再生障碍性贫血50754

1、 再生障碍性贫血1再生障碍性贫血(Aplastic Anemia)AA APLASTIC ANEMIACAA CHRONIC APLASTIC ANEMIAAAA ACUTE APLASTIC ANEMIASAA SEVERE APLASTIC ANEMIA2AAINTRODUCTIONAETIOLOGYPATHOLOGYCLINICAL FEATURELABORATORY EVALUATIONDIAGNOSISDIFFERENTIAL DIAGNOSISTHERAPYPROGNOSISPREVENTION3AA概述AA的定义 AA简称再障，是一组由于物理、化学、生物因素及不明原因引起的骨髓造

2、血功能衰竭，以造血干细胞的损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病，临床上表现为较为严重的贫血、出血和感染4AA概述AA的发病率 再障的发病率在我国不高，大约为每年0.74/10万，其中0.14/10万是SAA5AA的分型国外分型SAACAA国内分型CAACAA 、SAA-AAA (SAA-)6AA的病因约半数AA患者找不到明确的病因化学因素物理因素生物因素7病因：化学因素药物: 引起骨髓抑制的药物如抗肿瘤药、氯霉素、合霉素、磺胺类等工业用化学物质：苯8化学因素引起再障的机制一部分物质对骨髓的抑制作用与其剂量有关，如苯及各种抗肿瘤药物而另一些物质如氯霉素、磺胺类及杀虫剂引起再障与剂量关系不大，而和

3、个人的敏感性有关，而由此引起的再障结果往往较严重9病因：物理因素X线镭放射性核素其它放射性物质 它们引起再障的机制是阻挠DNA的复制而抑制细胞有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成10病因：生物因素病毒性肝炎：丙型肝炎、乙型肝炎、庚型肝炎病毒微小病毒B19（与纯红细胞再障有关）风疹病毒、EB病毒感染其它各种严重感染均可影响骨髓造血11AA的发病机制造血干细胞的内在缺陷（种子学说）异常免疫反应损伤造血干、祖细胞（虫子学说）造血微环境支持功能缺陷（土壤学说）遗传倾向12AA的临床表现贫血出血感染13SAA的临床表现起病较急，进展迅速贫血进行性加重，乏力、头晕、心悸出血广泛，从皮肤粘

4、膜出血到内脏出血，如便血、呕血、尿血、咯血、子宫出血甚至颅内出血死亡感染严重，可有皮肤及肺部感染、败血症14CAA的临床表现起病、进展缓慢一般先有贫血症状出血较轻微，以皮肤粘膜为主感染亦轻微，以呼吸道感染为多15实验室检查血象骨髓象骨髓活检16实验室检查血象全血细胞减少三系减少不一定平行网织红细胞比例及绝对值下降SAA全血细胞减少程度更为严重淋巴细胞比例增加NAP积分增高17实验室检查骨髓象骨髓穿刺物中骨髓颗粒少，脂肪滴多多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系、红系、巨核系细胞减少，非造血细胞增多巨核细胞很难找到或缺如18实验室检查骨髓活检查造血组织比例下降脂肪组织明显增加非造血细胞增加19AA诊断

5、 诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒以非造血细胞为主能除外引起全血细胞减少的其它疾病如：PNH、MDS-RA、AL等20SAA的诊断标准网织红细胞小于0.01，绝对值小于15109/L中性粒细胞绝对值小于0.5109/L血小板小于20109/L21AA的鉴别诊断PNHMDS-RAMH (MALIGNANT HISTIOCYTOSIS)AL (ACUTE LEUKEMIA)MA (MEGALOBLASTIC ANEMIA)MF (MYELOFIBROSIS)22AA的治疗对症、支持治疗雄激素治疗免疫抑制剂治疗造血细胞因子治疗骨髓移植23AA的治疗对症、支持治疗非常重要 包括输血、抗感染、止血治疗及隔离治疗、加强个人卫生（口腔、皮肤、肛周） 24SAA的治疗对症、支持治疗 免疫抑制剂：ALG、ATG、CSA、VCR、MTX、HD-IVIG、HD-甲羟龙造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO、TPO、SCF骨髓移植（异基因）25CAA的治疗对症支持治疗雄激素治疗免疫抑制剂治疗：主要使用环孢菌素A中医中药治疗不适合用骨髓移植治疗26AA的预后CAA的预后相对较好，但有一部分可发展为SAA，最终死亡SAA预后较差，死亡率较高27AA的预防再障