甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访课件

1、 病例随访影像科进修生 张盛秋日期：2014-07-03病例1 CT0472461 男性，34岁，左下颌骨渐进性增大3个月辅助检查：暂缺。？ 请您诊断补充临床化学检验 临床化学检验：碱性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L)尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L )甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L)极低密度脂蛋白胆固醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L)钙 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L)磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L)病例2 CT0242654男性，21岁

2、，发现左面部肿大1年余。？请您诊断病例3CT0461299女，80岁，2年余前开始出现左下颌肿痛，伴压痛，偶有牙龈破溃，最近疼痛加重 。？请您诊断病例4 CT0401407女性，35岁，骶尾部疼痛伴反复发热2月余 ？请您诊断补充临床化学检验本周蛋白定性 阳性(+) 2-微球蛋白 4.49 mg/L免疫电泳分析：IgG （41.3g/L）、kap（ 14.1 g/L）区可见异常浓集带血清白蛋白 28.5g/L血红蛋白含量 83g/L病例5 CT0382321B男性，49岁，腰骶部疼痛2月余，疼痛进行性加重，夜间明显，一周前出现行走困难 ？请您诊断病例6 CT0456222女，26岁，“左股骨下段

3、疼痛6个月”，局部有压痛，膝关节间隙无明显压痛，左膝关节活动正常。补充临床化学检验尿钙：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l电解质：钙3.28mmol/L 游离T3：4.910pmol/L 总T4：55.250nmol/L 甲状旁腺素：137.500pmol/L。？请您诊断 开不开？请您决定！ 病例1 棕色瘤 CT0472461病例2骨纤维异常增殖症CT0242654病例3骨囊肿CT0461299病例4浆细胞骨髓瘤CT0401407病例5 CT0382321B转移癌病例6CT0456222 甲 状 旁 腺 功 能亢 进 性 棕 色 瘤 概述所谓棕色瘤(brown tumor)，是因

4、破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。 机理1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收 。2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。神经系统骨骼系统精神症

5、状泌尿系统恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎倦怠、四肢无力、肌萎缩幻觉、昏迷（Ca3mmol/l）记忆力下降、情绪不稳行为异常多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全消化系统神经肌肉系统临床表现临床表现骨痛、骨骼畸形 病理性骨折诊断临床表现高血钙2.75mmol/l X线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形反复发作的尿路结石、骨痛顽固性溃疡、胰腺炎实验室检查高尿钙低血磷血清PTH10pmol/l早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。影像表现 1、全身普遍性骨质疏松。2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋

6、骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。中指骨桡侧边缘出现骨膜下骨皮质吸收是可靠征象3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。 4、局部骨骼特异性表现： （1）颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘

7、不清，乳突岩部消失； （2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短； （3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。 鉴别诊断本病需和骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等病相鉴别。1.骨囊肿：好发于长骨干骺端，边缘多锐利清晰，无骨质疏松；2.骨纤维异常增殖症：多呈磨玻璃改变，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改变为主要表现；3.骨髓瘤：为多发病变，主要表现为虫蚀、鼠咬状融骨性骨质破坏区，无骨质硬化带，指骨常无受累；尿中多见本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞,4.转移瘤：有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规则，周边无硬化，一般无骨质疏松，一般不累及颅骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨碱性、前列腺ACP ） 。5.最后甲状旁腺病变的检出对本病的诊断有决定性的意义 。小结当遇到有原因不