支气管扩张症

1、支气管扩张症支气管扩张症白春学，宋元林白春学，宋元林上海市呼吸病研究所上海市呼吸病研究所复旦大学附属中山医院呼吸科复旦大学附属中山医院呼吸科定义定义 支气管扩张症为支气管扩张症为继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张流行病学流行病学 总体患病率1-52/10万，美国52/10万，中国缺乏相关资料 由于疫苗的普及和抗生素的使用，发病率降低，但随着大气污染，COPD，哮喘患者的增加，支扩的发生率可能会有所增加 我国边远地区医疗资源缺乏，结核，肺部感染常见，COPD高发，预计支扩患者远较城市地区常见支扩诱发因素支扩诱发因素种类诱发因

2、素感染细菌铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷白菌，金黄色葡萄球菌真菌荚膜组织胞浆菌分枝杆菌非结核分枝杆菌病毒腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒，百日咳免疫缺陷原发性低丙种球蛋白血症，包括IgG亚群的缺陷（IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷继发性长期服用免疫抑制药物，HIV感染支扩诱发因素（续）支扩诱发因素（续）种类种类诱发因素诱发因素先天性疾病1-抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张仅只见于严重缺乏的患者纤毛缺陷原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征囊性纤维化白种人常见（发生率为1/3300）先天性结构缺损 淋巴管性黄甲综合征 气管支气管性气管支气管扩张，软骨缺

3、陷血管性肺隔离症其他气道阻塞外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲毒性物质吸入氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾病 移植可能继发于免疫抑制导致的频发感染病理改变病理改变大体：大体： 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张 囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变 不规则扩张：管腔呈不规则改变或呈串珠样改变病理改变病理改变组织病理组织病理 支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和粘液腺增生 病变支气管相邻的肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷 炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气

4、管动脉和肺动脉吻合发病机制发病机制呼吸科三大化脓性疾病之一：肺脓肿，脓胸，支气管扩张呼吸科三大化脓性疾病之一：肺脓肿，脓胸，支气管扩张支扩的支扩的CT表现表现普通CT诊断支扩敏感性66%， 特异性92%高分辨CT诊断敏感性，特异性大于90%目前已经逐步取代支气管碘油造影胸片胸片 纹理增多，粗乱，卷发状，蜂窝状，甚至液平 可并发支气管周围炎，肺部感染，甚至真菌感染 肺动脉高压征，右心肥厚征支气管镜检查支气管镜检查 支气管扩张，变形，阻塞，脓性分泌物，出血 肺泡灌洗：中性粒细胞，细菌，脱落上皮细胞病理病理正常肺组织正常肺组织痰培养痰培养+药敏药敏 常见的细菌类型常见的细菌类型 铜绿假单胞菌 金葡菌

5、（MRSA） 肺炎克雷白氏杆菌 注意：药敏实验往往提示耐药，多耐药或泛耐药，需注意抗生素的选择。诊断诊断 病史 家族史 临床表现 高分辨CT 肺功能 血液学指标及基因检测鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎：，慢性咳嗽咳痰 肺脓肿：高热，咳嗽，黄浓痰 泛性细支气管炎：慢性咳嗽伴活动后气急 肺结核：低热，盗汗，肺空洞，痰涂片阳性 先天肺囊肿：往往无症状 囊性肺纤维化：高加索人多见。自幼反复咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼时可有肠梗阻，成年后不育。营养易缺乏，平均寿命37岁典型病例临床表现典型病例临床表现 中年女性 反复咳嗽，黄浓痰12年：量多，分层 间断咯血5年：少量至大量 肺功能提示混合型通气功能障碍：FE

6、V1占预计值的58%，FVC占预计值的67% 胸部高分辨CT显示右上肺和左下肺支气管扩张 痰培养 铜绿假单胞菌+ 肺外表现：杵状指，消瘦，乏力，眠差，活动后气急加重，合并肺心病，影响工作和日常生活典型病例的CT片右上肺和左下肺支气管扩张，注意液平治疗原则治疗原则 病因治疗 保护肺功能 减少复发 改善生活质量 儿童的发育保护 免疫功能的保护 如果诊断CF，需要转诊至有经验的医师A类证据类证据 考虑到患者是否存在免疫缺陷 测定IgG，IgA， IgM 引流加震荡通气 DNA酶化痰药不能用于非囊性肺纤维化支扩呼吸道痰液清除呼吸道痰液清除 体位排痰：晨起，头朝下，拍背 物理排痰：胸甲式，震荡通气，负压

7、诱导咳嗽排痰 雾化排痰：高渗生理盐水或甘露醇，化痰药物 药物排痰：化痰药物，促进纤毛摆动药物 支气管镜吸痰：机械通气患者，注意交叉感染抗生素使用抗生素使用 使用之前送痰培养 何时使用：急性发作，在稳定期，可间断使用定期清除呼吸道细菌数量 用药方案：痰培养阴性者，可用阿莫西林，红霉素。若有流行性嗜血杆菌，可加大阿莫西林剂量 如果有绿脓杆菌，用环丙沙星，左氧，莫西沙星抗生素使用（续）抗生素使用（续） 合并多个细菌，或MRSA，或其他细菌耐药，需要二联用药，用药参考药敏 病程根据是否有并发症或基础疾病而定，一般2-3周 出现急性发作，一般用静脉制剂先控制感染，症状稳定后改为口服 对绿脓杆菌有效的抗生

8、素：头孢他定，舒普深，特治星，先锋铋，头孢吡圬，美平，泰能，呼吸喹诺酮，氨基糖甙类支气管扩张剂使用支气管扩张剂使用 阻塞性肺通气功能障碍者 支气管舒张剂可改善肺功能和生活质量 药物及康复锻炼并重 Beta-受体激动剂，beta-受体激动剂加激素，噻托溴铵粉末吸入剂支气管扩张剂使用（续）支气管扩张剂使用（续） 不常规推荐单纯激素吸入治疗 激素治疗可短期减轻气道炎症和缓解症状，减少痰液生成，但可能造成感染增加 部分研究发现可以减少发作次数 支气管扩张剂需要在痰液引流后使用，增加效果支气管扩张的雾化治疗支气管扩张的雾化治疗1.不能使用DNA酶2.判断支扩患者是否存在气道可逆性，成人患者可以考虑bet

9、a2-受体激动剂和胆碱能阻断剂3.激素的使用：可改善生活质量、减少痰液和改善肺功能，目前不推荐常规使用雾化抗生素的治疗雾化抗生素的治疗 雾化妥布霉素治疗绿脓杆菌定植（安全有效，注意呼吸道刺激症状） 雾化丁胺卡那（相对安全有效） 雾化庆大霉素（注意庆大霉素对呼吸道上皮的作用及低pH值对药物的影响） 妥布霉素粉末吸入剂（安全有效）支气管扩张的抗生素雾化治疗支气管扩张的抗生素雾化治疗 每年发作大于3次或合并有重要严重并发症，需要长期抗生素雾化治疗（证据C) 在这些患者，如果出现慢性绿脓杆菌定植，需要长期抗生素雾化治疗（证据C)儿童成人雾化吸入庆大霉素雾化吸入庆大霉素 Murry, blue jour

10、nal: 2011 65位支扩患者 吸入庆大霉素80mg,BID,12个月 对照吸入生理盐水 30%清除绿脓杆菌，92%清除其他细菌，运动能力增加，发作次数减少，延缓首次发作时间，圣乔治评分增加 3个月后症状无持续改善，肺功能无好转，无抗生素耐药雾化吸入庆大霉素在三个月时达到最大效果抗炎治疗抗炎治疗 阿奇霉素的长期治疗 布地奈德-福莫特罗的雾化治疗 他汀药物：阿托伐他汀治疗绿脓杆菌定植的支气管扩张症 新的炎症受体抑制剂：AZD5069，AZD9668红霉素口服红霉素口服 Serisier, respir Med, 2011 250mg,每天口服 24个病人服用一年 与前12个月比较，发作次数减

11、少（4到2） 平均抗生素使用时间缩短其他治疗其他治疗 咳嗽的处理：对症，注意避免强烈镇咳 并发症ABPA的治疗：激素+抗真菌药物 咯血的内科处理：止血，缩血管，扩血管药物的使用 介入治疗：出血过程中支气管动脉栓塞治疗，注意并发症ABPA的诊治疾病特点疾病特点: 哮喘病史 烟曲菌抗原皮内实验阳性 血清总IgE升高 血清特异性IgE升高 周围血嗜酸细胞增加 中心型支扩 影像学示指套征或痰栓（左图）ABPA的治疗的治疗 全身糖皮质激素0.5mg/kg, 6-8周内逐渐减量 伊曲康唑可以作为皮质激素的辅助治疗 避免烟曲霉菌的再暴露 随访IgE变化咯血的治疗咯血的治疗药物：药物： 止血芳酸：抗纤维蛋白溶

12、解 止血敏：增强血小板功能 安络血：增强毛细血管对损伤的作用 垂体后叶素：收缩内脏血管 普鲁卡因：扩血管，降低肺循环压力注意并发症：注意并发症： 肺不张：加强引流，必要时吸出凝血块 吸入性肺炎：抗感染治疗 窒息：清理呼吸道，保持通畅 休克：补液，严重贫血时输血支气管动脉栓塞治疗的并发症支气管动脉栓塞治疗的并发症 脊髓损害出现截瘫脊髓损害出现截瘫：仔细辨认脊髓动脉 误栓其他器官误栓其他器官：肾脏，腹主动脉等，防止栓塞剂的反流 支气管粘膜坏死支气管粘膜坏死：一般较轻时可自行修复。注意栓塞物颗粒直径的大小。其他治疗（续）其他治疗（续） 手术治疗：严格手术指征，局部切除 机械通气（面罩，插管）：改善缺氧和通气功能 肺移植