川绮病诊断和治疗进展

1、关于川绮病的诊断和治疗进展第一张，PPT共二十七页，创作于2022年6月 是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)第二张，PPT共二十七页，创作于2022年6月病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访第三张，PPT共二十七页，创作于2022年6月血管炎性因子病原体 理化因素免疫球蛋白 细胞因子 全身血管炎冠状动脉其他病因病理第四张，PPT共二十七页，创作于2022年6月病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访第五张，PPT共二十七页，创作于2022年

2、6月主要表现其他临床表现心脏表现发热球结膜充血唇口腔手足皮疹颈淋巴结肿大 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心律失常冠状动脉瘤或狭窄第六张，PPT共二十七页，创作于2022年6月 手脱皮第七张，PPT共二十七页，创作于2022年6月第八张，PPT共二十七页，创作于2022年6月第九张，PPT共二十七页，创作于2022年6月 皮疹第十张，PPT共二十七页，创作于2022年6月 口唇皲裂第十一张，PPT共二十七页，创作于2022年6月病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访第十二张，PPT共二十七页，创作于2022年6月(一)血液： 白细胞增高，中性为主 血小板升高 血沉、反应蛋白增高 2球蛋

3、白增高 CD、CD减少，IgE、IgM、IgA增 高第十三张，PPT共二十七页，创作于2022年6月(二)心血管系统检查心电图：改变，、 间期延长；心律失常， 低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。第十四张，PPT共二十七页，创作于2022年6月病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断 治疗随访第十五张，PPT共二十七页，创作于2022年6月 （一）诊断标准： 、持续发热天以上、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊第十六张，PPT共

4、二十七页，创作于2022年6月（二）鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑第十七张，PPT共二十七页，创作于2022年6月病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗随访第十八张，PPT共二十七页，创作于2022年6月治疗目的 控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林3050mg/kgd，热退 后减为35mg/kgd。至症状消失，血沉正常。共周。 冠状动脉扩张：加潘生丁35mg/kgd 维生素20-30mg/kgd急性期治疗第十九张，PPT共二十七页，创作于2022年6月2、静脉注射丙种球蛋白 早期（发病7天内）应用。 IVGG疗法的效果：单用阿司匹林

5、组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为3545；阿斯匹林和IVGG连用组, 发生率为1525。 已形成冠状动脉瘤者, 采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。第二十张，PPT共二十七页，创作于2022年6月3、IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：白细胞12109/L；血小板350109/L；CRP强阳性；红细胞压积0.35；血浆白蛋白38）持续48小时者。 第二十二张，PPT共二十七页，创作于2022年6月发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（

6、尤其3g/dl）血小板数减少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强 KD对大剂量IVGG耐药的判断第二十三张，PPT共二十七页，创作于2022年6月重复IVGG；皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法。IVGG不反应者（耐药）对策第二十四张，PPT共二十七页，创作于2022年6月5、急期后治疗 阿斯匹林 口服剂量为510 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为25mg/kg，每12日1次，亦有良好疗效。 双嘧达莫（潘生丁）通常用量为12 mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA） 冠状动脉病变的外科手术治疗第二十五张，PPT共