菊花宝典儿科学

1、室间隔缺损的血液动力学改变a)主要取决于室间隔缺损分流量：小型缺损改变不明显，中等型缺损肺循环和体循环血流比为 2-3:1，肺动脉压可升高，大型却岁左向右分流量大，肺：体3-5:11.b)早期肺痉挛，肺动脉压，阻力，久而久之，肺动脉壁肌层逐渐肥厚，内膜化，管腔变窄，导致梗阻型肺动脉高压，出现双向分流甚至以右向左分流为主，出现发绀。c)心脏负荷肺动脉压右室肥大d)肺动脉高压动力型阻力型缺血缺氧性脑病的病因、临床表现a)病因：围生期窒息是最主要原因。综合症2.缺氧：围产期窒息，反复呼吸暂停，严重呼吸道疾病。缺血：心跳呼吸暂停，大量失血休克，重度心衰。b)临床表现：一般表现：多见于足月儿、过期峰，逐

2、渐好转不同脑损：、巨大儿，出生后 24h 内出现，72h急性完全性：脑干症状为主，高颅压不明显慢性不全性：脑水肿高颅压明显，脑干症状不明显分度及表现：早期：兴奋症状，易激惹、烦躁抑制：淡漠、嗜睡、重者体征：肌张力升高/减低，原始反射减弱或重者有惊厥、脑干征、颅内高压合并心衰的具有 5 项即可呼吸突然加快 60times/min心率突然加快180times/min、3.突然极度烦躁不安，明显发绀，面色心音低钝或（和）奔马律肝迅速增大，指（趾）甲微充盈时间变长。f)尿少或无尿，颜面，眼睑，双下肢水肿。肾病综合征的临床表现及并发症a)临床表现：水肿长为首发症状，轻症表现为晨起眼睑水肿，重者周身水肿（

3、胸水、4.腹水、双下肢压凹性水肿、阴囊水肿），痛等高血压症状。b)并发症：尿，乏力，倦怠，肉眼血尿，头晕头：呼吸道最常见，其次为皮肤（甲沟炎、疖肿）和泌发生腹膜炎，表现为发热、腹痛、腹胀。，腹水时可i.状态、血栓形成：深静脉血栓最常见，表现为突然腹痛、腰痛、血尿、少尿、顽固性水肿，蛋白尿不缓解ii.iii.肾上腺危象：自身垂体-肾上腺皮质轴受抑制，发生。应激、突然停药体内糖皮质激素休克。电解质紊乱：低钠血症（休克、乏力、精神萎靡）、低钾血症（心律失常）、低钙血症（骨质疏松）急性肾衰：GFR，肾血流vi.低血容量休克：长期限盐，血浆胶体渗透压降低。急性肾炎的病理生理5.急性肾小球肾炎常有 A 组

4、 溶血链球菌球肾炎。引起，病理表现为毛细内增生性肾小集体产生抗体形成循环免疫复合物，沉积与肾小球基底膜上皮侧激活补体炎症反应。a)肾小球基底膜断裂：血液成分涌尿，Pr 尿，WBC 尿b)肾小管毛细重者肾衰、心衰腔狭窄：GFR、尿量水钠潴留水肿、血容量，高血压，严c)全身毛细通透性水肿新生儿胆红素代谢特点6.胆红素生产相对较多：RBC 多，短，每天产胆红素 8.5mg/kg 其它来源胆红素a)也较多（肌红蛋白，肝内游离胆红素）干细胞对胆红素的摄取能力：新生儿肝内配体蛋白 Y、Z 蛋白少，结核社区能力b)肝细胞对胆红素代谢能力低（主要原因！）：葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）初生时含量少、活性c)胆

5、红素排泄能力胆素原和：新生儿肠道菌群未建立，不能将肠道内结合胆红素还原成尿d)排出肝肠循环的特点：新生儿肠壁 -葡萄糖醛酸苷酶较多，可将结合胆红素水解为为结合胆红素被肠道吸收回血液循环，加重肝的胆红素负荷。小儿腹泻的病因a)内在e)7.消化系统发育不成熟：胃酸、消化酶差，生长发育快，胃肠道负担大，易紊乱。，神经系统对胃肠道的调节功能i.机体防御功能较差：免疫不成熟，免疫球蛋白，肠道 IgA 均较低，胃酸少，ii.胃肠排空快，尚未建立完善的肠道正常菌群，人工喂养缺少物餐具污染免疫物质，食体液分布特点：婴儿细胞间质液多，水代谢旺盛，胃调节功能差，易发生体液紊乱。：iii.b)肠道：轮状为婴幼儿腹泻

6、主要病原i.ii.c)非i.肠道外：发热病原体毒素消化紊乱，肠蠕动：喂养不当为主要原因，气候突变，使肠蠕动，消化酶，吸收不良综合征（乳糖不耐受等），牛奶蛋白过敏。急性肾小球肾炎的临床表现：5-10 岁起病，秋冬高发，男：女=2:1，多发于呼吸道a)典型表现8.后 1-4w水肿：首发，非压凹性，眼睑下肢，胸水、腹水。少尿：120/80mmHg，学龄130/90mmHgb)严重表现：急性肾功能不全高血压脑病严重循环充血型表现：无症状病例肾外症状 肾病综合征急进性肾炎症的血液动力学及临床表现、治疗原则i.ii. iii.c)i.ii. iii. iv. 简述9.血液动力学肺动脉口狭窄向主动脉。主动脉

7、直接接受压力，有心事肥厚，轻者左向右分流，重者血液流静脉血青紫c)肺动脉狭窄，肺循环气体交临床表现流加重青紫症状a)1 岁内出现青紫，3 个月后加重活动耐力差，哭闹、情绪激动、体力劳动、寒冷气急运动后有蹲踞症状，婴儿喜蜷曲i.ii. iii. iv.v.vi.缺氧发作：突然青紫发作，加重、昏厥红细胞增多血粘稠度高、血流变慢脑血栓心衰少见体征b)生长发育缓慢全身皮肤、口腔黏膜青紫，眼结膜充血，牙釉质钙化不良杵状指（趾），呈棒槌状肺动脉瓣区第二心音延长，减弱，甚至听不清楚胸骨左缘 2-4 肋间典型收缩期喷射性杂音i.ii. iii. iv.v.治疗原则a)防止脱水，及时抗治疗，有缺氧发作是置患儿于

8、胸膝位，吸氧，严重时皮下注射。纠正代酸，PGE 保持动脉导管开放。一期心内修复手术，BT 分流术。轻、中、重度脱水的临床表现及鉴别10.轻度中度重度失水量10%(100-120mL/kg)精神稍差，略烦躁萎靡、烦躁淡漠、眼泪有少无口渴轻明显烦渴尿量稍减少减少极少、无皮肤稍干燥干燥、苍白、弹性差干燥、花纹、弹性极差黏膜略干干燥极干眼窝稍凹陷下陷明显凹陷前囟稍凹陷下陷明显凹陷喂养的优点a)营养丰富易消化吸收：乳白蛋白多，胱氨酸、牛磺酸多，不饱和脂肪酸多，乳糖含量高，酶多，钙磷比例适宜，铁吸收率高。11.b)具有增进婴儿免疫力的作用：含 SIgA、IgG、IgM，B、T 细胞，巨噬细胞、粒细胞、补体

9、、溶菌酶，铁蛋白、双歧因子、VitB12几乎为无菌食品，可直接喂哺，方便卫生c)d)增进母子感情，有利于婴儿智力发育，从感情上亲近母亲e)对母亲有利，促进收缩，利于复原，推迟利于。动脉导管未闭的血a)血力学：力学、临床表现12.i.主动脉压力肺动脉血液由主动脉流向肺动脉肺动脉血流肺静脉回流入左心房，ii.当肺动脉压血液容量负荷左心房扩大动脉逆向分流差异性发绀，即下半身青紫，左上肢可轻度青紫，右上肢及面部正常。临床表现症状：嬉笑着无症状，粗大者出生后 2-3m 出现1.左心衰，发育，身材瘦小，批发心悸，易患上感、。2.早产儿于第一周即可有气促，心动过速，呼吸ii.体征：。1.左侧胸廓隆起，心尖搏

10、动增强，胸骨左缘 2-3 肋间可闻及响亮的连续性机器样杂音，向左锁骨下、左颈部和背部传导。分流量大者可于心尖区听到相对性二尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，肺动脉高压者肺动脉瓣区第二心音2.早产儿：足背动脉搏动，心前区波动增强，可于锁骨下/肩胛间区问及收缩期杂音，偶可闻及连续性杂音。周围征（水冲脉，甲床毛细差异性 肾病综合征的治疗原则搏动）13.一般治疗：休息：有高血压、高度水肿、低血容量者需限制活动。饮食：水肿低盐。严重水肿、高血压无盐、限水。测血钠，2g/(kgd)优质蛋白，VitD，钙。a)利尿剂：轻者口服防止抗凝治疗氢，螺内酯，重者用，用前注意血容量。肾上腺皮质激素：首选药物，足量足疗程使用，

11、中长程：2mg/(kgd) 6-9m疗效判断b)i.激素敏感：1.5-2mg/kg 8尿 Pr 转阴，水肿消退激素耐药：疗程满 8w 尿 Pr 仍(+)激素依赖：对激素敏感，但减量或停药 2w 内复发恢复用量缓解，重复 2-3 次四肢温稍凉厥冷休克征无不明显有，脉细，血压循环尚可脉细，凉循环iv.频复发或反复：6m 内复发或反复2 次，一年内3 次v.难治性肾病使用大剂量甲c)免疫抑制剂治疗龙冲击治疗适用于激素耐药、激素依赖、频复发等疗效不满意或不愿用激素及激素治疗不良反应明显，不能耐受等。药物有环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯等。小儿腹泻伴脱水的静脉补液原则：先快后慢、先浓后淡、见尿补钾a)第一天

12、补液：包括累计损失量、继续损失量、生理需要量14.（轻 50mL/kg等渗：1/2-2/3中 50-100mL/kg重 100-120mL/kg）钠溶液，低渗 2/3 张或等张、高渗 1/3 张，8-12h 补完，9-10mL/(kgh)重度脱水合并周围衰竭：2:1 等张液 20mL/kg30-60min 静脉推注/快速滴注以迅速增加血容量，改善微循环、肾功能。继续丢失量，生理需要量：口服，生理需要量 60-809-10mL/(kgd)，1/5纳液，继续损失量 1/2-1/3钠液，两者合并 12-16h 补完。b)第二天补液：补充生理需要量+继续损失量。急性肾小球肾炎的治疗原则15.休息：重者

13、卧床 1-2 周，至水肿消退，肉眼血尿，血压恢复。a)b)饮食：急性期有少白 0.5g/(kgd)肿、高血压者限盐限水，氮质血症者限蛋白，优质动物蛋清除残余病灶：青霉素 10-14d（过敏红霉素）对症治疗：c)d)i.利尿：重点，氢，ii.降压：休息，限盐，利尿，硝苯地平首选 严重病例：高血压脑病，吸氧止痉，降压，减轻脑水肿。严重循环充血：严格限盐利尿，腹透，血透急性肾衰竭：水盐、热量、水电平衡、利尿降压、透析。e)新生儿生理性黄疸与病理性黄疸鉴别16.不同病原体鉴别17.链球菌金葡菌腺呼吸道和胞支原体较大儿童新生儿、婴幼儿6m-2y6m 内大龄儿童热型稽留热弛张热稽留热低热或无热不规则症状较

14、重明显重一般无不明显生理理性出现时间生后 2-3d生后 24h 内或其他时间时间生后 4-6d不定消退时间足月儿 2w，早产儿 3-4w2w 后不退总胆红素12mg/dL12mg/dL结合胆红素1.5mg/dL1.5mg/dL肺透明膜病的和治疗18.病史和临床表现：主要见于早产儿，出生后出现进行性呼吸胸片：两肺野透明亮度，毛玻璃样，严重者白肺，可见支气管充气征，I II 级为早期，III IV 级病情严重肺成熟度检查：出生前取羊水，出生后取气道吸取物L/S 2.0 表示肺未成熟SP-A 含量减少 10g/L稳定微泡实验 50-70mmHg，PaCO2、正常维持良好的循环功能：心率、血压、多巴胺

15、维持收缩压50mmHg，避免血压剧烈波动致颅内维持血糖、血钙、电解质正常预防控制脑水肿：限制液体量，慎重使用甘露醇b)c)d)控制惊厥：比妥亚低温疗法：用于中重度足月儿，选择性头部亚低温、全身亚低温降低脑能量需求、耗氧量，减轻脑水肿，延迟及临床表现呼吸系统：发热、咳嗽、气促、鼻翼能量衰竭和细胞凋亡，延长治疗时间窗。20.、三凹征、点头状呼吸、发绀、肺部固定a)中、细湿（肺底、脊柱旁）一般病情偶见休克可见皮疹咳嗽剧烈明显喘鸣刺激性咳嗽热程1-3w1-3w1-5d1w肺部体征早起不明显弥漫出现晚哮、湿清或无胸片全叶/节段肺脓肿、肺大疱、脓气胸大片状、可有积液肺气肿伴少量渗出影单侧斑片影白细胞数明显

16、增高增加或减低正常或减低正常或减少正常/偏高内酰胺有效可能有效无效无效无效b)循环系统：轻度缺氧、心率增快，重症心动过速、心音低钝、心律失常合并心肌炎，心衰。轻症：面色苍白、c)神经系统：轻度：烦躁、嗜睡，脑水肿，意识模糊。重症：惊厥，呼吸不规则，前囟隆起，对光反射迟钝，颅内压d)消化系统：食欲不振、吐泻。重症：吐咖啡样物，粪便隐血（+）性肠麻痹，肠，消化道呕e) 毒血症装：精神萎靡，烦躁，四肢末梢凉，面色苍白，DIC。的胸片特点，治疗原则胸片特点：早期肺纹理增粗，以后出现小斑片状阴影，以双肺下野，内中带及心膈区居多。并发脓胸患侧肋膈角变化。积液增多患侧致密阴影，肋间隙增宽，纵膈气管向健侧位移

17、，并发脓气胸患侧胸膜腔可见液平面，肺大疱完整薄壁，无液平空洞。治疗原则21.一般治疗：保持室内空气流通，室温 18-20，湿度 60%，勤翻身，多叩背，利于痰液排出，饮食富含蛋白质，维生素。病原治疗：i.抗生素：原则：根据病原选择敏感药物，早期治疗，联合用药，选用分布在下呼吸道浓度高的药物，足量足疗程。链球菌青霉素，金葡菌苯唑西林/万古a)b)霉素，流感杆菌阿莫西林+ 内酰胺酶抑制剂，支原体大环内酯类。林， 干扰素。ii.抗：对症治疗：氧疗保持呼吸道通畅心衰：强心利尿扩腹胀：补钾，禁食，胃肠减压c)性休克，脑水肿v.vi.纠正水电、酸碱平衡，治疗呼衰糖皮质激素：适用于染性休克，呼衰者。症状明显

18、，严重喘憋，胸膜腔又伸出，伴性脑病，感d)合并症治疗：脓胸、脓气胸穿刺式其他：静注丙球。，反复穿刺抽脓不畅、张力性气胸胸腔闭e)f)房间隔缺损的血液动力学和临床表现：血液动力学a)体循环阻力心房水平左向右分流右房、右室、肺动脉扩张。22.容量负荷肺循环血流量为体循环的 2-4 倍肺小动脉反射性痉挛，内膜，中层增生增厚，管腔变窄肺动脉高压c)当右心压力右房血液逆流入左房青紫现象临床表现b)a)症状：缺损小者：长期无症状。缺损大者：易患呼吸道，体格瘦小，乏力多汗，活动后气急，哭闹，心衰青紫。成人继发肺动脉高压持续发绀，右心衰。b)体征：体重不增，身材瘦前区饱满，可有抬举性搏动，心浊音界扩大，左胸2-3 肋间肋骨轮廓膨隆，左侧 2-3 肋间胸骨边缘 II-III 级收缩期杂音，不伴震颤。肺动脉第二心音呈固定压形成第二心音更响，听诊区相对狭窄舒张期隆隆样杂音，肺动脉高变窄，右心衰颈静脉怒张，肝大。NRDS 的发病机制，临床特点，X 线表现：发病机制PS 缺乏肺泡壁表面张力，肺泡萎陷吸气时必须增加压力，呼气时半径最小的肺泡萎陷进行性呼吸、肺不张缺氧，酸。ii.低氧血症肺小动脉痉挛，肺动脉高压，动脉导管，