左室心肌致密化不全医学教学课件

1、左室心肌致密化不全第1页，共29页。病例一中年男性，活动后胸闷半年，加重伴气促半月。高血压病史5年，未规律服用降压药，无其他病史。母亲有心脏病，已故。体格检查：心界叩诊增大，其余无异常。心电图：1.窦性心率 2.可能左心房扩大 3.左心室肥大 4.T波改变 5.陈旧性前间壁心梗？第2页，共29页。超声心动图：B：全心增大，左室心肌致密化不全，非致密化心肌与致密化心肌比值大于2，左室壁增厚，主动脉瓣左冠瓣稍厚。M：主动脉瓣波幅减弱，重搏波消失。左室收缩功能下降。D：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣口可探及反流频谱。二尖瓣口左室取样EA峰。三尖瓣反流速度281cm/s，PG32mmHg。第3页，

2、共29页。非致密化心肌与致密化心肌N/C2第4页，共29页。隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通第5页，共29页。轻度肺动脉高压，二尖瓣及三尖瓣反流第6页，共29页。病例二老年女性，反复气促3年，加重并下肢水肿10余天。冠心病病史4年，高血压病史8年，血压控制可。体格检查：端坐呼吸，颈静脉怒张。心界叩诊增大，其余无异常。双下肢中度凹陷性浮肿。心电图：窦性心率 冠脉造影：1.前降支近中段管壁不规则，局部可见钙化，远段管状狭窄 50%。2.小右冠近段管壁不规则，中段管状狭窄70%。第7页，共29页。超声心动图：B：全心增大，左室心尖区N/C2。M：主动脉瓣波幅减弱，重搏波消失。左室收缩功能下降EF%：

3、22%。D：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣口可探及反流频谱。二尖瓣口左室取样E/E=34.4。CDFI：二尖瓣、三尖瓣中-重度反流；肺动脉瓣、主动脉瓣轻度反流。第8页，共29页。二尖瓣口左室取样E/E=34.4第9页，共29页。左室心尖区N/C2第10页，共29页。心功能Simpons法EF22%第11页，共29页。PART ONE定义、发病机制、病理生理改变、临床表现第12页，共29页。 心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM) 又称为“海绵状心肌”、“持续性心肌窦状隙”，是一种罕见的心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形。其

4、解剖学特征为心室肌内持续存在大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌减少。 分类：1）病变部位：左室(80%)、右室、双心室2）是否合并其他心脏畸形： 孤立性：（INVM） 非孤立性：ASD、VSD、左右室流出道梗阻、冠状动脉畸形等 01定义、分类第13页，共29页。 在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心肌小梁呈海绵状 , 随着心肌的正常发育 ,组成心脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心肌 ，较大的小梁间隙变为毛细血管 ，形成冠状动脉微循环系统。 如发育缺陷 ，心肌间窦状隙未闭合、网状纤维致密化失败 ，则在组织学上形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。 01发病机制第

5、14页，共29页。01发病机制A：为相互吻合的宽广的肌小梁B：为粗糙的小梁类似多个乳头肌C：为较小的相互吻合的肌束类似海绵样结构D：为肌小梁的正面观E：为相对光滑的内膜表面与被压缩的内陷相交错第15页，共29页。病理生理改变011.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿童期发生 ,亦可在成人期才出现。其机制尚不完全清楚 ,可能与以下原因有关 : 大量粗大的肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血 ,心肌供血相对不足 ,尤其以心内膜下心肌明显 ,引起内膜下心肌纤维化 ,左室收缩功能明显下降。粗大的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张 ,室壁僵硬度增加 ,心肌顺应性下降 ,而导致舒张功能下降。2.血栓形成：由于心

6、肌致密化不全 ,肌小梁间存在深陷的隐窝 ,心腔内血流与此相通 ,但该处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 ,血栓脱落而造成体循环的栓塞。3.心律失常：心律失常可能是致命性的。其机制可能与心肌肌束粗大的、不规则的分支和相互连接有关，等容收缩期心室壁张力的增加 ，心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动延迟或心肌电生理紊乱有关。第16页，共29页。 心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。其首发症状往往是在成年以后。其主要临床特点为心脏结构和功能的异常，表现为渐进性的心功能障碍 ，血栓栓塞 ，心律失常。常伴胸痛、晕厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反流，可闻及相应区域的心脏杂音。该病亦可合并

7、其他的先天性心脏畸形。 01临床表现第17页，共29页。PART TWO超声诊断要点第18页，共29页。2彩色多普勒可探及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通，病变以心室中段至心尖段最为明显，心室中部以侧壁、下壁、前壁、后壁等游离壁最为常见。1左室心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝，形成网状结构，称作“非致密化心肌”。3同一室壁部位儿童非致密化心肌与致密化心肌厚度之比值1.4，成人其比值2诊断NLVM三个标准：02第19页，共29页。二维超声心动图02非致密化心肌。病变以心室中段至心尖段最为明显，心室中部以侧壁、下壁、前壁、后壁等游离壁最为常见。同一室壁部位儿童N/C1.4，成人其比值2

8、外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，内层非致密化心肌疏松增厚呈强回声，肌小梁组织丰富。附壁血栓，局限性室壁运动异常，晚期有心腔扩大。可伴有其他疾病，如室缺、房缺、AO二叶瓣、LVOT梗阻等第20页，共29页。粗大、突出的肌小梁及深陷的隐窝靠近心外膜可见薄层的致密心肌 ,呈中低回声；而内层为疏松增厚、肌小梁丰富、强回声的非致密化心肌第21页，共29页。附壁血栓 第22页，共29页。伴或不伴心室的扩张第23页，共29页。超声多普勒02彩色多普勒可探及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通，肌小梁间隙可见血流充盈并与心室腔相通。频谱多普勒显示二尖瓣频谱A峰E峰，舒张功能减低。 第24页，共29页。02M型超

9、声心动图左室腔不同程度扩大，室壁运动减低左室壁增厚率减低左室EF%减低，收缩功能减低第25页，共29页。其他02三维超声心电图：累及的程度及范围。经食管超声心动图心脏声学造影 ：鹅毛征：造影剂都充填到隐窝中，隆突的肌小梁没有造影剂就像羽毛一样第26页，共29页。PART THREE鉴别诊断第27页，共29页。扩张型心肌病：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。不同点：扩心病：超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑；心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，