎生命。(2)AFLP迄今尚无产前康复的先例，大多数患者的肝功能只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。(3)本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍，出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，引产阴道分娩的结果也较好。产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多数产妇病情改善，预后良好。肝脏损害一般在产后4周能康复，无慢性肝病后遗