神经病学课件：第十五章 周围神经疾病

1、第十五章 周围神经疾病（Peripheral Neuropathy）周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经麻痹吉兰-巴雷综合征周围神经疾病概述解剖及生理 周围神经是指脊髓及脑干软脑膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下12对脑神经周围神经疾病概述脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段

2、5对 骶段 5对 尾神经 1对周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出症周围神经疾病概述发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述病理特点沃勒变性：外伤断端远端轴突髓鞘变性轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展神经元变性：神

3、经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整B沃勒变性C轴突变性D神经元变性E节段性脱髓鞘A正常周围神经疾病概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍 ：刺激性症状：肌束震颤、肌 纤震颤、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现压疮、溃疡周围神经疾病概述辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩周围神经病治疗1病因治疗2对症支持治疗：止痛、维生素B1、甲钴胺营养神

4、经、针灸、中频、按摩等。三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。病因及病理病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫三叉神经痛临床表现中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二、三支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断：疼痛部位、性质、扳机点、神经系统无阳性体征鉴别诊断： 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 鼻窦炎三叉神经痛治疗药物治疗：卡马西平、奥卡西平（0.3 2次/

5、日）、苯妥英钠、加巴喷丁（0.3 1次/日）普瑞巴林（75mg2次/日或50mg3次/日） 大剂量维生素B12 1000ug-2000ug肌注2-3次/周封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节经皮半月神经节射频电凝疗法：加热达65-75，维持1分钟，破坏A及C纤维，保留A及纤维手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压术伽玛刀治疗伽玛刀问世30多年来，已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。应用

6、伽玛刀治疗是先通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点，治疗医师通过对剂量大小的控制，可阻断痛觉的传导。治疗过程简单，患者痛苦小，易于接受。但一次治疗费用约在2万元左右。微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”，常见的责任血管有：小脑上动脉（55），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。小脑前下动脉（30），一般小

7、脑前下动脉从下方压迫三叉神经, 也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔

8、离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。微血管减压术是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留三叉神经的解剖完整，因此三叉神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的手术方法。特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性

9、面瘫病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现任何年龄均可发病，男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：加上同侧舌前23味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征诊断及鉴别诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：1吉兰-巴雷综合征 2耳源性面神经麻痹 3后颅窝血管病、肿瘤 4糖尿病性面神经麻痹治 疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。1药

10、物治疗：皮质类固醇激素、维生素B族、阿昔洛韦2理疗：超短波、红外线3康复：针灸、表情肌训练4护眼：眼罩、眼药水、眼膏5手术：面神经管减压、面神经缝合、移植表情肌康复训练1、抬眉训练2、闭眼训练3、耸鼻训练4、示齿训练5、努嘴训练6、鼓腮训练不良预后发病时老年人伴有乳突痛、糖尿病、高血压、心梗病人约80%患者可在数周或1-2个月内恢复，不完全性面瘫1-2个月内可恢复或痊愈，完全性面瘫患者需2-8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症。病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。 面瘫后遗症面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。面肌联

11、合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。病例：患者男性，60岁。因生气后突然双眼闭合不全，伴头晕、言语欠流利，无头痛及二便障碍。查体：内科系统未见异常。双侧周围性面瘫，四肢腱反射活跃，左指鼻试验欠准，右巴彬斯基征阳性。血、尿常规、肝功、血糖、血沉均正常，心电图示，多发性房性期前收缩、左前分支传导阻滞。头部CT扫描：未见异常。头部磁共振（MRI）检查：1 加权象见双侧桥脑基底部有低信号，2加权象则呈高信号，诊断为双侧桥脑梗塞。经用神经细胞活化剂、血管扩张剂、抗血小板凝聚等药物治疗个月，症状体征好转出院。病例：患

12、者女性，28岁。以口角歪斜、头晕、头痛、复视、右肢麻木乏力3天入院。既往史、个人史、月经史、婚育史、家族史均正常。体验：BP110/70mmHg，神志清楚，发育正常，内科查体正常。神经系统：眼球运动正常，瞳孔右侧0.3cm，左侧0.4cm，对光反射正常，左鼻唇沟稍浅，伸舌轻偏右，右半身痛、触觉减退。右侧肌力级、腱反射（），右巴氏征（），头颅CT平扫见：左侧大脑脚片状密度不均、边界不清的高度影，内部散在钙化点。增强见不规则强化，边界仍不清，周围可见增粗的条状血管影像，延迟5分钟扫描见： 强化区密度减弱考虑左大脑脚脑血管畸形。8年后，上述症状再发复入院。MRI扫描见：左大脑脚及桥脑中下部有一不规则

13、异常信号，约1.5cm1.5cm2.8cm大小，1加权相呈高低混杂信号，2加权相呈中心高信号，周边部位低信号，未见明显占位效应，动静脉血管显影良好，病灶区未见明显供血动脉及引流静脉，示中脑及桥脑海绵状血管瘤。Guillain-Barre syndrome (吉兰-巴雷综合症GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病GBS概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围

14、淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）流行病学病因和发病机理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后GBS流行病学GBS的年发病率为0.61.9/10万男性略高于女性各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势， GBS病因及发病机制病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫

15、缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病。 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 GBS病理GBS临床表现病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。GBS临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜

16、子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。GBS临床表现GBS的临床分型 经典吉兰-巴雷综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重

17、，预后差。Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。脑神经型：主要累及脑神经，如双侧面神经等分型和诊断1.AIDP 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。临床表现任何年龄、任何季节均可发病。病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。急性起病，病情多在2周左右达高峰。首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患

18、者表现为腱反射正常或活跃。发病时患者多有肢体感觉异常如麻木、刺痛等，查体呈手套-袜套样分布，感觉缺失相对轻，可有腓肠肌压痛，可出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼神经等较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。可有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等。所有类型GBS多为单时相自限性病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。2 AMAN 急性运动轴索性神经病 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维

19、轴索病变为主。神经电生理提示纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。3AMSAN 急性运动感觉轴索型神经病 以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。神经电生理提示感觉和运动神经轴索损害明显。4MFS Miller-Fisher综合征 以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点，脑脊液蛋白-细胞分离，病程呈自限性。GBS辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)和EMG检查早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢，波幅正常或轻度异常轴索损害：波幅明显减低为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做

20、多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、波幅正常或明显减低等电生理改变GBS鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾低，脑脊液正常脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：骨骼肌无力晨轻暮重，无感觉障碍，疲劳试验，新斯的明试验GBS治疗血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病