儿科学课件：肾小球疾病

1、肾小球疾病Glomerular diseaseIntroduction of urinary system泌尿系统简介Inferior vena cavaabdominal arteryrenal envelopeadrenal glandrenal veinrenal arteryureterurethrabladderouter layerGlomeruli,Proximal and distal convoluted tubules,Collecting ductsinner layerStraight portions of the tubules,Loops of henle,Ter

2、minal collecting ductsNephrogenesis: 2nd mo of embryonic lifeApproximately 1 million nephrons /kidneyFormation of nephrons: complete before birth小儿泌尿系统解剖特点Anatomic Characteristics of the urinary system in the childrenKidney: lower, easy touchedUreter: not straight elastic fibers, muscle obstruction

3、of ureterBladder: abdominal cavity pelvic cavityUrethra: short (orifice near anus) infection小儿泌尿系统生理学特点 Characteristics of the Physiology生理特点胎儿肾功能 胚胎12w产生尿液；胎盘替代肾脏功能肾小球滤过率 低浓缩和稀释功能 浓缩功能差；稀释功能接近正常酸碱平衡 婴幼儿：碳酸氢钠肾阈低、泌氢和生 成胺低，易出现酸中毒肾脏内分泌功能 肾素、醛固酮分泌多，促红素高小儿排尿及尿液特点 Characteristics of the urination and urin

4、e排尿次数和尿量排尿控制 1.5 - 3岁能控制排尿尿的性质尿色酸碱度 尿比重尿细胞和管型：尿RBC3个/Hp,WBC8周仍低可能为其它类型肾炎诊断和鉴别诊断diagnosis and differential diagnosis诊断根据感染史，典型表现及实验室检查需与下列疾病鉴别。其他病原体感染的肾小球肾炎IgA肾病继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征治疗 (Treatment) 本病为自限性疾病，主要是对症和护理一般处理 休息 Bed rest activity 饮食 diet抗生素应用 10-14天对症治疗利尿降压：硝苯地平、血管紧张素转换酶抑制剂、 利血平、肼苯达嗪治 疗严重病例

5、治疗:高血压脑病：降压、止惊 硝普钠：避光、稀释、缓慢 地西泮、水合氯醛严重循环充血：利尿、扩管急性肾衰竭：量出为入、纠正水电解质酸碱平衡紊乱、利尿、透析预后及预防(prognosis and prevention)预后： 与病因有关，病毒所致者预后良好， 95% APSGN预后良好，仅少数预后差。预防： 防、治感染 谢谢！Thanks!肾病综合征Nephrotic syndrome, NS目的与要求aim and requirements 了解肾病综合征的分型与发病机制 熟悉肾病综合征的病理生理与并发症 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别 掌握肾病综合征的治疗原则及激素治疗方案肾病综合征（Ne

6、phrotic syndrome, NS）概念 (conception) 由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白从尿中丢失的临床综合征，特点为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和不同程度水肿。肾病综合征（Nephrotic syndrome, NS）发病率：发病率仅次于急性肾炎 82年，20省市105所医院6947例泌尿系统疾病中本病为1462例，占21%； 92年，24省市105所医院3593例泌尿系统疾病中本病为1153例，占31%；发病高峰：3-5岁；男：女为3.7：1；分型 (classification)临床分型(clinical classification)： 原

7、发性肾病综合征： 单纯型肾病 simple type NS （Primary NS） 肾炎型肾病 nephritis NS 继发性肾病综合征 Secondary NS 先天性肾病综合征 Congenital NS 依据糖皮质激素治疗效应分型（泼尼松治疗4周后）激素敏感型 Steroid-responsive NS激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS分型(classification)病理分类(pathological classification)微小病变（MCD，76.4%）：儿童以此型常见。局灶性节段性肾小球硬化（FSG

8、S，6.9%）膜性增生性肾小球肾炎（MPGN，7.5%）系膜增生性肾炎（MSPGN，2.3%）增生性肾小球肾炎(PGN,2.3%）膜性肾病（MGN,1.5%）其他（1.4%）红细胞基底膜上皮细胞足突内皮细胞系膜基质系膜细胞正常的滤过屏障足突融合微小病变minimal change disease, MCD膜性增殖性肾小球肾炎membranoprolifeative glomerulonephritis, MPGN系膜细胞增生系膜内侵基底膜增厚免疫复合物基膜钉突状突起足突融合膜性肾病membranous glomerulonephropath, MN免疫复合物基底膜增厚病因和发病机理(etiol

9、ogy and pathogenesis)原发性NS : 病因未明.尤其是MCD。 可能与免疫功能紊乱有关。静电屏障受损electrostatic barrier damage 多为高选择性蛋白尿（选择性蛋白尿） 分子屏障受损molecular barrier damage 多为低选择性蛋白尿（非选择性蛋白尿）病理生理(pathophysiology) 大量蛋白尿(Massive proteinuria) 低蛋白血症(hypoproteinemia)高脂血症(hyperlipemia) 水肿(edema) Hypoproteinemia colloid osmotic pressure tra

10、nsfer of fluidblood volumerenal perfusion pressure release of antidiuretic hormone activating renin-angiotensin-aldosterone systemreabsorption of sodium reabsorption of water (distal tubules) (collecting duct) edema colloid osmotic pressure临床表现(Clinica manifestations) 单纯型肾病(simple type NS)： 具有典型三高一低

11、的表现肾炎型肾病(nephritis type NS)： 水肿不如前者显著，可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。并发症(complications)感染 Infection 低血容量 Circulatory collapse and hypovolemia 电解质紊乱 Disturbance of electrolyte 血栓形成 Tendency to arterial and venous thrombosis肾上腺危象 急性肾上腺皮质功能衰竭急性肾功衰肾小管功能障碍生长延迟实验室检查(laboratory test)尿蛋白:Excessive ：定性3+ 4+，定量50mg/

12、kg/24h血浆蛋白: 白蛋白 1 （2）weeks The quantity of urine protein 0.05g/kg.24hr or 3+ 4+ B. Serum albumin 30g/L （ 5.7mmol/L D. Edema大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件诊断 (diagnosis)临床分型诊断单纯型（性）肾病：具有4大特征者肾炎型（性）肾病：除4大特征以外，凡有以下之一或多项者 尿RBC多次（2周内3次）检查超过10个/HP 反复出现或持续高血压； 肾功能不全（氮质血症） 血CH50和C3反复或持续降低鉴别诊断急性肾小球肾炎系统性红斑狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝肾治疗

13、(treatment)一般治疗General therapy Rest Diet Prevention and treatment of infection利尿 Diuretic ：利尿剂低分子右旋糖酐人血清白蛋白治疗(treatment)肾上腺皮质激素 Steroid therapy ： 是诱导缓解的首选药物短程疗法泼尼松2mg/kg.d（6080mg/d)，分34次服用，共4周；改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周。停药，全程共8周，易复发。中、长程疗法诱导缓解阶段：泼尼松2mg/kg.d，最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白阴转后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周巩固维持阶段：

14、泼尼松2mg/kg.d或两日量的2/3 ，隔日晨顿服4周，如尿蛋白阴性，每24周减量2.55mg至停药。疗程6个月者为中程疗法，疗程 9个月者为长程疗法。注：(足量、足疗程、慢减量、长维持)治疗(treatment)激素疗效判断激素敏感：激素耐药：激素依赖：复发：尿蛋白由阴转阳，且连续3天（或2周）；频复发：指半年内复发2次，1年内3次。治疗(treatment)频复发、激素依赖性肾病的治疗调整激素的剂量和疗程 Prolong course of middle or long term steroid therapy更换激素制剂：地塞米松、阿赛松(triamcinolone,、曲安西龙) 康宁克通A (kenacort A)甲基泼尼松龙冲击治疗激素副作用柯兴氏外貌消化性溃疡、欣快感、易感染肾上腺危象等免疫抑制剂 Immunosuppressant therapy环磷酰胺苯丁酸氮芥环孢霉素A雷公藤多甙免疫调节剂 Immune regulator左旋咪唑胸腺肽、匹多莫德、童康片、乌体林斯等 免疫球蛋白血管紧张素转换酶抑制剂