第11章 造血系统疾病患儿的护理-PPT课件

1、儿科护理学(第二版)黄玲 主编第11章 造血系统疾病聊城职业技术学院申琳主要内容第1节 小儿造血和血液特性第2节 小儿贫血第3节 急性白血病学习目标1理解小儿造血和血液特点，小儿贫血概述。2理解营养性缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断/问题。3掌握营养性缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现及护理措施。4了解急性白血病的病因、分类和分型、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断/问题及护理措施。 第1节 小儿造血和血液的特性一、造血特点小儿造血分胚胎期造血和生后造血，两个时期主要的造血器官各不相同。（一）胚胎期造血胚胎期造血首先

2、在卵黄囊，然后在肝、脾、胸腺、淋巴结，最后在骨髓。胚胎期造血分为三个阶段。1.中胚叶造血期2.肝、脾造血期3.骨髓造血期图11-1 胚胎期造积血坐标图 第1节 小儿造血和血液的特性（二）生后造血生后造血为胚胎造血的延续。1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。57岁开始至成年时红骨髓仅限于短骨、扁骨、不规则骨及长骨端。2.髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其婴儿期，当遇到严重感染或溶血性贫血等需要造血增加时，肝、脾、淋巴结恢复到胚胎时期造血状态，而出现肝、脾、淋巴结肿大，同时末稍血中出现有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。这是小儿造血器官的一种特

3、殊反应，称为“骨髓外造血”。 第1节 小儿造血和血液的特性二、血液特点（一）红细胞数和血红蛋白量1.出生时红细胞数（5.07.0）1012/L，血红蛋白量150 220g/L。2. 2 3个月时（早产儿更早），红细胞数量降至3.01012/L，血红蛋白量降到110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3. 12岁时达成人水平。 第1节 小儿造血和血液的特性（二）血红蛋白种类出生时血红蛋白以胎儿型血红蛋白（HbF）为主，约占70%；出生后HbF迅速被成人型血红蛋白（HbA）代替，2岁后达到成人水平，HbF2%。（三）白细胞数与分类1. 出生时白细胞总数为（1520）109/L。2. 8岁

4、后接近成人水平。3.白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化。生后46天时两者比例接近相等（即形成第一次交叉），于46岁两者比例又相等（即形成第二次交叉），7岁后白细胞分类接近成人。第1节 小儿造血和血液的特性（四）血小板血小板数与成人相似，为（150250）109/L。（五）血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童约占体重的8%，而成人占体重6%8%。第2节 小儿贫血一、概述（一）贫血的定义 贫血（anemia）是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织标准：6个月6岁者Hb110g/L，614岁Hb120g/L为贫血；海拔每升高100

5、0m，血红蛋白上升4%。小儿贫血国内诊断标准是：新生儿Hb145g/L，14个月Hb90g/L，46个月Hb100g/L者为贫血。第2节 小儿贫血（二）贫血的分度 根据外周血红蛋白含量或红细胞数，将贫血分为轻、中、重、极重四度（表11-2）。表11-2 小儿贫血的分度轻度中度重度极重度 Hb（g/L） 901206090 3060 30 （新生儿Hb g/L） 144120 12090 9060 60 RBC（1012/L） 34 23 12 1第2节 小儿贫血（三）贫血的分类1.病因学分类 根据引起贫血的原因不同将其分为三大类：（1）红细胞和血红蛋白生成不足：缺乏造血物质骨髓造血功能障碍因感

6、染性、炎症性贫血及慢性肾病、铅中毒所致的贫血。（2）溶血性贫血：红细胞内在异常因素引起的贫血红细胞外在因素引起的贫血（3）失血性贫血：急性失血性贫血慢性失血性贫血第2节 小儿贫血 2.形态分类 将贫血分为4类。表11-3贫血的细胞形态分类MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 正常值8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 8094 2832 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32 第2节 小儿贫血二、营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血（ iron deficiency anemia,IDA）是由于体内铁缺乏，致使血红蛋白

7、合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，又称营养性小细胞性贫血，是小儿时期最常见的贫血。多发生于6个月至2岁小儿，是我国重点防治的小儿疾病之一。第2节 小儿贫血（一）病因1.先天储铁不足 2.铁摄入不足3.生长发育快 4.铁丢失过多或吸收障碍第2节 小儿贫血（二）发病机制铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。1.对造血系统的影响2.对非造血系统的影响第2节 小儿贫血（三）临床表现起病缓慢，任何年龄均可发病，以6个月至2岁小儿最多见。1.一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显。2.髓外造血表现 3.非造血系统表现（1）消化系统表现：食欲减退，少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣等）

8、，常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征等。（2）神经系统表现：注意力不集中、记忆力减退、学习成绩下降、易激惹。（3）心血管系统表现：贫血严重时心率加快，出现心脏扩大、心脏杂音，甚至心力衰竭。（4）其他：如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲，常合并感染等。第2节 小儿贫血（四）实验室及其他检查1.血常规 红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少为主。血涂片可见红细胞大小不一，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网织红细胞正常或轻度减少。图11-2 正常红细胞图11-3 缺铁性贫血第2节 小儿贫血2.骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。3.有关铁代

9、谢检查 血清铁（SI）10.7umol/L,血清铁蛋白（SF）12ug/L，总铁结合力（TIBC）62.7umol/L，红细胞内游离原卟啉（FEP）0.9umol/L,转铁蛋白饱和度（TS）15%。第2节 小儿贫血（五）治疗要点 关键是去除病因和补充铁剂。1.去除病因 2.铁剂治疗 多采用口服，剂量以元素铁计算，一般为6mg/kg，分3次口服。疗程至血红蛋白恢复正常后2个月左右停药。常用口服制剂有硫酸亚铁（含铁20%），富马酸铁（含铁30%）、葡萄糖酸亚铁（含铁11%）等。口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁。3.输血治疗 一般不需输血。严重贫血

10、者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。第2节 小儿贫血 （六）【护理诊断/问题】低于机体需要量与先天储铁不足、铁摄入不足、生长发育快、铁丢失过多或吸收利用障碍有关。营养失调与铁质缺乏、机体免疫力下降有关有关。有感染的危险心力衰竭潜在并发症与家长及年长儿缺乏本病的防治知识有关。知识缺乏与组织器官缺氧有关活动无耐力第2节 小儿贫血（七）【护理措施】1.注意休息，适量活动 患儿病室应安静清洁、阳光充足、空气新鲜。根据贫血程度和患儿日常生活的耐受程度来制定休息方式、活动强度和时间，同时观察病情，调整活动强度。（1）对轻、中度贫血的患儿，不必严格限制日常活动，无

11、须卧床，注意其剧烈活动后易有疲劳表现，甚至头晕、目眩。（2）对易烦躁、激动的患儿，护理人员应耐心抚慰，专人陪伴，避免激惹，护理操作尽量集中进行，以降低耗氧量。（3）对重度贫血的患儿，应卧床休息，取半卧位，减轻心脏负担，必要时吸氧。协助患儿日常生活，定时测量心率。第2节 小儿贫血【护理措施】2.合理安排饮食 (1) 向家长及年长患儿说明进食高蛋白、高维生素、高铁质食品的道理。 (2) 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。(3) 指导合理搭配患儿的饮食。（七）【护理措施】第2节 小儿贫血【护理措施】3.指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用（1）按医嘱正确供给铁

12、剂 多采用口服补铁，选用易吸收的二价铁盐，常用制剂有硫酸亚铁（含元素铁20%）、富马酸亚铁（含元素铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含元素铁12%）、力蜚能（含元素铁46%）等。服用铁剂时，应向家长交待以下注意事项：（2）指导家长正确应用铁剂，（3）铁剂对胃肠道有刺激，应从小剂量开始服用，在两餐之间服用，以减轻反应。液体铁剂可使牙齿染黑，应用吸管或滴管服之。服用铁剂后，大便变黑或呈柏油样，停药后恢复。（4）铁剂最好与维生素C、果汁、胃蛋白酶合剂等同服，有利于铁的吸收；禁饮浓茶，不宜与牛奶、咖啡、钙剂等同服，以免影响铁的吸收。（七）【护理措施】第2节 小儿贫血【护理措施】（5）注射铁剂 患儿不能口服时，

13、可选用右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml）注射。（6）观察疗效：铁剂治疗有效者用药34天后网织红细胞升高，710天达高峰，23周后降至正常。血红蛋白在治疗12周后逐渐上升，临床症状随之好转，待血红蛋白接近正常水平后仍需继续服用铁剂2个月，以增加铁储备。（七）【护理措施】第2节 小儿贫血【护理措施】4.预防感染的护理 应注意观察感染的征象，注意保护性隔离，以避免交叉感染。应注意患儿的个人卫生，多晒太阳，呼吸新鲜空气，以增强抵抗力。5.病情观察应细心观察贫血的改善情况，重点注意有无心悸、气促、发绀、肝脏增大等，警惕发生心力衰竭。一旦出现心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿护理。（

14、七）【护理措施】第2节 小儿贫血【护理措施】6.心理护理针对不同患儿的具体情况，酌情给予心理支持。由于患儿活动无耐力，不愿与其他的小朋友正常玩耍而表现为性格孤僻，要给予同情和疏导，讲明疾病是可治愈的。（七）【护理措施】第2节 小儿贫血【护理措施】 7.健康指导 向家长及患儿讲解疾病的有关知识和护理要点。指导合理喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食；坚持正确用药。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，这是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁性贫血致智力减低，成绩下降，应加强教育与训练，减轻自卑心理。（七）【护理措施】第2节 小儿贫血三、营养性巨幼红细胞性贫血 营养

15、性巨幼红细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia, NMA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血。多见于婴幼儿，2岁内占96%以上，农村地区多见。主要临床特点是贫血、神经精神症状，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。第2节 小儿贫血（一）病因1.摄入量不足2.吸收、运转或代谢障碍3.需要量增加第3节 小儿贫血二、发病机制 1.维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。 2.幼红细胞内的DNA合成减少使红细胞的分裂和增殖时间延长，红细胞核发

16、育落后于细胞浆，而胞浆的血红蛋白合成不受影响，导致红细胞的胞体变大。 3.维生素B12缺乏时可出现某些神经精神症状。第3节 小儿贫血（三）临床表现 以6个月2岁多见，起病缓慢。 1.一般表现 患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 2.贫血表现 皮肤蜡黄色，脸结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。 3.精神、神经症状 出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。严重者可出现不规则性震颤，舌颤动与下切齿磨擦可形成舌系带溃疡，对诊断很有帮助。手足无意识运动，抽搐、感觉异常

17、、共济失调、踝阵挛等。 4.其他 消化系统症状出现较早，贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。第3节 小儿贫血（四）辅助检查 1.血象 呈大细胞性贫血，血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为主，红细胞中央淡染区不明显。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显。 2.骨髓象 骨髓红细胞系统增生活跃。 3.血清维生素B12 和叶酸测定 血清维生素B12100ng/L(正常值200800 ng/L)，叶酸3ug/L（正常值56 ug/L）。第2节 小儿贫血（五）治疗要点 1.一般治疗 加强营养，加强护理，防止感染；震颤明显而不能进食者可用鼻饲。 2.去除病因 3. 维生素B12和叶酸治

18、疗 用至临床症状明显好转，血象恢复正常为止；单纯维生素B12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状。重度贫血者可输注红细胞制剂。肌肉震颤者可给镇静剂。第2节 小儿贫血 【护理诊断/问题】与维生素B12和（或）叶酸摄入不足，吸收不良有关。营养失调与维生素B12缺乏引起烦躁不安、肢体、头部或全身震颤有关。有受伤危险家长缺乏有关本病病因、护理和预防的知识。知识缺乏与组织器官缺氧有关活动无耐力第2节 小儿贫血护理措施1.注意休息，适当活动2.营养不足的护理（1）改善饮食（2）按医嘱给予维生素B12和叶酸（3）做好口腔护理（4）加强教育和训练3.预防受伤的护理 长期严重的维生素B12缺乏，应严密观察

19、病情进展，严重者给予镇静剂如地西泮、吸氧等；上下牙间垫缠有纱布的压舌板，以防咬伤。4.健康指导向家长讲解本病的病因，并说明本病的预防要点是及时添加辅食。第3节 急性白血病 白血病（leukemia）是造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润各组织和器官，引起一系列临床表现的恶性增殖性肿瘤。在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病率最高，约为3/10万4/10万，男性发病率高于女性。发病年龄以学龄前期及学龄期多见。急性白血病占小儿白血病的90%以上。早期诊断、早期坚持合理治疗，可使大多数白血病患儿有望达到长期无病生存。 第3节 急性白血病（一）病因及发病机制 至今病因尚未明了，一般认为可能与

20、下列因素有关。 1.遗传或体质因素 2.反转录病毒 3.免疫因素 4.物理及化学因素 第3节 急性白血病（二）分类和分型1.免疫学分型2.形态学分型 目前国内外普遍采用FAB分类，依此分类是，急性淋巴细胞白血病：分为三个亚型是，即L1、L2、L3。急性非淋巴细胞白血病：分为7型，即M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7。3.细胞遗传学分型4.临床分型 分为标危型和高危型两大类。 第3节 急性白血病（三）临床表现各型急性白血病的临床表现大致相同。主要表现为发热、出血、贫血及白血病细胞浸润所致的肝、脾、淋巴结肿大和骨关节疼痛的表现。1.发热 发热系感染所致，是急性白血病最常见的症状。2.贫血 贫

21、血系骨髓造血干细胞受到抑制。3.出血 系血小板减少引起。4.浸润性表现 肝、脾、淋巴结肿大；腮腺无痛性肿大；骨和关节浸润致使关节痛或骨痛，多见于急淋，部分患儿为首发症状。白血病细胞侵犯中枢神经系统时称为中枢神经系统白血病；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织出现肿块（绿色瘤），也可浸润皮肤、睾丸、心脏等组织器官而出现相应的症状、体征。 第3节 急性白血病（四）实验室检查 1.血象 白细胞计数高低不一，增高者占50%以上，以原始和幼稚细胞为主，成熟中性粒细胞减少。血红蛋白和红细胞均减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞大多降低。血小板减少。 2.骨髓象 是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象改变为原始和幼稚细胞极度增生，总数30%或更高，多数患儿50%，甚至达70%90%以上。幼红细胞和巨核细胞减少。 第3节 急性白血病（五）治疗要点 采用以化疗为主的综合疗法。即加强一般支持疗法，强调预防及积极控制感染，按照白血病的类型及影响预后的因素，采取早期、联合、足量、间歇、交替和长期的正规化疗方案。治疗程序：依此进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、早期强化、维持治疗和强化治疗。 第3节 急性白