【医学课件】山西大医院风湿科疑难病例讨论

1、山西大医院风湿科疑难病例讨论2021-08-22病情开展历程 病程1年 低蛋白脾大腹水 偶有纳差眼睑浮肿腹胀乏力2021.7 腹胀乏力心悸气短脱发口腔溃疡超声：慢性胆囊炎，脾大病历特点1.患者，中年女性，病史1年，加重1月余；2.多系统受累3.多种抗体阳性4.炎性指标高，补体低5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大3多系统受累1.皮肤粘膜 脱发，口腔溃疡 直径0.3cm，无痛4多系统受累2.血液系统日期WBCHGBPLT2012-8-47.8111.9214.82012-8-122012-8-162012-8-192.63.64.6988996.7132127166.153.肾脏尿常规：PH5

2、.5，BLD+，PRO+，管型颗粒型24 肾功能+电解质多系统受累日期BUN SCrKNa 2012-8-411.7165.54.8125.72012-8-52012-8-122012-8-162012-8-197.77.510.110118.1122.488.5834.54.83.73.4129.71301311346多系统受累4.肝脏无皮肤、巩膜黄染，无皮肤瘙痒肝功能日期ALTASTALPr-GGTDBILALB2012-8-52012-8-122012-8-1922.925.22414.3126.697.760.271.83.95.627.626.224.57多系统受累4.肝脏腹部超声：

3、8.3 当地医院：肝脏稍大 慢性胆囊炎 脾大 腹水下腹部深约3.5cm8.7 腹水定位 腹腔未见积液 8.15 肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变 门静脉增宽1.4cm，脾大 腹水少量肝周、盆腔可见少量液性暗区 -符合肝硬化表现肝硬度测定 考虑有肝纤维化胃镜：食管静脉曲张 肝硬化失代偿期？ SLE？ 自身免疫性肝病？ 8 食管静脉曲张，脾大-肝硬化失代偿期？抗体：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+)自身免疫性肝病？多系统受累9 自身免疫性肝病自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点：自身抗体分类： 原发性胆汁性肝硬化PBC 自身免疫性肝炎AIH 原发性硬化性胆管炎 其他自身免疫病肝脏受

4、累10 自身免疫性肝病 PBC诊断标准： 1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病 2.胆管酶升高为主 3.AMA阳性或肝穿活检病理证实 原发性胆汁性肝硬化PBC诊断明确 11多系统受累5.消化道 食欲差 胃镜：萎缩性胃炎伴糜烂 食管静脉曲张 肠镜: 结肠炎 结肠多发毛细血管扩张 12多系统受累6.心脏 高血压病4年，最高170/110mmHg 心电图：大致正常心电图 心脏彩超：左房扩大 二尖瓣、主动脉瓣退行性变 主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全 少量心包积液 13多系统受累7.肺脏 活动后气短 pHPCO2 (mmHg)PO2 (mmHg)SO2 （）2012-8-87.422.45790

5、.42012-8-127.324.869.893.4胸部CT示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著，双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。14 多种抗体阳性ANA 1:160胞浆颗粒型，抗CCP (+)，ANCAs：p-ANCA (+) ，ACL(+)，AHA(+)，AnuA(+)抗ds-DNA、抗Sm抗体-抗ENAs -AKA(-)，肌炎自身抗体-15AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化PBC 的实验室指标,尚可见于SLE、SS等AMA共有九个亚型M 19，其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2AMA-M2在PBC的阳性

6、率为96%，是PBC的特异性抗体抗体16系统性红斑狼疮诊断明确 口干、眼干 高球蛋白血症原发枯燥综合征 a-CCP+ a-胞衬蛋白+ 唾液流率、泪液分泌试验+ 腮腺造影+ 18 重叠综合征 系统性红斑狼疮 血液系统受累 狼疮肾炎 低蛋白血症 多浆膜腔积液 心包积液少量 胸腔积液少量 原发枯燥综合征 原发胆汁性肝硬化失代偿期 门脉高压症 食管静脉曲张 脾大 高血压病3级极高危 子宫肌瘤 淋巴结肿大原因待查 主动脉瓣轻度狭窄伴关闭不全 慢性萎缩性胃炎伴糜烂 结肠炎目前诊断191.多发淋巴结肿大 脾大 近2年体重减轻10kg查：肿瘤系列-尿本周蛋白- 胸部+腹部CT：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约 骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系比例偏低 淋巴结活检：慢性炎性改变，反响性增生疑问肿瘤201.激素 泼尼松60mg 晨顿服2.免疫抑制剂 熊去氧胆酸 0.25 羟氯喹 0.2 1/日 口服 长春新碱1mg 静点2021-08-20 环磷酰胺200 mg 静点2