医学精品课件泌尿系统整合PBL

1、余先生怎么了泌尿系统PBL第二组12021/7/16 星期五肾小球正常结构杨佳妮、22021/7/16 星期五32021/7/16 星期五肾单位（Nephron）42021/7/16 星期五52021/7/16 星期五血管球毛细血管（有孔毛细管）：有孔（70nm左右，最大100nm） 无隔膜 内皮细胞游离面细胞衣 负电荷62021/7/16 星期五肾脏基膜（Renal Basement Membrane） 连续结构 由毛细血管内皮细胞 与足细胞共同产生72021/7/16 星期五足细胞（podocyte)：突起（process）裂孔（slit pore)裂孔膜 (slit membrane)8

2、2021/7/16 星期五92021/7/16 星期五Glomerulus Function张家旭102021/7/16 星期五Glomerular filtration112021/7/16 星期五Glomerular filtration barrierNeutral solutes:Solutes smaller than 2 nanometers in radius are freely filteredSolutes greater than 4.2 nanometers do not filterSolutes between 2 and 4.2 nm are filtered t

3、o various degrees122021/7/16 星期五Glomerular filtration rate(GFR) is the volume of fluid filtered from therenal(kidney)glomerularcapillaries into theBowmans capsuleper unit time.Kfis the filtration coefficient a proportionality constantPgcis the glomerular capillaryhydrostatic pressurePbcis the Bowman

4、s capsule hydrostatic pressuregcis the glomerular capillaryoncotic pressurebcis the Bowmans capsule oncotic pressure = 0EFR125ml/min1.Changes in renal blood flow2.Changes in glomerular capillary hydrostatic P - changes in systemic BP - afferent or efferent arteriolar constriction3.Changes in hydrost

5、atic P in Bowmans capsule - ureteral obstruction, renal edema 4. Changes in glomerular capillaryoncotic pressure5.Changes in Kf - Reduction in effective filtration surface area - Changes in glomerular capillary permeability132021/7/16 星期五Two mechanisms control the GFR Renal autoregulation Nervous an

6、d humoral regulationRegulation of Glomerular FiltrationUnder normal conditions (MAP =80-180mmHg) renal autoregulation maintains a nearly constant glomerular filtration rate Two mechanisms are in operation for autoregulation: Myogenic mechanismTubuloglomerular feedback142021/7/16 星期五尿常规刘逸馨152021/7/16

7、 星期五项目理学检验（ physical exam） ：尿量、尿气味、尿外观、比重（SG）化学检验（ chemical exam） pH、蛋白质、葡萄糖、酮体、胆红素、尿胆原、血红蛋白/隐血、亚硝酸盐、白细胞酯酶、维生素C、微量白蛋白显微镜检验（ microscopic exam） 细胞（RBC、WBC）、管型、结晶、微生物 162021/7/16 星期五尿量（Vol）正常： 成人6002000ml/24h少尿（oliguria）： 尿量400ml/d，常伴脱水，如呕吐、 腹泻、 流汗、 烧伤。无尿（anuria）：尿量2500ml/d，如糖尿病、尿崩症、使用利尿剂、咖啡因和乙醇172021/

8、7/16 星期五尿气味（Odor）正常： 芳香味， 与摄入食物中挥发酸有关异常： 提示病理情况、 标本处理或贮存不当182021/7/16 星期五外观尿色(Col)正常：淡黄色至黄褐色（尿胆素）异常：血尿、胆红素尿、血红蛋白尿透明度(Clr)正常：清澈透明无沉淀。放置一段时间后，可出现絮状沉淀，尤其女性尿液；异常：尿液排挤时即浑浊，多由白细胞、上皮细胞、粘液、微生物等引起，需作显微镜检查予以辨别192021/7/16 星期五比重（SG）反映肾小管重吸收肾小球滤过成分、肾功能状态、患者脱水状态。正常：1.0151.025，晨尿最高增高：高热性脱水、急性肾小球肾炎、心功能不全，蛋白尿及糖尿病降低：

9、尿崩症、慢性肾炎等肾脏浓缩功能减退等张尿：牢固在1.010左右，为肾实质严重受损，肾脏浓缩及稀释功能下降所致202021/7/16 星期五化学检验（ chemical exam）212021/7/16 星期五蛋白质（PRO）肾功能异常的早期症状。 正常：定性（-），定量080mg/24h肾小球性： 重度（ 34g/d） ， 以白蛋白为主， 如链球菌感染后AGN， 糖尿病肾病。肾小管性： 轻度（ 1g/d） ， 以1M、球蛋白（ 2M、 轻链、 溶菌酶） 为主， 如急性肾盂肾炎， 肾移植排斥。222021/7/16 星期五RBC（ 血尿）正常： 小于3个RBC/HPF。232021/7/16 星

10、期五异形RBCBirech畸形RBC分类畸形红细胞占80%以上为肾小球性血尿畸形红细胞80%以上为非肾小球性血尿畸形红细胞20%、80%,为混合型血尿242021/7/16 星期五WBC正常：150mg/24h) in the urineFor children: 140 mg/24h 382021/7/16 星期五Classification Benign proteinuriaPathological proteinuriaGlomerular proteinuriaTubular proteinuriaOverflow proteinuria392021/7/16 星期五Benign p

11、roteinuriaDehydrationFeverInflammatory processIntensive activityMost acute illnessesOrthostatic/Postural proteinuria402021/7/16 星期五Glomerular proteinuriaMechanisms:Filtration barrier injury (Size/Charge barrier)Characteristic:HMW proteins 70%-80% (IgG, transferrin, albumin) More than 2g/24hCause:Pri

12、mary: GN, nephrotic syndromeSecondary: Diabetes mellitus, Lupus nephritisDrugs: Heroin, NSAIDs412021/7/16 星期五Tubular proteinuriaMechanisms:Low reabsorption atproximal tubuleCharacteristic:LMW proteins 50%(/-microglobulin)Albumin25%Less than 1g/24hCause:Interstitial nephritisDrugs: Heavy metals, NSAI

13、Ds, antibioticsTransplantation 422021/7/16 星期五Overflow proteinuriaMechanisms:Increased quantity of proteins inserumCharacteristic:LMW plasma proteins (Bence-Jones protein, Myoglobin, Hemoglobin)Cause:Monoclonal gammopathyLeukemiaRhabdomyolysisHemolysis432021/7/16 星期五Microalbuminuria, MAU Definitions

14、 of microalbuminuriaIndividualLower limitUpper limitUnit24h urine collection30300mg/24h (milligramalbumin per 24 hours)Short-time urine collection20200g/min (microgramalbumin per minute)Spot urine albumin sample30300mg/L (milligram albumin perliterof urine)Spot urine albumin/creatinine ratioWomen3.5

15、25 or 35mg/mmol (milligram albumin permillimolecreatinine)30400g/mg (microgram albumin per milligram creatinine)Men2.5or 3.525or 35mg/mmol30300g/mgDetected by special albumin-specificurine dipsticksDiabetes mellitus, hypertensive nephropathy, Lupus nephritis442021/7/16 星期五Selective proteinuria index

16、SPI=Urinary IgG/ Plasma IgGUrinary TRF/ Plasma TRFIgG 150kDTRF 70kD0.1SPI0.2 Non-selective proteinuriaSize SPICharge SPI: AMY-S/AMY-P1452021/7/16 星期五Edema乔义462021/7/16 星期五IntroductionIncreased fluid in the interstitial space of the ECF compartment2 causes: A. Increase in capacity of ECF B. Loss of e

17、xchange balance between intra & extra vessel fluid (Starling forces) Hydrostatic pressure & oncotic pressure472021/7/16 星期五Type 1 TransudateA. Protein-poor (3.5 g/24h )502021/7/16 星期五Type 1 TransudateBoth OP & HP involvedA. Ascites in cirrhosis, HP, OPB. Retention of sodium & water, HP, OP (dilution

18、 effect) a. Periorbital edema common due to loose interstitial tissue b. i.e. ARF, CRF, glomerulonephritis, drugs (CCB)512021/7/16 星期五Type 2 ExudateA. Protein-rich (3 g/dL) and cell-rich fluidB. Swelling of tissue, no pitting edema due to viscosityC. Increased vascular permeability in venules, assoc

19、iated with inflammationD. i.e. Tissue swelling after a bee sting, cellulitis522021/7/16 星期五Type 3 LymphedemaA. Protein-rich fluidB. No pitting edema due to viscosityC. Lymphatic obstructionD. i.e. After radical mastectomy & radiation, filariasis due to Wuchereria bancrofti532021/7/16 星期五Type 4 Myxed

20、emaA. Increase in hyaluronic acid (glycosaminoglycan)B. No pitting edema due to viscosityC. i.e. Graves disease, hypothyroidism542021/7/16 星期五About Mr. YuPitting edema eliminate exudate, lymphedema, myxedemaNo signs of ascites, jaundice, spider angioma, caput medusae eliminate cirrhosis edemaNo sign

21、s of jugular retention, hepatomegaly eliminate cardiac edemaNo symptoms of weight loss, vomiting & burn, no history of drug-take eliminate malnutrition & drug-induced edema Hematuria, dysmorphic RBC, renal dysfunction, hypertension, periorbital puffiness to peripheral edema in just 3 days nephrogeni

22、c edema552021/7/16 星期五肺出血-肾炎综合征Goodpasture Syndrome方昊昱562021/7/16 星期五Definition:肺出血-肾炎综合征（Goodpasture Syndrome） 由抗肾小球基膜(GBM)抗体导致的肾小球和肺泡壁 基膜的严重损伤 临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾 小球基膜抗体阳性三联征。 型RPGN572021/7/16 星期五Etiology:1、感染: 呼吸道感染，流感病毒感染 HIV患者-卡氏肺囊虫肺炎2、吸入碳氢化合物: 汽油蒸汽、羟化物、松节油3、吸入可卡因582021/7/16 星期五机体激活补体ADCC调理作

23、用细胞溶解刺激产生病毒抗体抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜Pathogenesis:592021/7/16 星期五Pathogenesis:胶原的3() 的NC1结构域，Goodpasture抗原Co14A3，2q352q37GBM、TBM、ABM生理条件-隐匿 诱发因素-上皮/内皮/系膜细胞-炎性介质-胶原高级结构解离GBM-有孔毛细血管 ABM-完整性破坏后出现病症HLA二类抗原相关的淋巴细胞 T细胞 细胞因子602021/7/16 星期五Pathological changes:1.肾脏病变 LM:细胞性新月体、纤维性新月体 血管球萎缩、纤维化

24、肾小管；肾间质 EM:GBM断裂，无电子致密物沉积 IF: IgG沿基膜线性连续，C3颗粒状沉积612021/7/16 星期五Pathological changes:2.肺部病变 LM:RBC、WBC、M 含铁血黄素 间质水肿、出血、浸润、纤维化 EM:ABM断裂、溶解 IF: IgG、C3沿ABM线状沉积622021/7/16 星期五Clinical Features:1.肾脏症状 血尿、蛋白尿、红细胞管型 少尿、无尿、氮质血症 急性肾衰、尿毒症 632021/7/16 星期五Clinical Features:2.肺部症状 呼吸道感染 咯血（低氧血症/呼吸困难） 胸痛 肺部叩诊呈浊音，听

25、诊可闻湿啰音肺3.其他 缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大， 眼底异常改变，皮肤紫癜，便血等642021/7/16 星期五Goodpasture综合征诊断&治疗杜佳飞652021/7/16 星期五辅助检查实验室检查痰液：含铁血黄素细胞、血痰尿液：血尿、蛋白尿血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低特异性检查：血清抗GBM抗体阳性662021/7/16 星期五辅助检查肺部浸润是肺部病变的特征672021/7/16 星期五辅助检查肾小球新月体形成抗GBM HE染色抗肾小球基底膜抗体沉着682021/7/16 星期五诊断典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积 (3)血清抗GBM抗体阳性692021/7/16 星期五诊断注意事项（1）表现轻微或不同步发生病变。有时只发生于一脏器。 （2）与其他肾小球疾病(主要是膜性肾病)有时可相互转变 （3）偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害（4）个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。702021/7/16 星期五治疗1、一般治疗