新生儿黄疸诊治病例

1、新生儿黄疸诊治病例病 例患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。 其母血型为O型，DdEEcc, 其父血型为A型，DDEecc, 最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？概述： 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。 大脑血红素加氧酶间接胆红素（游离）网状内

2、皮系统破坏衰老红细胞旁路途径血红蛋白 +白蛋白间接胆红素+ y 、z 蛋白葡萄糖醛酸基转移酶结合胆红素肝细胞细菌尿胆原胆 红 素 代 谢 肠 肝 循 环 胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d 1红细胞破坏过多 2红细胞寿命短 3. 胆红素旁路来源较多 血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等） 胆红素前体无效造血 4. 产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点(1) :胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟： 1. 摄取：Y . Z蛋白（5 -15天达成人水平） 2. 处理：葡

3、萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成 人水平） 3. 排泄：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊： 1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪 胆原） 2. -葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环 新生儿胆红素代谢特点(2) :1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合 开奶早2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步) 防止窒息3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环4.失水：血液浓缩，胆红素浓度5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4：两者结合比2:1(mol); pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：红细胞破坏加重新生儿黄疸的因素 临床表现(1) 生理性黄疸: 全部满足

4、下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-5天出现 生后2W,早产儿4W) 总胆红素5mg/dl(85umol/L)205umol/L(12mg/dl) 一般情况良好 黄疸退而复现 血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl) 病理性黄疸的分类： 1. 感染性： （1）新生儿肝炎： a. 产前与产时感染 , b. 病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c. 一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大, d. 肝功能损害 (2) 新生儿败血症: a. 细菌入侵途径 b. 病原菌 c. 黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒症状临床表现(2)临床表现(3)病理性黄疸

5、的分类： 2.非感染性： (1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统) 不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6% a. ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。 b. Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶 血症 RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+ 例外)。 临床表现：胎儿水肿 黄疸（阳黄） 贫血？ 胆红素脑病（核黄疸） 出血倾向 临床表现(4)胆红素脑病 （核黄疸 Kernicterus）: 发生核黄疸的有关因素： 与间胆红素水平 及游离状态、 血脑屏障等有关。表现: TB阈值：3

6、42 umol/L 一般生后 1-7天发生，早产儿更易-低胆红素核黄疸。 a.警告期: 少吃嗜睡、肌张力吸吮拥抱反射(1224h) b.痉挛期: 角弓反张、惊厥、发热等 (1224h) ,可致死亡 c.恢复期: 症状逐渐消失(约2周) d.后遗症期: 智力，核黄疸四联征手足徐动、 听力、眼球活动、牙釉质临床表现(5)病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (2) 胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出 a. 宫内感染所致 b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊 肿，故生后2W表现明显 c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便 d.尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰 脾亢 e. 脂溶性维生素

7、（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻 病、出血 ）临床表现(6)病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (3) 母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月； 停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。 原因：-葡萄糖醛酸苷酶。 是否继续吃母乳? 肯定。 (4)遗传性疾病： a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病 Vit K3、 K4, 新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血 b. 遗体性球形红细胞增多症 c. Gilberts综合征诊断（1）： 病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪

8、便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染诊断（2）： 体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄 疸 部 位血清胆红素 umol/L（50)头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心250诊断（3）： 实验室检查： 1.血常规：Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞 2-10/100白细胞 2.尿二胆：胆红素(结合)肝性,肝后性黄疸;尿胆原溶血 3.大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎 4.溶血症血清学检查(子血): a. ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c） b.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为Rh

9、血型不合为多 c. 抗体释放试验ABO溶血 d. 游离抗体试验ABO溶血 5.血培养，尿培养 6.肝功能：a.TB,DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7.有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：68.4umol/L）(三)药疗： .静脉丙种球蛋白.葡萄糖3.白蛋白、血浆 .活性炭，思密达，肠道微生态药 .酶诱导剂：鲁米那，可拉明 6. 锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin） (四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB20mg/dl(足月). 15 mg/dl(1500g). 12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现 血源：

10、Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）； ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新 生儿同型血 换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。治 疗： 高胆红素血症与脑细胞凋亡用婴儿同型血双管同步换血宫内输血新 进 展： 血清学确诊Rh血型不合羊水检查33周孕胎儿严重贫血(60g/L) 病 例 解 答 患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血