胸部血管性病变课件

1、胸部血管性病变胸部的大血管： 主动脉及其分支 肺动脉及其分支、肺静脉及其分支 冠状动脉 上腔静脉及其分支胸部血管性病变的病因： 先天性、获得性、外伤性 一 马方综合征 二 主动脉瘤 三 主动脉弓及其分支的先天性畸形 四 肺栓塞 五 上腔静脉病变检查方法X 线CT及CTAMRI及增强MRADSAB 超同位素一马方综合征（Marfan, syndrome,MFS） 马方综合征是一种累及多系统和发展性的常染色体显性遗传的结缔组织疾病。主要累及骨骼、眼睛和心血管系统。最初由法国儿科教授Marfan Antoine Bernard于1896年报道。 据首都医科大学附属北京安贞医院1999年1月至2007

2、年9月的统计，我国MFS 患者20万。诊断准确率56.6%。 马方拉登海曼【病因和病理表现】： 分子遗传学检测发现MFS的患者有70%-90%发生了致病性原纤维蛋白-1（FBN-1）基因突变。 FBN-1是构成细胞外微纤维的主要蛋白之一。微纤维以二种形式存在于组织中，一种是与弹性蛋白结合形成弹性纤维的形式存在，此形式的微纤维分布广泛，如皮肤、肺、血管、肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未与弹性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。 FBN-1突变可导致弹性纤维含量缺乏、结构不完整，弹性纤维的广泛分布于皮肤、肺、血管、肾、软骨及肌腱等内。 病理上见主动脉中层囊性坏死，弹力纤维断裂、碎裂、囊性变及纤维样

3、变性。本病多局限于升主动脉至无名动脉近端，少数可波及主动脉弓及降部，偶尔累及肾动脉、股动脉甚至肺动脉。主动脉中层囊性变中层易破裂，常导致内膜撕裂夹层动脉瘤形成。常见撕裂部分在主动脉瓣上方，主动脉近端4cm以内，在其远端可有继发撕裂，形成真假腔。 左房室瓣受累常见，瓣叶和腱索粘液样变性及纤维增厚，瓣叶变长畸形引起房室瓣脱垂。主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭不全，波及Valsalva窦引起其瘤样扩张，通常3个窦同时受累，少数为单个窦扩大。主动脉瓣关闭不全及房室瓣关闭不全可导致左心室及心房增大。FBN-1是一种糖蛋白，是构成细胞外微纤维(直径1012 nm)的主要蛋白之一，构成微纤维的蛋白还有原纤维蛋

4、白-2、微纤维相关糖蛋白和微纤维相关蛋白。微纤维以二种形式存在于组织中，一种是与弹性蛋白结合形成弹性纤维的形式存在，此形式的微纤维分布广泛，如皮肤、肺、血管、肾、软骨及肌腱等。另一种形式的微纤维未与弹性蛋白结合，可见于眼的睫状小带。微纤维可作为弹性蛋白沉积及弹性纤维形成的骨架，微纤维与弹性蛋白结合形成弹性纤维,在组织中提供弹性支持作用。FBN-1突变导致弹性纤维结构不完整、断裂或含量降低。弹性纤维对骨的生长有抑制作用，其缺乏会导致骨骼高于常速增长。主动脉缺乏弹性纤维导致升主动脉瘤样扩张或夹层动脉瘤。【临床表现】： 肌肉骨骼系统：体型瘦长、肌肉发育不良、韧带松弛、四肢细长、蜘蛛指（趾）、脊柱侧弯

5、或后凸、漏斗胸或鸡胸、高位腭，其中以蜘蛛指（趾）为特征性改变，发生率较高。 眼睛：晶状体脱位或半脱位，常伴有高度近视和视网膜剥离。 心血管系统：30-60%患者累及心血管系统。主要病变为主动脉根部扩张或夹层动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、左房室瓣脱垂。95%患者死于主动脉夹层破裂、充血性心力衰竭。 神经系统：硬脊膜膨出。1988年第1届Marfan综合症国际专题讨论会提出硬脊膜膨出列为主要诊断标准之一。腰骶部硬脊膜膨出系患者细胞外基质缺陷，导致结缔组织弱，硬脊膜长期受到脑脊液搏动性压力影响，直立位时蛛网膜下腔压力在腰骶部椎管内最高，造成该部骨骼的侵蚀、硬脊膜膨出和蛛网膜囊肿形成。 本病常有家族史。多

6、见一青壮年，偶尔可在儿童期发病或至老年时被发现。 【影像学表现】： X 线平片：四肢细长、蜘蛛指（趾）、掌骨指数8.4（X线上测量2-5掌骨平均长度与掌骨中心测量的中心平均宽度的比值，正常人8），皮质菲薄但骨质结构正常；脊柱侧弯、后凸、漏斗胸或鸡胸；升主动脉瘤样扩张，尤以根部为甚。如伴有主动脉瓣关闭不全，可见左心室增大等。 CT 表现： 升主动脉瘤样扩张，横径明显增大，可以从瓣环起延伸到无名动脉，尤以升主动脉根部扩张明显，并可波及Valsalva窦； 夹层动脉瘤形成：增强CT 扫描可显示撕裂的内膜片，表现为一稍弯曲的线状负影，薄层重建扫描（1.5-3mm）能提高内膜片的显示率；同时可显示真腔及

7、假腔，假腔的增强和排空教真腔稍延迟，或真腔与假腔同时显影，这取决于内膜撕裂口的大小；假腔内一般有血栓，真腔很少有血栓形成；假腔若充满血栓则只有单腔有造影剂。 左心室和/或左心房增大 （4）硬脊膜膨出：椎管增宽；椎体和椎弓根的骨皮质变薄；脊神经孔扩大；硬脊膜突出至椎管之外。 MRI 表现： 增强型MRA 无创伤无辐射，可完美的显示上述CT 征象 29岁男性，马凡氏综合症合并升主动脉瘤【鉴别诊断】： 1 高胱氨酸尿症：两者的共同点是四肢细长，外貌相似。不同点是高胱氨酸尿症是先天性甲硫丁氨酸代谢异常，为常染色体隐性遗传，几乎都有晶状体脱位，四肢细长但有严重的骨质疏松，椎体常双凹扁平，干骺端增宽，患者

8、智力低下，易发生血栓，心血管病变少见。通过尿生化检查可以鉴别。 2 高血压主动脉硬化：高血压病史，主动脉病变广泛，不像马方综合征仅涉及主动脉根部。 3 先天性主动脉瘤：常孤立性一窦，不似马方综合征累及全部窦。二主动脉瘤【分类】：按病变层次和范围： 真性动脉瘤；假性动脉瘤；夹层动脉瘤按病理形态： 囊性动脉瘤 梭形动脉瘤 夹层动脉瘤真性动脉瘤假性动脉瘤夹层动脉瘤病因主要是主动脉粥样硬化；其它原因包括主动脉囊形中层坏死、主动脉炎、感染（细菌、真菌、梅毒）、先天性主动脉瘤等主要是创伤和手术后并发症，包括心脏和主动脉手术、血管重建术和经皮穿刺血管扩张成形术等。少见原因有感染和主动脉粥样硬化本病90%伴有

9、高血压和动脉粥样硬化；40岁以下多见于主动脉囊性中层坏死；也可见于主动脉瓣二叶式或单瓣畸形、主动脉缩窄和妊娠；外伤和医源性损伤也是原因之一临床表现老年人，男性多见。大多无明显临床症状，胸片或透视偶尔发现有外伤史或手术史。假性动脉瘤可发生于外伤或手术后数月、数年甚至数十年，以至某些患者不能提供特征性病史患者多在40岁以上，男性多于女性。临床起病急，有典型的胸背部撕裂痛，疼痛可向下延及腹部。部分上腹部可扪及搏动性肿块。病理表现主动脉管腔的局部异常扩张。一般胸主动脉局部直径大于4cm或与大于邻近主动脉管径的1/3某种原因引起主动脉破裂，在血管周围形成一局限性的纤维包裹性血肿，并且其仍与受损伤的母体血

10、管相通主动脉内膜撕裂后，血液进入主动脉中膜内形成夹层血肿所致。瘤壁结构瘤壁为完整的血管壁的内、中、外3层纤维结构，不是真正的动脉壁结构发病部位动脉粥样硬化多位于主动脉弓和降主动脉；细菌和先天性可累及主动脉窦；梅毒主要累及升主动脉和主动脉弓；主动脉囊性中层坏死可使主动脉窦明显一致性扩大外伤性的常发生于主动脉峡部；心脏和大血管手术后发生于术区缝线处、大血管的切口处、人造血管植入处等常见撕裂部位即入口点在主动脉瓣上方近端主动脉4cm以内或主动脉峡部，在远端可有一继发撕裂，即再入口点，夹层管道趋向于螺旋形，主动脉弓分支、肾动脉和髂血管常受累CT 表现主动脉管腔局部扩大周围性钙化附壁血栓平扫主动脉旁“肿

11、块” ，其与主动脉关系密切增强后主动脉管腔内见造影剂，假性动脉瘤腔内开放的管腔开始显影，假性动脉瘤与主动脉间有颈相连 动态增强见假性动脉瘤腔的显影和排空较主动脉迟 瘤腔充满血块或血栓则增强后造影剂难以进入，与软组织肿瘤鉴别困难瘤壁可钙化及强化（急性病例除外） 主动脉内膜钙化内移（内膜钙化从主动脉壁外缘内移5mm以上）撕裂的内膜片及内膜破口的显示 真腔及假腔的显示 假腔常见血栓升主动脉或降主动脉局限或广泛性增宽升主动脉瘤CTA VR图像显示胸腹主动脉多发动脉瘤【夹层动脉瘤的分型】 DeBakey分型： 型：夹层起源于主动脉近端，延伸到主动脉弓及降主动脉； 型：夹层起源于升主动脉，终止于无名动脉水

12、平； 型：夹层起自主动脉峡部，伸展至腹主动脉； A：未累及腹主动脉 B：累及腹主动脉Daily等提出的stanford分型： A 型：凡累及升主动脉者为A 型（不管内膜撕裂的部位或夹层远端伸展的范围如何）相当于型和型，亦称近段夹层，约占75%； B 型：其它所有夹层称为B 型，相当于型，亦称远段夹层，约占25%夹层主动脉瘤的影像检查对比 DSA 是诊断血管性疾病的 “金标准”，但为有创伤性检查，检查存在一定危险度且操作过程中导管可误入假腔导致假性动脉瘤破裂的风险，其只能显示对比剂充盈的管腔情况，当假腔不为对比剂充盈时，假腔的无法显示。 MRI 及增强MRA 3T-MRI 扫描速度快，也可做容积

13、扫描，可显示夹层动脉瘤的真腔、假腔和内膜片，检查无辐射，但是不能显示管壁的钙化，对大部分置放支架的患者无法进行术后随访，急危重患者检查受到限制，且设备昂贵，基层医院不能普及。 彩色多普勒超声方便、无创，可兼做心脏检查，但是其分辨力低，图像不够直观，缺乏整体性，而且诊断的准确性依赖于操作者的经验和水平。 MSCT 扫描速度快，扫描范围大，一次闭气即可完成主动脉全程的扫描，所得图像逼真；适于支架植入患者的随访复查；强大的图像后处理功能对病变的显示和诊断很有价值，可作为主动脉瘤的一线检查。MSCT 图像后处理 原始薄层容积扫描图像（1mm）：诊断的基础。 CTA 的多平面重建（MPR）、 最大密度投

14、影（ MIP ）、曲面重建 CPR 、容积再现（VR）技术在显示主动脉瘤各方面各有优势并可互相补充，从而清楚的显示动脉瘤及其与周围的组织关系。 MPR 图像（使用薄层图像做3-5mm的重叠重建，二维图像任意角度显示三维血管结构） 优点：MPR 可清晰显示内膜及内膜破口、真腔和假腔及其相互关系，对内膜破口及其延伸显示特别好；可从不同方向观察瘤体情况，对附壁血栓、钙化显示清晰，对瘤体范围及邻近血管受累程度显示好。 缺点：缺乏整体性，不能反映血管的立体形态 MIP： 优点：能反映血管的密度变化，较好显示血管壁及附壁血栓的钙化和瘤体的钙化，可显示动脉瘤的全貌；可较好的显示支架。 缺点：MIP 三维立体

15、感不强；对重叠血管的空间关系显示不好，骨骼密度高也与其相重叠，切除骨骼耗时长；在真假腔之间密度对比不强烈时，不能很好显示真、假腔以及内膜片。 VR： 优点：能够进行透明容积重建，可以任意角度旋转、多角度旋转，图像直观、立体、逼真，接近解剖所见，可以反映病变全貌、范围、血管表面情况及与周围血管分支的关系。 缺点：对附壁血栓及管壁钙化的显示不及MIP，对区分真假腔和内膜破口确切位置不及MPR。 CPR 优点：可将弯曲走行的血管在一个平面展示出来，适于展示迂曲折叠处的病变，显示夹层的范围一目了然，并且便于测量病变长度。 缺点：CPR受操作者经验影响，所画曲面偏离血管中心线会造成假象，CPR 图像失去

16、正常解剖形态，不易为外科医生接受。 各种后处理方法各有利弊，在实际工作中，应根据诊断的需要选择不同的重建技术，取长补短，为临床提供丰富的信息。型夹层动脉瘤：图1为横轴位，图2为MPR，图3为CPR，均良好显示破口内膜（破口定义为内膜瓣最近端的撕裂，但不包括再入口） 图1 图2 图3型夹层，图4为横轴位，图5为MPR，图6为VR 图4 图5 图6型夹层动脉瘤三主动脉弓及其分支的先天性畸形 主要包括右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、颈位主动脉弓、主动脉折曲、主动脉缩窄、主动脉弓终端等。这些患者若不伴其它先天畸形者大部分无临床症状，其中仅有一部分因血管环或异常血管压迫食道或气管而造成吞咽困

17、难、呼吸困难或呼吸道感染；或因异常血管构成上纵隔肿块需于纵隔肿瘤、主动脉瘤及其它病变进行鉴别。 CT及CTA 是最佳检查方法。右主动脉弓 右主动脉弓是最常见的主动脉弓畸形。 Edwards分5型： 型和型：主动脉弓伴镜像分支 型： 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 型： 右位主动脉弓伴迷走无名动脉 型 ：产生孤立性左锁骨下动脉，它通过左侧动脉导管与左肺动脉连接。 型和型最常见。 型多伴有先天性心脏病，如Fallot四联征等。 型多不伴有先天性心脏病，左锁骨下动脉的开口经常是扩大的，称为Kommerrel憩室。还有分两型的： ：降主动脉在脊柱右侧 ：降主动脉在脊柱左侧右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉

18、示意图右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉 迷走右锁骨下动脉是主动脉弓及其分支畸形中最常见的，较少产生临床症状。迷走右锁骨下动脉开口部多扩大为主动脉憩室。 迷走右锁骨下动脉，右椎动脉起自右颈总动脉迷走右锁骨下动脉，右椎动脉起自迷走右锁骨动脉 颈位主动脉弓 双主动脉弓 双主动脉弓畸形是升主动脉于气管的右前方分成两支，一支在气管和食管的右后方，称为右弓，另一支沿气管前方向左，称为左弓。两弓均可开放或左弓发育不全或闭锁。左弓和右弓在气管和食道的后方汇合成降主动脉而形成血管环，引起气管和食道的压迫症状。 主动脉弓折曲 又名“假性主动脉缩窄”，其是以峡部为中心，即动脉韧带附着处，主动脉弓后部和

19、降主动脉近端形成折曲变异。CT 见主动脉折曲部位的管腔稍窄，其近远端管腔稍扩张，甚至瘤样扩张。 与主动脉缩窄的鉴别：前者折曲部管腔稍细但是无明显狭窄，无肋骨切迹，无锁骨下及内乳动脉、肋间动脉及纵隔血管的侧支循环征象。四肺栓塞 【定义】：肺栓塞（pulmonary embolism,PE）是各种栓子阻塞菲动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞等。肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism,PTE）为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征，简称肺动脉栓塞或肺栓

20、塞。肺血栓栓塞症为肺栓塞的最常见类型，占肺栓塞病例的绝大多数，临床通常所称肺栓塞即指肺血栓栓塞常见的栓子是深静脉脱落的血栓，久病卧床、妊娠、大手术后和心功能不全可发生深静脉血栓。风心病常引起肺栓塞。【临床】 多数病人无明显临床症状，或仅有轻微的不适。部分病人可表现为突发的呼吸困难和胸痛。临床出现所谓“肺栓塞三联征”（呼吸困难、胸痛、咯血） 不到30%。 肺动脉大分支或主干栓塞或广泛的肺动脉小分支栓塞可出现严重的呼吸困难、发绀、休克或死亡。较大的栓子堵塞肺动脉大分支或主干可引起急性右心衰竭或心肌梗塞而致死亡。【病理】 肺栓塞的病理改变取决于肺血液循环状态和栓子大小、数目。 肺由肺动脉和支气管动脉

21、双重供血，正常时两组血管有丰富的吻合支，当肺动脉的某一分支栓塞后，肺组织因支气管动脉的侧枝供血而不发生异常，栓子较小未能完全堵塞肺动脉分支时也不易发生供血障碍。 多数小栓子进入肺循环可引起肺动脉小分支多发性栓塞。【影像学表现】X线：主要征象为：肺缺血：又称韦斯特马克（Westermark）征。当肺叶或肺段动脉栓塞时，相应区域内肺血管纹理减少或消失，透亮度增加。 多发性肺小动脉栓塞引起广泛性肺缺血，显示肺纹理普遍减少和肺野透亮度增加，但无肺体积膨胀现象。 肺动脉的改变：嵌塞在肺动脉内的血栓使相应部位血管阴影增宽，阻塞远端致血流减少而变细。 多数病人无明显临床症状，或仅有轻微的不适。肺体积缩小：肺栓塞多发生在下叶且右下叶多见，故多见下叶体积缩小，表现为膈肌升高，叶间裂下移。可合并盘状肺不张。心影增大：较大肺动脉栓塞或多发性小动脉栓塞可引起心影增大，主要是右心室增大，同时有肺动脉高压，右心功能不全时心影增大更为显著，奇静脉和上腔静脉增粗。CTA：首选检