风湿病概述课件(PPT 54页)

1、风湿病总论朗润医药 医学部第1页，共54页。概况1病因与发病机制 2治疗 4临床表现 3专业发展 5第2页，共54页。概况1临床表现 3专业发展 5第3页，共54页。风湿性疾病（rheumatic diseases）泛指影响骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系统等的一组疾病，无论其发病原因如何，均属风湿性疾病。概 况 什么是风湿病-栗占国，主编. 新编临床医学问答丛书（风 湿 病）. 北京：中国医药科技出版社, 2003. 风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（difuse conect

2、ive tisue disease）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。-李小峰, 魏华, 王来远, 主编. 风湿病. 北京：军事医学科学出版社, 2003. 第4页，共54页。什么是风湿病累及骨、肌肉、关节的一类疾病关节面骨面、软骨关节囊滑膜、韧带、肌腱、筋膜关节腔关节液概 况 第5页，共54页。结缔组织广泛分布，包括真皮层、血管、淋巴管、血液、腺体、骨格、肌肉等，遍及全身。什么是风湿病弥漫性结缔组织病血管皮肤血液腺体肌肉概 况 第6页，共54页。分类概 况 第7页，共54页。常见风湿病概 况 第8页，共54页。患病率患病率高 致残性强，影响劳动力和生活质量，造

3、成社会经济负担概 况 第9页，共54页。风湿门诊病种分布概 况 第10页，共54页。风湿病患者科室分布SLE皮肤科肾内科血液科呼吸科pSS口腔科眼科消化科Gout急诊科内分泌科疼痛科RA、OA骨科概 况 第11页，共54页。临床特点风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。大多呈慢性、迁延反复。错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。 自身免疫反应 病程 与遗传的关联 临床表现 治疗共同的特点激素、免疫抑制剂治疗有效常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变

4、中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。概 况 第12页，共54页。危害DiscomfortDeathDollar lost 功能障碍 死亡 痛苦经济损失 药物中毒5 DDrug toxicityDisability概 况 第13页，共54页。诊疗现状患者多误诊误治多专科医生少发展快概 况 第14页，共54页。概况1病因与发病机制 2临床表现 3专业发展 5第15页，共54页。病因与发病机制 免疫紊乱环境因素遗传因素免疫相关性疾病风湿病第16页，共54页。免疫相关疾病靶组织细胞免疫体液免疫 类风湿性关节炎（RA） 强直性脊柱炎（AS） 系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（pSS） 系统性硬化（

5、SSc）肌炎、皮肌炎（PM，DM）病因与发病机制 第17页，共54页。概况1临床表现 3专业发展 5第18页，共54页。临床表现 掌指关节半脱位（尺侧偏斜，最常见）症状体征-RA爪形手指间关节屈曲畸形天鹅颈样畸形（常见）晚期严重的关节畸形第19页，共54页。临床表现 症状体征-AS第20页，共54页。临床表现 症状体征-SLE蝶形红斑雷诺现象坏死第21页，共54页。临床表现 症状体征-pSS猖獗齿眼干间质性肺病第22页，共54页。症状体征-Gout临床表现 痛风性关节炎痛风石第23页，共54页。特异性检查包括血清自身抗体、关节液和补体水平一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 实验室检查临床表现 实

6、验室检查第24页，共54页。实验室检查-自身抗体临床表现 抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF）增高可见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、类风湿关节炎、硬皮病等。RF阳性可见于RA，SLE，SS，以及其他一些非风湿性疾病。在RA中，高滴度的RF往往伴有更严重的活动性关节病变，皮下结节，更多的关节外表现。CANCA(胞浆型) ：与Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征有关。P-ANCA(核周型)：与结节性多动脉炎，新月形肾炎，RA, SLE等有关。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗磷脂抗体目前临床应用的包括：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、假阳性梅毒反应等。与血小板减少、狼疮脑病、血管

7、栓塞、习惯性自发性 流产有关。第25页，共54页。抗Sm 系统性硬化症（聚角蛋白微丝蛋白）类风湿关节炎有助于CTD的诊断和鉴别诊断抗Scl-70抗SSA/SSB抗CCP 系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征实验室检查-自身抗体临床表现 第26页，共54页。X线检查MRICT超声与血管造影有助于各种关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。多用与骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。CTD-ILD影像学检查早期诊断：RA、AS等对脑病、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌炎急性期的诊断有帮助。超声：关节炎、尿酸盐结晶血管造影：对疑有血管炎者有帮助。影像学检查临床表现 第27页，共5

8、4页。概况1治疗 4临床表现 3专业发展 5第28页，共54页。治 疗 治疗目的：控制和预防关节破坏、功能丧失，减轻症状，提高生活质量 治疗原则：早期诊断、早期治疗 规范治疗、长程治疗 同时要坚持个体化方案 治疗内容：包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等 药物选择原则：安全、有效、经济、简便中华风湿病学杂志,2003 ,7 (4):250-254第29页，共54页。治 疗 药物第30页，共54页。双氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸西乐葆、依托考昔传统的NSAIDs 倾向性COX2抑制剂选择性COX2抑制剂治 疗 药物-NSAIDs第31页，共54页。1

9、 机制：目前的NSAIDs花生四烯酸环氧化酶目前的NSAIDsCOX-2诱导酶COX-1体质酶维持胃肠道，肾，血小板，巨噬细胞分化等正常生理功能在调节失衡（活性增强）时，局部PG升高而导致： 急性炎症-血管改变，组织损伤 慢性炎症-血管形成，基质金属酶（包括胶原酶）释放，细胞增殖第32页，共54页。4 NSAIDs治疗风险抑制正常部位的COX-1出现胃粘膜及肾脏等损伤抑制炎症损伤部位COX-2出现心血管风险两种或以上NSAIDs同时服用：疗效不叠加，而不良反应增多。因此临床治疗主张不同作用机理的药物联合应用以起到 协同起效的作用。第33页，共54页。 误区 滥用 不用强的松、甲基强的松等主要影

10、响糖和蛋白代谢。具有较强的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此类药物是强力的抗炎、抗过敏药物，但不能根治疾病。治 疗 药物-糖皮质激素第34页，共54页。1 激素的副作用 水、盐、糖、蛋白质及脂肪、矿 物质代谢紊乱，易引起高血压、糖 尿病等疾病 减弱机体抵抗力,易感染 阻碍组织修复，延缓组织愈合 不能阻止关节破坏，不能改善病变的发展因此一旦病情稳定，应逐步减量直至停用第35页，共54页。2 糖皮质激素用法 小 量 40mg/日 强的松 疾病活动期 冲击量 1000mg/日 甲基强的松龙 病情危重 晨一次服； 隔日给； 每周3-5日间歇给； 必要时每日分次给 注意事项： 正确使用可发挥疗效，滥用带来危

11、害用量用法第36页，共54页。3 糖皮质激素使用原则 强调小剂量应用，尽早减量 不应单用激素而不用DMARDs 建议在应用激素时加用钙及维生素D 激素可否作为起始治疗意见并不统一 严格掌握适应症，防止滥用 第37页，共54页。4 糖皮质激素的禁忌症严重精神病活动性溃疡和新近的胃肠手术糖尿病重症高血压耐药性细菌和真菌感染不能控制者及水痘皮质醇增多症骨质疏松第38页，共54页。改变病情药物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗风湿药(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD) 免疫抑制剂 通过抑制免疫反

12、应过程中的不同环节发挥其抗风湿作用共同特点是起效慢，但停药后作用的消失亦慢。 尽早使用，以防关节破坏治 疗 药物-DMARDs第39页，共54页。2 DMARDs药物临床应用特点此类药物毒性较大，长期服用要注意对血象、肝、肾、性腺细胞的不良反应，应用时要密切监测。本类药物虽能缓解病情，控制风湿病进展，但并不能治愈它们；如虽可缓解，但仍有很强的复发性，也不能完全阻止的关节软骨和骨的破坏。临床应用特点第40页，共54页。1 传统DMARDs第41页，共54页。靶分子免疫治疗(生物制剂)治 疗 药物-生物学DMARDs生物制剂第42页，共54页。小分子免疫治疗(生物制剂)治 疗 药物小分子DMARD

13、s生物制剂第43页，共54页。治 疗 药物-植物药第44页，共54页。免疫净化（免疫吸附）免疫重建：造血干细胞移植 间充质干细胞 治 疗 免疫治疗第45页，共54页。1滑膜切除术可以缓解病情，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时结合药物治疗。23关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节，保证患者的生活质量。血管置换术对血管炎患者可用血管置换术。治 疗 外科手术第46页，共54页。绝大多数风湿病患者可完全缓解。早期诊断规范化治疗前 提治 疗 第47页，共54页。概况1临床表现 3专业发展 5第48页，共54页。专业发展 第一次全国风湿病学专科学术会议中华医学会风湿病学会成立（南宁）第21届中国风湿病学术年会（上海）第22届中国风湿病学术年会（郑州）2017年2016年1985年1982年第49页，共54页。现任委员会于2016年成立，任期3年主任委员：曾小峰北京协和医院名誉主任委员：栗占国北大人民医院专业发展 中华医学会风湿病学分会学术委员会第50页，共54页。副主任委员：张志毅哈尔滨医科大学附属第一医院专业发展 中华医学会风湿病学分会学术委员会侯任