多发性骨髓瘤肾脏损害

1、会计学1多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤肾脏损害病历摘要病历摘要n患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013年7月30日入院。n患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g）n北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病变，轻链沉积病不除外.第1页/共46页n骨穿（幼浆细胞15%）nM蛋白鉴定（血：IgG- ，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- 型，间断予以反应停、地塞米松口服至2012年9月。n2012年5月背痛n2012年

2、9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并突入椎管. 予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。第2页/共46页n2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化疗3周期，背痛无明显减轻。n2013.6.5-7.10于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。n10天前出现发热，体温最高40.6，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进一步治疗收入院。第3页/共46页体格检查体格检查nT 38.0，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分

3、n查体：未见明显异常第4页/共46页辅助检查辅助检查n（2011-2-1 北大人民医院）n骨穿：幼稚浆细胞15%。nM蛋白鉴定：血： IgG-，尿：Free 。尿轻链534mg/dl，轻链5mg/dl。n2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。第5页/共46页初步诊断初步诊断n多发性骨髓瘤IgG-型 DS分期A期 ISS分期期 n发热待查 第6页/共46页入院后检查入院后检查n血常规： WBC(*109/L)HB(g/L)PLT(*109/L)2013-7-304.4922162013-8-44.392257213-8-84.0842462013-8-157.36617820

4、13-8-172.7731502013-8-217.590174第7页/共46页n7-31 :C-反应蛋白：120.0mg/Ln 血沉：125mm/hn 尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质+n8-1: 降钙素原：0.73ng/ml查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果均正常或接近正常。第8页/共46页n胸椎增强MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表现；n腰椎MRI （2013-8-2） :腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现；继发多发病理性骨折，许莫氏结节形成；n颈椎MRI（2013-8-6）：颈

5、椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿块，硬膜囊受压。第9页/共46页n抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常；nM蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-，IgG1210mg/dln血游离轻链：434.16mg/dl，12.49mg/l , /34.76;n骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。第10页/共46页确定诊断确定诊断n多发性骨髓瘤IgG-型 n DS分期A期 ISS分期期n髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块）n肺炎（细菌、真菌混合感染）n轻链沉积病？第11页/共46页轻链

6、沉积病？第12页/共46页第13页/共46页第14页/共46页n魏某某 女 76岁n发现血肌酐升高2年n血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6） 300umol/l（2013.1) 405umol/l(2013.3) 885.9umol/l(2013.6)n骨穿：原幼浆细胞65%n免疫固定电泳：+n游离轻链： 66.4mg/l,/1330mg/L， / 0.03 nX片：示多处骨质破坏n染色体:46，XY23/亚二倍体3（39-44），FISH: IGH+13q-17p-，MYC/IGH+n给予化疗，对症等治疗第21页/共46页第22页/共46页n韩某某 女 43岁n发现蛋白尿6月余n尿常规尿蛋白+，尿蛋白6.4-11g/24小时，甘油三酯，胆固醇明显升高，白蛋白低n肾脏穿刺活检病理：淀粉样变肾病n骨穿：浆细胞5.5%，形态异常n免疫固定电泳：+n游离轻链：41mg/l /