IgG4相关疾病

1、IgG4相关疾病相关疾病影像学表现影像学表现刘珮君刘珮君目录目录概括概括IgG4IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎其他其他IgG4IgG4一一RDRD 总结总结IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)概括概括(IgG4-RD)指指IgG4IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器官肿大的硬化性病变。官肿大的硬化性病变。好发于老年人，尤以男性多见。好发于老年人，尤以男性多见。无特异性临床症状。无特异性临床症状。血清血清IgG4IgG4升高（部分不升高）。升高（部分不升高）。治疗：皮质醇类药物治疗。治疗：皮质醇

2、类药物治疗。目录目录概括概括IgG4IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎其他其他IgG4IgG4一一RDRD 总结总结IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎分型分型I I型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎型自身免疫性胰腺炎别名淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、IgG4相关的胰腺炎特发性导管破坏性胰腺炎年龄好发于老年人较I型年轻性别男性多见性别无差异病理表现大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，伴组织纤维化而发生肿大或呈结节性(增生性)改变中性粒细胞浸润导管上皮及腺泡，造成导管破坏IgG4阳性浆细胞阳性阴性或很少其他器

3、官受累情况可多器官同时或相继受累，也可只累及某一器官除了约30患者可伴有炎性肠病(如溃疡性结肠炎)，一般不伴有其他器官的病变。血清IgG4IgG41.35 g/L正常IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎影像学表现：影像学表现：胰腺弥漫或节段性肿大。胰腺弥漫或节段性肿大。胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显（不超过胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显（不超过4-4-5mm5mm）。）。胰腺病变区胰腺病变区CTCT平扫呈低密度。平扫呈低密度。MR T1WIMR T1WI呈低信号、呈低信号、T2WIT2WI呈呈轻度高信号。轻度高信号。CTCT和和MRIMRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪

4、增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪花状强化。花状强化。胰腺周围出现包壳状低密度或晕征。胰腺周围出现包壳状低密度或晕征。IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎自身免疫性胰腺炎增强表现A：胰体远端及胰尾增大B：“晕征”（胰腺前后缘的低密度影）C：主胰管多发局造性狭窄IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎胆管受累胆管受累A A：ERCPERCP示主胰管示主胰管弥漫性狭窄弥漫性狭窄B:B:低位胆总管节段低位胆总管节段性狭窄性狭窄C C：治疗后，主胰：治疗后，主胰管的改善管的改善D D：CTCT示示IgG4IgG4相关相关疾病胆管受累患者，疾病胆管受累患者，肝内胆管扩张肝内胆

5、管扩张I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相关相关胆囊、胆总管炎胆囊、胆总管炎同一患者同一患者图图10101111均为增强均为增强CTCT扫描静脉期像，见肝内胆管、胆总管、扫描静脉期像，见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚，胰腺肿大、胰腺周维胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚，胰腺肿大、胰腺周维低密度晕征，低密度晕征，图图1212为为MRMR增强增强T1T1加权见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩加权见肝内胆管、胆总管、胆囊显著扩张，胆囊和胆管壁增厚胰腺肿大、胰腺周围低信号晕征张，胆囊和胆管壁增厚胰腺肿大、胰腺周围低信号晕征I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免

6、疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相关相关肾病肾病同一患者同一患者图图1313，1414为增强为增强CTCT扫描静脉期像，胰腺弥漫肿大，两侧肾扫描静脉期像，胰腺弥漫肿大，两侧肾脏见肾实质楔形低密度改变。脏见肾实质楔形低密度改变。图图1515为增强为增强MRMR像，见胰腺弥漫肿大像，见胰腺弥漫肿大，右侧，右侧肾实质内楔形低肾实质内楔形低信号改变信号改变I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并IgG4IgG4相关硬化性肠系膜炎相关硬化性肠系膜炎同一患者同一患者图图1919，2020为增强为增强CTCT扫描见胰腺弥漫肿大，其周围见低密扫描见胰腺弥漫肿大，其周围见低密度晕征，胆囊及胆总管均扩张明

7、显。脾静脉受累，胰腺度晕征，胆囊及胆总管均扩张明显。脾静脉受累，胰腺下方肠系膜上动脉周围见软组织肿块包绕肿块周围见下方肠系膜上动脉周围见软组织肿块包绕肿块周围见放射状条索影。图放射状条索影。图2121为冠状面增强为冠状面增强MRIMRI示肿大的胰腺下方示肿大的胰腺下方有一软组织刚块，团块周围有放射状索条影有一软组织刚块，团块周围有放射状索条影I I型自身免疫性胰腺炎合并溃疡性结型自身免疫性胰腺炎合并溃疡性结肠炎肠炎同一患者，同一患者，CTCT增强扫描增强扫描图图2222示胰腺体尾部弥漫肿大示胰腺体尾部弥漫肿大图图2323，2424示左半结肠肠壁明显增厚，结肠周围小血管增多示左半结肠肠壁明显增厚

8、，结肠周围小血管增多I I型自身免疫性胰腺炎累及肠系膜上型自身免疫性胰腺炎累及肠系膜上静脉静脉图图2525可见肝内胆管扩张。可见肝内胆管扩张。图图2626示胆囊壁增厚，胰腺头部密度不均，其内侧部分增强示胆囊壁增厚，胰腺头部密度不均，其内侧部分增强程度减弱，肠系膜上静脉变细，血管壁明显增厚程度减弱，肠系膜上静脉变细，血管壁明显增厚( (箭箭) )。图图2727可见胰腺钩突部部分增强程度较低，肠系膜上静脉管可见胰腺钩突部部分增强程度较低，肠系膜上静脉管壁增厚，管腔变细且不规则壁增厚，管腔变细且不规则( (箭箭) )I I型自身免疫性胰腺炎合并脾静脉受型自身免疫性胰腺炎合并脾静脉受累及胰颈前方淋巴结

9、肿大累及胰颈前方淋巴结肿大同一患者同一患者图图28为增强为增强CT扫描静脉期像示胃底被周围诸多曲张的扫描静脉期像示胃底被周围诸多曲张的 静脉静脉包绕包绕图图29示胆管、胆囊扩张，胰腺肿大脾静脉受累，胰颈前示胆管、胆囊扩张，胰腺肿大脾静脉受累，胰颈前方见一肿大淋巴结方见一肿大淋巴结图图30为为MR胰胆管成像见胆总管下端狭窄，上方胆管扩张胰胆管成像见胆总管下端狭窄，上方胆管扩张I I型自身免疫性胰腺炎合并型自身免疫性胰腺炎合并lgG4lgG4相关相关纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大同一患者同一患者图图3132分别为增强分别为增强CT和增强和增强MRI，均见胰腺弥漫肿，均见胰腺弥漫肿大胰腺周同低密度晕征

10、大胰腺周同低密度晕征图图33为为CT示纵隔淋巴结肿大示纵隔淋巴结肿大I I型自身免疫性胰腺炎合并心包受累型自身免疫性胰腺炎合并心包受累1.1. 肝内外胆管扩张，低位胆管狭窄、管壁增厚，胰腺肿大（增强显示病变胰腺肝内外胆管扩张，低位胆管狭窄、管壁增厚，胰腺肿大（增强显示病变胰腺实质较正常减低），经糖皮质激素治疗后，胰腺肿胀及胆管增厚得到改善实质较正常减低），经糖皮质激素治疗后，胰腺肿胀及胆管增厚得到改善2.2. 心包增厚，激素治疗后，心包的厚度得到改善心包增厚，激素治疗后，心包的厚度得到改善目录目录概括概括IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD 总结总结IgG4

11、相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD头颈部是头颈部是IgG4IgG4一一RDRD的好发部位的好发部位涎腺涎腺：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大( (MikuliczMikulicz病病) )、慢性、慢性涎腺炎涎腺炎( (KfittnerKfittner病病) )；眼眶眼眶：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大：淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大( (MikuliczMikulicz病病) )、慢性、慢性泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神经炎三叉神经炎；甲状腺甲状腺：桥本甲状腺

12、炎、慢性纤维性甲状腺炎；：桥本甲状腺炎、慢性纤维性甲状腺炎；其他部位其他部位：包括副鼻窦炎、脑垂体炎、喉部：包括副鼻窦炎、脑垂体炎、喉部黏膜黏膜下病变、下病变、头颈部淋巴结肿大等。头颈部淋巴结肿大等。胰腺外胰腺外IgG4IgG4一一RDRD淋巴细胞性泪腺涎腺慢淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大性肿大( (MikuliczMikulicz病病) )：CTCT增强扫描冠状面像示增强扫描冠状面像示两侧腮腺肿大、不规则两侧腮腺肿大、不规则强化强化目录目录概括概括IgG4相关性胰腺炎相关性胰腺炎其他其他IgG4一一RD 总结总结IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)总结总结

13、IgG4-RDIgG4-RD是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性病是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性病变变IgG4IgG4一一RDRD可以可以累及全身各器官累及全身各器官，包括，包括I I型自身免疫性胰腺炎、型自身免疫性胰腺炎、IgG4IgG4相关硬化性胆管炎、相关硬化性胆管炎、MikuliczMikulicz病病( (淋巴细胞性泪腺、涎腺淋巴细胞性泪腺、涎腺慢性肿大慢性肿大) )、KfittnerKfittner瘤瘤( (硬化性涎腺炎硬化性涎腺炎) )、眼眶炎性假瘤、慢、眼眶炎性假瘤、慢性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动脉性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动脉炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4IgG4相相关间质性肺炎和肺炎性假瘤、关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4IgG4相关的肾小管间质性肾炎相关的肾小管间质性肾炎等。等。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。总结总结IgG4-RDIgG4-RD对皮质醇有良好的疗效。对皮质醇有良好的疗效。I I型自身免疫性胰腺炎是型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RDIgG4-RD中最常见的病变。中最常见的病变。对于不对于不伴有胰管扩张的胰腺