横纹肌溶解综合症课件

1、左侧肱动脉断裂（左侧肱动脉断裂（2015201507071616，0 0：3030） 前臂肌肉缺血、缺氧前臂肌肉缺血、缺氧 横纹肌溶解综合征（横纹肌溶解综合征（RMRM） 产生毒性物质产生毒性物质（ 肌红蛋白肌红蛋白 ，肌酸激酶，肌酸激酶 ？） 建立学循环建立学循环-通血通血缺血再灌注损伤缺血再灌注损伤（ 2015201507071616，0707：30 7H30 7H） 毒性物质吸收进入血液循环毒性物质吸收进入血液循环1. 表现：表现： 尿少尿少 ，尿素氮，尿素氮，肌酸，肌酸，肌酐，肌酐 ，血钙，血钙 ，血钠，血钠 。肌红蛋白。肌红蛋白 （2105-07-19）。间接胆红素）。间接胆红素 ，

2、谷丙转氨酶，谷丙转氨酶 ，谷草转氨酶，谷草转氨酶 。白细胞。白细胞中性粒细胞中性粒细胞 ， 血红蛋白血红蛋白，血小板，血小板，D-聚体聚体 ，纤维蛋白水平，纤维蛋白水平，PT时间延长时间延长 。血。血PH值值 。血。血培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症？），肌酸激酶），肌酸激酶？ 本病例的演变分析本病例的演变分析诊诊 断：断：1.1.左侧肱动脉断裂左侧肱动脉断裂2.2.横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征 (RM)(RM)3.3. 横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”: :肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿本例病人本例病人“三联征三联征”分析分析1.1.肌痛、乏

3、力肌痛、乏力. .病人来时已呼吸心跳停病人来时已呼吸心跳停 止，无法述诉止，无法述诉2.2.深色尿深色尿. .多为一过性，接收治疗后多为一过性，接收治疗后, ,血液血液 稀释将不典型稀释将不典型间接胆红素（英文缩写IBIL）主要是由红细胞破坏而来，未在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做间接胆红素。间接胆红素经过肝脏代谢又可变为直接胆红素，随胆汁排入胆道，最后经大便排出。一般情况下间接胆红素偏高往往预示着肝脏的病变缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤,骨骨骼肌是组成肢体的重要组织之一骼肌是组成肢体的重要组织之一,同同时它对缺血十分敏感时它对缺血十分敏感,人类骨骼肌在人类骨骼肌在室温下

4、完全缺血室温下完全缺血2.25 h就会出现不可就会出现不可逆的功能损害逆的功能损害基础疾病：主要指三大类疾病，基础疾病：主要指三大类疾病，一是有一是有基础代谢基础代谢障碍，如障碍，如内分泌内分泌失调失调、糖尿病；二是免疫功能低、糖尿病；二是免疫功能低下：如艾滋病；三是有重大的慢下：如艾滋病；三是有重大的慢性消耗性疾病：如肿瘤性消耗性疾病：如肿瘤 挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原

5、因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合挤压综合 征征，在临床上比较常见，在临床上比较常见一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的肢体长期受压血管意外等所致的肢体长期受压各种肌肉创伤，包括拷打和外伤各种肌肉创伤，包括拷打和外伤 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解横纹肌溶解 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌

6、溶解症的另一原因。镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等 细菌感染细菌感染: :肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎感染所致的细菌性肺炎 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度

7、升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, ,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。 共同通路共同通路任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因

8、子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏

9、睡局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。 全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。 横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”: :肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免

10、疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 肾功能异常肾功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长 肌活检肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞 浸润 影像学检查影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信 号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断 病因诊断病因

11、诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3 临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CKCK和血、尿肌红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功能，及肾功能，CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上有诊断价值。倍以上有诊断价值。 用药过程中或其他原因行生化检查发现血用药过程中或其他原因行生化检查发现血CKCK明显增高时，明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红

12、蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因肾功能、电解质等，并追查病因 肌红蛋白的血浆半衰期短肌红蛋白的血浆半衰期短, ,敏感性不高敏感性不高, ,因此因此, ,血肌红蛋血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解白阴性不能排除横纹肌溶解, ,而阳性对该病有诊断价值而阳性对该病有诊断价值 挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一， 提示有肾脏问题（提示有肾脏问题（nephrological problemsnephrological problems）：）： (1) (1) 尿量尿量400 ml/d (2) 14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)

13、 (3) 血清肌酐血清肌酐176.8mol/L (4) 176.8mol/L (4) 血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5) (5) 血钾血钾6 mmol/L (6) 6 mmol/L (6) 血磷血磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7) (7) 血钙血钙2 mmol/L2 mmol/LSever MS, et al. Kidney Int.2001,60:1114 病因治疗病因治疗横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估

14、、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险血带来的危险挤压所致的解除挤压挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注注 意意拮抗钾的毒性拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾的转移促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾的排泄增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服， 利尿，如无尿积极透析清除血钾利尿，如无尿积极透析

15、清除血钾减少钾的摄入减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾：避免输陈旧血、减少饮食钾横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起直接毒性，肾脏缺血引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅