血液学血小板减少性紫癜

1、血液学血小板减少性紫癜血液学血小板减少性紫癜第1页/共34页 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，也叫也叫自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是自身抗体与血小板结合，引病。主要是自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。起血小板生存期缩短。第2页/共34页第3页/共34页二、血小板生存期缩短：二、血小板生存期缩短： 2 23 3天甚至几分钟天甚至几分钟 脾脏在脾脏在ITPITP发病机制中的作

2、用：发病机制中的作用： （1 1）产生血小板抗体）产生血小板抗体 （2 2）巨噬细胞介导的血小板破坏）巨噬细胞介导的血小板破坏第4页/共34页 血小板减少血小板减少 各各种种原原因因血血小小板板相相关关抗抗体体产产生生生生单核巨噬细胞吞噬单核巨噬细胞吞噬巨巨 核核 细细 胞胞血小板寿血小板寿命缩短命缩短成熟及产成熟及产板障碍板障碍血小板减少血小板减少ITPITP发病机制示意图发病机制示意图与血小板结合第5页/共34页一、起病情况：一、起病情况： 多见于儿童，起病急骤。大多在多见于儿童，起病急骤。大多在发病前发病前1-21-2周有感染史，可有畏寒、发热等周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。前驱

3、症状。多见于中青年女性。起病隐匿。多见于中青年女性。起病隐匿。 第6页/共34页二、出血症状：二、出血症状：瘀点、瘀癍瘀点、瘀癍 鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。血、血尿等。1%1%第7页/共34页三、其他表现：三、其他表现： 第8页/共34页第9页/共34页第10页/共34页第11页/共34页第12页/共34页第13页/共34页第14页/共34页第15页/共34页第16页/共34页第17页/共34页第18页/共34页 诊断要点：诊断要点： 1 1、多次检验血小板计数减少（排除假性血小板、多次检验血小板计数减少（排除假性血小板减少）。减少）。 2 2、脾脏不大。

4、、脾脏不大。 3 3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。排除性诊断排除性诊断第19页/共34页血小板减少血小板减少血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增加血小板破坏增加血小板分布异常血小板分布异常营养因素营养因素维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏先天性先天性AlportAlport综合征综合征FanconiFanconi贫血贫血May/hegglinMay/hegglin异常异常TARTAR综合征综合征WiskottWiskottAldrichAldrich综合征综合征骨髓损伤骨髓损伤维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏免疫介导性免疫

5、介导性维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏非免疫介导性非免疫介导性维生素维生素B12/B12/叶酸缺乏叶酸缺乏脾肿大脾肿大肝病肝病恶性肿瘤恶性肿瘤骨髓纤维化骨髓纤维化第20页/共34页急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄性别性别诱因诱因起病起病出血症状出血症状血小板寿命血小板寿命巨核细胞巨核细胞血小板计数血小板计数病程病程2-62-6岁多见岁多见无区别无区别病前感染史病前感染史突然，常伴畏寒发热突然，常伴畏寒发热严重严重常常 2050% 50%的的ITPITP病人切脾后血小板升至正常病人切脾后血小板升至正常; ; 约约1/31/3的病人脾切除后不久或数年后复发的病人脾切除后不久或数年后复发

6、, ,可能与副可能与副脾有关脾有关第25页/共34页总体疗效仍有待评价。总体疗效仍有待评价。 适应症：适应症：仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效不佳或无反应者。不佳或无反应者。 环磷酰胺环磷酰胺1.5-3mg/Kg.d1.5-3mg/Kg.d 长春新碱长春新碱1 12mg2mg，每周一次，每周一次第26页/共34页（一）适用于：（一）适用于：1 1、危重型、危重型ITPITP；2 2、难治性、难治性ITPITP；3 3、不适宜、不适宜用糖皮质激素的用糖皮质激素的ITPITP；4 4、需迅速提高血小板的、需迅速提高血小板的ITPITP。（二）（二） 方案：方案：0.4g

7、/kg0.4g/kg，静脉注射，连续，静脉注射，连续5 5天。天。（三）作用机制（三）作用机制: : 1 1、封闭、封闭FcFc受体；受体； 2 2、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应；、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应； 3 3、增加、增加IgGIgG的的分级分级代谢率，相应增加了抗血小板代谢率，相应增加了抗血小板IgGIgG的的破坏；破坏； 4 4、通过抗独特型，增加血小板的清除率。、通过抗独特型，增加血小板的清除率。第27页/共34页 适用于儿童型适用于儿童型ITPITP或难治性或难治性ITPITP 机制机制: :通过诱发轻度溶血通过诱发轻度溶血, ,阻断巨噬细胞阻断巨噬细胞FCFC受体功

8、受体功能能, ,减低脾和肝脏对血小板的摄取减低脾和肝脏对血小板的摄取. . 对对Rh(D)Rh(D)阴性患者无效阴性患者无效; ;不适宜脾切除患者不适宜脾切除患者. .六、抗六、抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体第28页/共34页第29页/共34页一、起病情况：一、起病情况： 多见于儿童，起病急骤。大多在多见于儿童，起病急骤。大多在发病前发病前1-21-2周有感染史，可有畏寒、发热等周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。前驱症状。多见于中青年女性。起病隐匿。多见于中青年女性。起病隐匿。 第30页/共34页第31页/共34页第32页/共34页第33页/共34页总体疗效仍有待评价。总体疗效仍有待评价