医学倡导多学科协作提高肺动脉高压的诊治水平课件

1、 倡导多学科协作 提高肺动脉高压的诊治水平中国医学科学院 阜外心血管病医院 何建国主要内容肺动脉高压概述 多学科协作早期诊断肺动脉高压 肺动脉高压的多方面治疗 4123肺动脉高压与右心功能肺动脉高压概述 1肺动脉高压概述肺动脉高压是指静息状态下肺动脉平均压（mPAP）25mmHg是由于肺血管阻力增加引起肺动脉压力升高，病情呈进行性恶化，最终可导致右心衰竭可累及各年龄段、各种族人群，女性发病率高于男性肺动脉高压的分类1.动脉性肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPRII基因(骨形成蛋白II型受体 基因) ALK1（激活素受体样激酶1）， endoglin基因（伴或不伴遗传性

2、出血 性毛细血管扩张症） 未知基因药物或毒物导致的肺动脉高压相关性肺动脉高压（APAH） 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤2. 左心疾病所致的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧所致的肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病睡眠呼吸暂停综合征肺泡低通气慢性高原病发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液系统疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除系统性疾病 结节病，肺郎氏细胞增多症代谢性疾病 糖元累积症

3、，高雪氏病，甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞，纤维性纵膈炎，透析治疗的慢性肾衰竭多学科协作早期诊断肺动脉高压 2肺动脉高压易被漏诊误诊呼吸科消化科血液科内分泌科风湿免疫科结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病 呼吸困难“哮喘？”/“COPD?”门脉高压等血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等肺动脉高压缺乏特异性的临床表现，易被诊断为哮喘、COPD等慢性呼吸系统疾病或心脏病可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室肺动脉高压早期诊断肺动脉高压各相关临床科室提高肺动脉高压的诊断警惕性遵循指南制定的诊断流程了解肺动脉高压与原发疾病的相互影响提高肺动脉高压患者的早期诊断

4、率症状/体征/提示PH的病史非侵入性检查支持PH吗？是寻找其他原因和/或再次检查确认否考虑PH的常见原因第2类:左心疾病引起？病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声、肺功能、高分辨率CT（HRCT）第3类：肺部疾病和/或低氧引起？是确诊为第二、三类PH是，且肺动脉压力与病情严重程度成比例否是，但肺动脉压力升高程度与病情严重程度不成比例治疗基础疾病并观察治疗效果核素肺通气灌注扫描肺段性灌注缺损考虑CTEPH考虑PVOD/PCH否考虑其他不常见的原因行右心导管术mPAP25mmHgPWP15mmHg否寻找其他原因是肺静脉闭塞/肺毛细血管瘤结缔组织疾病药物毒物HIV特发性或可遗传性PAHBMPR-

5、2,ALK1,Endoglin(HHT)家族史先心病门脉高压性肺动脉高压慢性溶血血吸虫或第5类特异性检查体征，HRCTANA病史HIV检查经胸心脏超声食道心脏超声心脏核磁共振体检超声肝功体检，实验室检查实验室检查2009ESC肺动脉高压诊断流程肺动脉高压的多方面治疗 3肺动脉高压的治疗需要多方面协作肺动脉高压的治疗生物心理社会精神心理治疗家庭社会健康工作者肺动脉高压专科及多学科医护人员肺动脉高压的治疗需要多方面协作国外一些肺动脉高压诊治中心尝试建立了使各专业医生、护士、治疗师、社会健康工作者都参与其中的多学科诊疗模式，收到了很好的疗效国内在此方面尚欠缺肺动脉高压专科及多学科医护人员精神心理治疗

6、家庭社会健康工作者多学科协作组英国Hammersmith医院肺动脉高压中心诊疗流程肺动脉高压的药物治疗钙拮抗剂：急性血管扩张试验阳性的患者(10%)但极少有患者为持续应答靶向治疗药物在改善生活质量方面具有优势，提高三年生存率肺动脉高压的药物治疗肺动脉高压的药物治疗以肺动脉高压就诊的患者应注意寻找有无原发疾病的线索，积极治疗原发疾病多学科治疗肺动脉高压以原发疾病就诊的患者不应忽视肺动脉高压的对症治疗，以改善患者的预后定期全面临床评估严防不良事件的发生 如服用内皮素受体拮抗剂需监测肝功；西地那非的胃肠道和眼部副作用 调整药量或联合用药以达到最佳疗效在治疗的初始阶段（尤其是前三个月）应密切指导患者，

7、定期进行全面的临床评估，适时调整治疗方案注意药物的副作用定期评估病情调整治疗方案 指导患者采用正确的用药剂量和给药途径 如WHO功能分级、6分钟步行试验、CAMPHOR问卷调查肺动脉高压的支持治疗肺动脉高压的心理健康治疗近1/3的肺动脉高压患者患有焦虑症或抑郁症心理科、精神科专家以及患者家庭成员应给予适当的帮助认知行为疗法能够改善慢性病患者的生活质量和预后，对肺动脉高压的治疗也有很好的疗效。肺动脉高压治疗的社会支持就业问题婚育问题靶向治疗药物价格昂贵其他社会适应问题和谐的家庭生活、家庭关爱育龄期女性患者应了解避孕知识收养和代孕服务知识由社会健康工作者帮助患者解决社会生活中的各种困难消除就业歧视

8、提供适宜的工作岗位和环境完善医疗保障政策发展多种形式的医疗保险和社会福利社会支持我国肺动脉高压的诊治模式我国地域广阔，各地区间医疗水平有差异人口基数大，肺动脉高压患者绝对数多各等级医院间医疗水平差距明显单纯分散于各地方医院诊治或单纯依赖有限的几个专科诊治中心都无法满足患者的医疗需求 多学科协作确定诊断、制定治疗方案，密切监管初始治疗培养患者自我管理病情的能力各中心及时收集病例信息汇总入国家中心数据库进行统 计分析指导、培训地方公共医疗中心医护人员肺动脉高压的诊疗模式肺动脉高压诊疗中心 将新近疑诊、确诊的肺动脉高压患者转诊至专业诊疗中心接收经初始治疗后病情稳定的患者进一步治疗、随访与专业诊治中心

9、以多种形式保持密切联系及时上报病例随访信息充分发挥自身地域优势组织病友会、沙龙等活动地方公共医疗中心专业诊治中心和地方公共医疗中心相结合的模式护理团队的建设不可忽视“事实上，肺动脉专业诊疗中心显著特征之一即为拥有能力出众、符合肺动脉高压患者特殊要求的护理队伍”。 2009ACCF/AHA 肺动脉高压专家共识肺动脉高压与右心功能 4一、右心的重要性心衰的流行情况 美国心衰患者5000,000人 每年新发病400,000人 2019年中国心衰患者4200,000人 无右心衰竭的详细资料右心衰竭（RHF）对生存的影响右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的重要影响因素；肺栓塞或心脏外科手术后急性

10、RHF危及生命；把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线Group 1 : 正常PAP/正常RVEF（n=73） ；Group 2 : 正常PAP/降低RVEF （n=68）；Group 3 : 增高PAP/正常RVEF （n=21）；Group 4 : 增高PAP/降低RVEF （n=215）。Brieke, A. and D. DeNofrio (2019). Coron Artery Dis 16(1): 5-11.增加后负荷对右室和左室功能的影响Chin KM, Kim NH, Rubin LJCoron Art D

11、is 2019; 16:1318.左右心腔短轴观a 肺动脉压力正常 b 肺动脉高压患者Chin KM, Kim N, Rubin LJ. Coron Artery Dis 2019; 16: 13-18.正常压力超负荷Diastole pressure overload二、右心特殊的解剖与功能右心特殊的解剖：右心包括右心房和右心室；右心房为不规则的六面卵圆体；右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部，三部分会合处为膜部间隔；界脊分隔右室流入道和流出道；右室心肌厚度是左室壁的1/3；收缩期室间隔向左运动；右心主要由RCA供血，部分由LCA供血；传导系统发自于右心，主干也在右心。二、右心

12、特殊的解剖与功能右心特殊的生理功能：右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；右心室的收缩压（25mmHg）约为左心室收缩压（120mmHg）的1/6；右心室搏出功仅为左心室的1/4，因为肺血管阻力是体循环的1/10；右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关；RCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌；三、右心衰竭（RHF）Can J Cardiol Vol 25 No 2 February 2009三、右心衰竭 定义：由于收缩和/或舒张功能障碍（右室充 盈压可能正常或不正常）使右心输出量 降低不能满足机体的需要所导致的临床综合症。右心衰竭

13、可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。三、右心衰竭RHF的病因后负荷增加（肺动脉高压、左心衰竭）右室心肌病、右室心肌梗死、限制性心肌病右心瓣膜性心脏病先天性心脏病（外科术后残留畸形）类似RHF的疾病（缩窄性心包炎）原发疾病容积/压力负荷左室衰竭成人呼吸窘迫综合症大面积肺栓塞羊水栓塞机械性机械通气其它败血症心脏原因心肌病缺血扩张性瓣膜反流（三尖瓣/肺动脉瓣）三尖瓣撕裂（创伤性/感染性）慢性疾病失代偿阶段呼吸系统疾病肺源性心脏病间质性肺病慢性阻塞性肺病睡眠呼吸暂停和肺泡低通气肌肉衰弱神经系统疾病脊髓灰质炎侧索硬化肌营养不良结缔组织病混合性结缔组织病系统性红斑狼疮原发性硬化症类风湿性关节炎心脏原因成

14、人先天性心脏病失代偿心内分流心肌病缺血扩张性急性右室功能障碍的原因三、右心衰竭RHF的症状液体潴留 腹水、外周水肿、全身性浮肿活动耐力降低和疲乏 心输出量降低、舒张和收缩功能障碍低血压 尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降低三、右心衰竭RHF的体征颈静脉压升高骶部或外周凹陷性水肿 肝脏增大、肝区触痛和腹水胸骨左缘扪及抬举性搏动P2延迟、增强胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉压力不高时）高调的Graham Steell杂音（肺动脉高压时）胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音S3评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。目前，评价右心功能的技术主要包括：超声心动图放射性核素显像心脏磁共振计算机断层扫描生

15、物标志物右心导管术及压力容积环三、右心衰竭右心功能评价比较评价方法 参数 心脏磁共振 超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心室评价容量 + + +射血分数 + + +右室张力 + + -右室压力 -/+ + +每搏量 + + +心肌质量 + -/+ -右室重塑（包括室间隔运动） + + - 三尖瓣反流 + + + 混合指标 + + +（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房压力 - - +肺动脉评价 肺动脉扩张性 + + -/+肺动脉血流动力学 -/+ + +定量肺血流测定 + - - 无用，+ 可能有用， + 有用，+ 相当有用Raymond Benza,et al. J Am Coll

16、 Cardiol 2019;52:1683三、右心衰竭诊断RHF时必须至少符合以下两点： RHF症状和体征； 右心结构、功能异常的客观证据或右室舒张末压升高。三、右心衰竭治疗原则寻找病因，明确诊断，遵循指南治疗利尿剂是主要治疗药物伴重度PH的患者，每年注射流感疫苗高危患者（紫绀性心脏病、心内有假体材料或瓣膜、既往有心内膜炎的病史）预防心内膜炎治疗三、右心衰竭推荐：当患者活动耐量降低伴不能解释的症状或低血压，合并颈静脉压升高、外周水肿、肝脏增大或这些表现的任何组合须考虑RHF（I C）对可疑RHF患者应行心脏超声评估心脏结构与功能，和下腔静脉扩张程度（I C）对难治性RHF或当诊断不明确时，应行

17、完整的右心导管检查评估血流动力学（I C）推荐每年接种流感疫苗 （I C）对高危患者推荐抗生素预防感染性心内膜炎治疗 （I C）三、右心衰竭实践要点：对可疑的RHF患者须收集完整的病史和体格检查，从而制定进一步的检查和形成治疗方案；房间隔缺损可能很难诊断，在不能解释的RHF或右室扩大时应该怀疑房间隔缺损。须行Bubble研究和经食道心脏超声辅助诊断；对有症状的RHF须慎重利尿治疗，如果可行或能耐受可达到等量体液的目标；RHF患者左房充盈压可能不会增加，对心脏前负荷减少会更敏感，表现出头晕目眩或血清肌酐水平升高，须仔细监测容量状态；对需要增加利尿剂的RHF可能会增加低血钾的可能性，慎重地使用保钾

18、利尿剂有助于维持体液中的钾平衡。一、国内外专家共识和指南背景国外：加拿大国内：空白二、任务来源2019年5月 西柏坡会议2019年11月 临沂会议2019年3月 北京会议三、进度安排2019年1月-2月 共识目录暨撰写提纲，共识起草人分工2019年3月-4月 初稿起草人撰写2019年5月-6月 全国专家共识会2019年7月-10月 中华心血管病杂志编辑2019年10月-11月 出版发行目录一、前言（何建国）右心衰竭的定义右心衰竭的流行病学右心衰竭专家共识和指南的国际国内背景本共识的重点内容及需要说明的情况二、右心衰竭的病因（黄岚）三、右心衰竭的发病机制（杨艳敏）四、右心衰竭的临床表现（姚桦）目录五、右心衰竭的诊断、鉴别诊断和分级（一）实验室检