天津中医药大学神经病学(共11页)

1、【简答题】1.癫痫(dinxin)发作分类：部分(b fen)性发作 单纯(dnchn)部分性发作 部分运动性发作 部分感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 复杂部分性发作 仅表现为意识障碍 （注：ILAE分为单纯部分性发作后 表现为意识障碍和自动症 出现意识障碍、开始即有意 表现为意识障碍与运动症状 识障碍） 部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发全面发作 复杂部分性发作继发前面发作 单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作全面性发作 全面强直-阵挛发作（强直期、阵挛期、发作后期） 强直性发作 阵挛性发作 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 不能分

2、类的发作2.头部痛敏结构：颅内痛敏结构 三叉神经(V)、舌咽(IX)、迷走神经(X) 静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等颅外痛敏结构 颅骨骨膜、帽状腱膜、头部皮肤、皮下组织 头颈部肌肉、颅外动脉、第2和第3颈神经（C2, 3） 眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔粘膜等3.癫痫诊断：三步诊断原则 首先明确发作性症状是否为癫痫发作 其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征 最后明确发作的病因是什么病史和体检：完整详尽的病史对癫痫诊断、分型、鉴别诊断具有重要意义（询问亲属或目击者）病史：起病年龄、发作详细过程、病情发展过程

3、、发作诱因、是否有先兆、发作频率、治疗经过既往史：母亲妊娠情况（围生期）、过去所患重要(zhngyo)疾病家族史：亲属中癫痫(dinxin)及相关疾病 详尽(xingjn)全身及神经系统查体（必须）b辅助检查 脑电图（EEG）：最重要辅助检查方法（诊断、分型、确定特殊综合征） 神经影像学检查：包括CT和MRI,可确定脑结构异常或病变（诊断、分型、病因诊断）4.蛛网膜下腔出血(ch xi)症状与并发症：a临床表现一般(ybn)症状 头痛(tutng)：动脉瘤性SAH典型表现是突发异常剧烈全头痛，持续数日不变，2周减轻动静脉畸形(jxng)SAH头痛(tutng)不重 脑膜(nom)刺激征：颈强、

4、Kernig征和Brudzinski征（颈强最多见），发病后数小时出现， 34周消失(xiosh)。年老、虚弱、出血少可无明显(mngxin)症状。 眼部症状(zhngzhung)：20%患者眼底见玻璃体下片状出血，1小时内出现 眼球活动障碍提示动脉瘤位置 精神症状：25%患者出现欣快、谵妄、幻觉，23周内消失 其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状动脉瘤定位症状 颈内动脉海绵窦段动脉瘤：患者前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及III、IV、VI和V1脑神经损害所致(su zh)的眼动障碍，其破裂引起颈内动脉(dngmi)海绵窦瘘 颈内动脉(dngmi)-后交通动脉瘤

5、：动眼神经受压表现 大脑中动脉瘤：偏瘫、失语、抽搐 大脑(dno)前动脉-前交通动脉瘤：精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪、意识(y sh)障碍 大脑(dno)后动脉瘤：同侧偏盲、Weber综合征、第III脑神经麻痹 椎-基底动脉瘤：枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫、脑干受压血管畸形定位症状：癫痫发作、轻偏瘫、失语或视野缺损常见并发症再出血（SAH主要急性并发症）脑血管痉挛急性或亚急性脑积水其他：癫痫发作、低钠血症【论述题】1.脊髓内外占位病变鉴别髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧，很快发展为双侧多从一侧开始神经根痛少见，部位不明显早期常有，剧烈，部位明显早期可有感觉障碍分离性

6、传导束性，开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展，头侧重自下向上发展，尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征少见多见可有阶段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限少见锥体束征不明显早期出现，多自一侧开始较早出现，多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现，不明显早期出现，明显较早期出现，明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损脊髓梭形膨大杯口状锯齿状MRI脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位硬膜外肿块及脊髓移位2多发性硬化的临床表现a年龄和性别：20-40岁，男女比例为1:2b起病形式：亚急性多见，少数急

7、性、隐匿起病c临床特征：绝大多数表现为空间和时间多发性（病变部位多发、缓解-复发）单相病程见于脊髓MS或病势凶险者d临床症状和体征：大脑、脑干、小脑、脊髓同时或相继受累，临床症状、体征多样，体征常多于症状。肢体无力：最多见，50%患者首发一个或多个肢体无力（下肢比上肢明显）偏瘫、截瘫、四肢瘫（不对称瘫痪最常见），腱反射早期正常，以后亢进，腹壁反射消失，病理反射（+） 感觉异常：浅感觉障碍：针刺、麻木、发冷、蚁走、瘙痒；尖锐、烧灼样疼痛，感觉异常，疼痛，深感觉障碍和Romberg征眼部症状: 急性视神经炎或球后视神经炎，急性起病，单眼视力下降或双眼同时受累核间性眼肌麻痹（内侧纵束），一个半综合症

8、（脑桥旁正中(zhngzhng)网状结构）共济失调：30%40%患者(hunzh)出现 Charcot三主征（眼震、意向震颤(zhn chn)和吟诗样语言）见于部分晚期患者发作性症状： MS特征性症状之一，持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉运动异常，持续数秒至数分钟不等，频繁过度换气、焦虑、维持肢体某种姿势诱发。强直痉挛（痛性痉挛）、感觉异常（莱尔米特征、Lhermitte sign）、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适较常见精神症状：多为抑郁、易怒、脾气暴躁，部分欣快、兴奋其他症状：膀胱功能障碍（尿频、尿急、尿储留、尿失禁），原发或继发性性功能障碍中枢性或周围性面瘫，听觉及前庭症状：耳聋、

9、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难，延髓球麻痹（构音障碍和吞咽困难，言语障碍），震颤 伴发疾病：自身免疫性疾病（风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力）MS特征性症状、体征（8条）1.不对称性痉挛性轻截瘫 2.视力下降：视神经可与脊髓先后或同时受累3.眼肌麻痹：特别是核间性眼肌麻痹 4.眼球震颤 5.感觉障碍：不对称性或杂乱性6.束带感.Lhermitte征.痛性肌痉挛 7.共济失调 8. Charcot三主征3.脑梗死与脑出血的鉴别 脑梗死 脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动）起病速度十余小时或12天症状达到高峰十分钟至数小时

10、症状达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状意识障碍无或较轻多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性4.阿尔茨海默氏病的临床表现、影像学表现a临床表现AD起病隐匿，症状分两方面：认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状（病程分轻中重三个阶段） 非认知性神经精神症状轻度 此期主要表现是记忆障碍首先(shuxin)出现近事记忆减退，病情发展出现远期记忆减退，还会表现出人格方面(fngmin)的障碍。中度(zhn d) 除记忆障碍继续加重外，可出现思维和判断力障碍、性格改变

11、和情感障碍 工作、学习新知识和社会接触能力减退（原已掌握的知识、技巧明显衰退） 逻辑思维、综合分析能力减退，言语重复，计算能力下降 失语、失用、失认、肢体活动不灵癫痫、强直-少动综合征行为和精神活动障碍（外出走失、性格改变），人格改变（轻中度AD没有明显神经系统体征，少数有锥体外系体征）重度 上述症状加重，出现情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、不能完成日常简单生活事项，与外界逐渐丧失接触能力 四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍 并发全身系统疾病症状以及全身性衰竭症状，最终因并发症死亡（重度晚期出现神经系统原始反射如强握反射、吸吮反射，晚期患者常有肌张力增高，四肢呈持久的屈曲姿态）b影像学表现C

12、T：脑萎缩、脑室扩大MRI：双侧颞叶、海马萎缩SPECT和PET：顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低5.重症肌无力临床表现、检查、诊断a临床表现临床特征 受累骨骼肌病态疲劳 受累肌肉的无力在活动后加重，休息后有所减轻（晨轻暮重）（此为本病特征） 受累肌的分布和表现 全身骨骼肌均可受累 首发症状：一侧或双侧眼外肌麻痹（上睑下垂、斜视、复视） 重者眼球运动明显受限，但瞳孔括约肌不受累其它骨骼肌也可受累，包括面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 重症肌无力危象（致死主要原因） 呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气（心肌偶可受累，突然死亡） 胆碱酯酶抑制剂治疗有效（重要临

13、床特征） 病程特点 起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。 多数病例迁延数年、甚至数十年，靠药物维持临床分型 成年型：I眼肌型、IIA轻度全身型、IIB中度全身型、III急性重症型、IV迟发重症型、V肌萎缩型 儿童(r tng)型：新生儿型、先天性肌无力综合征、少年型b .检查(jinch) 重复神经(shnjng)电刺激（动作电位波幅第5波比第1波低频刺激递减10%，或高频递减30%） 单纤维肌电图（间隔时间延长，肌动作电位波幅递减，递减幅度在10%以上为阳性）AchR抗体滴度测定（明显升高、眼肌型不明显，具有特征性）胸腺CT、MRI检查（增大、肥大） 甲状腺功能（亢进、T3、T4升高）

14、C .诊断 MG患者受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力不相符合，临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可作出诊断。下述试验有助于MG诊断：1.疲劳试验(Jolly Test)：持续上视上睑下垂或持续两臂平举上臂下垂，休息后恢复为阳性。2.抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验（neostigmine) 新斯的明0.5-1mg肌注，20分钟后症状明显减轻为阳性腾喜龙试验（tensilon Test) 腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg时症状无变化则将其余8mg注入，症状迅速好转为阳性，持续10分钟恢复6.典型偏头痛（有先兆的偏头痛）的临床表现前驱期：精神症状和神经症状：抑郁(yy)、欣快、发困、畏光、声，厌食。先兆(xinzho)期：视觉先兆(xinzho)最常见：视野缺损、暗点、闪光逐渐增大向 周围扩散、视物变形、物体颜色