溶酶体线粒体

1、（三）溶酶体（Lysosome）1.1.溶酶体的结构和化学成分溶酶体的结构和化学成分*2.2.溶酶体的类型和来源溶酶体的类型和来源*（1）初级溶酶体）初级溶酶体（primary lysosome）*细胞膜内陷 内 吞 体反面高尔基网运输小泡（2）次级溶酶体）次级溶酶体(secondary lysosome)*细胞膜+异物吞噬体（或胞饮体） 初 级 溶 酶 体1）异噬性溶酶体）异噬性溶酶体(heterophagic lysosome)2）自噬性溶酶体）自噬性溶酶体(autophagic lysosome)内质网膜+细胞器残片自噬体初 级 溶 酶 体（3）终末溶酶体）终末溶酶体(残余小体，残余小体

2、，residual body) *3.溶酶体的功能溶酶体的功能（1）消化营养作用）消化营养作用1）异噬作用(heterophagy) * 2）自噬作用(autophagy)*3）粒溶作用(granulolysis)*（2）防御、保护作用）防御、保护作用*（3）参与受精过程）参与受精过程*（4）促进组织器官变态发育）促进组织器官变态发育*4.溶酶体与疾病溶酶体与疾病（1）硅肺）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶体病）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)*（3）类风湿性关节炎）类风湿性关节炎（4）肿瘤的发生与治疗）肿瘤的发生与治疗( (四四) )核膜核膜(nu

3、clear membrane)(nuclear membrane)二、过氧化物酶体(peroxisome)（一）形态结构（一）形态结构 EMEM下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分布有布有4040余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。（二）功能氧化与解毒氧化酶： RH2+O2R+H2O2过氧化氢酶：2H2O2 2H2O+O2 遗传性无过氧化氢酶血症遗传性无过氧化氢酶血症三、线粒体（Mitochondrion）（一）线粒体的形态（一）线粒体的形态 * （二）线粒体的化学组成（二）线粒体的化学组成蛋白质（65-70%）脂 类（25-

4、30%）核酸、核糖体等（三）（三）线粒体的亚微结构线粒体的亚微结构 *膜 *基 质腔*（四）线粒体的功能（四）线粒体的功能细胞氧化的场所，能量供应的中心。细胞氧化的场所，能量供应的中心。1.1.细胞氧化的概念细胞氧化的概念 * 乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化进入线粒体内，彻底氧化 分解为分解为CO2+H2O+能量能量2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）* （1） 糖酵解乙酰辅酶A的生成三羧酸循环*电子传递和氧化磷酸化偶联（2)（3） （4）丙酮酸丙酮酸+HS-CoA 乙酰乙酰CoA+ CO2*（五）线粒体的半自主性（五）线粒体的半自主性 线粒体内存在mtDNA和自身的蛋

5、白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。* 大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。*（六）线粒体与医学（六）线粒体与医学1.线粒体遗传病（母系遗传）线粒体遗传病（母系遗传）*2.毒物致死毒物致死3.某些疾病的发生与治疗某些疾病的发生与治疗(肿瘤、亚肿瘤、亚急性克山病等急性克山病等)小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体(用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，：线粒体，L：溶酶体：溶酶体)初级溶酶体初级溶酶体内体初级（液泡）溶酶体异噬作用异噬作用和自噬作和自噬作用用次级溶酶体次级溶酶体ER膜膜人受精作用人受精作用海胆精子顶体

6、反应 溶酶体的类型和来源溶酶体的类型和来源SiO2巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞LyLySiO2硅酸硅酸外膜外膜：通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于5000的物质通过）；光滑。的物质通过）；光滑。内膜内膜：蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于150的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分为头、柄和基片三部分。基粒可分为头、柄和基片三部分。*线粒体膜的结构特点：抑制剂可溶性的 ATP 酶（F1）对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（

7、HP或F0）头头柄柄基基片片1234（C6）（C4）mtDNA：16569bp , 37个基个基因因:编码编码13种蛋白种蛋白质，质，2种种rRNA , 22种种tRNA终末溶酶体（残余小体）：终末溶酶体（残余小体）： 内含不能被彻底消化分解的残余底内含不能被彻底消化分解的残余底物的溶酶体。物的溶酶体。*初级初级膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒*杆状线粒体（相差显微镜）粒状线粒体（相差显微镜）线粒体的形态线粒体的形态： LM下，为线、粒或杆状等形状下，为线、粒或杆状等形状。*细胞氧化（cellular oxidation）： 细胞吸收细胞吸收O2将供能物质氧化分解成将供能物质氧化分解成CO2和和H2O

8、, 并释放能量的过程。并释放能量的过程。 * 一定条件下溶酶体膜破裂，水解一定条件下溶酶体膜破裂，水解酶进入细胞质消化分解细胞自身结构酶进入细胞质消化分解细胞自身结构的过程的过程自溶作用自溶作用Leber遗传性视神经病(LHON)： 青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白.线粒体线粒体DNA和核和核DNAADP+PiATP化学渗透假说化学渗透假说膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔内膜内膜溶酶体的结构和化学成分：溶酶体的结构和化学成分： EMEM下，一层单位膜围成的囊状结构，内含下，一层单位膜围成的囊状结构，内含6060多

9、种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜载体蛋白度糖基化、膜载体蛋白粒溶作用：粒溶作用： 溶酶体对细胞内剩余分泌颗溶酶体对细胞内剩余分泌颗粒进行消化分解的过程。粒进行消化分解的过程。*溶酶体防御和保护作用溶酶体防御和保护作用溶酶体可防止有害因子的损伤，并清除溶酶体可防止有害因子的损伤，并清除细胞内一些受损、衰老细胞器残片细胞内一些受损、衰老细胞器残片与机体的免疫过程有关与机体的免疫过程有关*脂脂 褐褐 质质90岁老人小脑神经细胞中：脂褐质占74%细胞浆仅占9.3%细胞核仅占16.7%M

10、-6-P与受体与受体结合结合(加入磷酸基团加入磷酸基团形成形成M-6-P)内体内体(酶蛋白连接甘酶蛋白连接甘露糖露糖)先天性溶酶体病先天性溶酶体病： 基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。TAC葡萄糖丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸苹果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰 CoA酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸2H2H2H2HCO2CO22个羧基个羧基3个羧基个羧基 线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。 *呼吸链递氢体递电子体NAD+、NADP+、 CoQ 、 FeS及 F

11、AD等Cytb、 Cytc及Cyta4.溶酶体与疾病溶酶体与疾病（1）硅肺）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶体病）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)*（3）类风湿性关节炎）类风湿性关节炎（4）肿瘤的发生与治疗）肿瘤的发生与治疗二、过氧化物酶体(peroxisome) 乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化进入线粒体内，彻底氧化 分解为分解为CO2+H2O+能量能量2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）* （1） 糖酵解乙酰辅酶A的生成三羧酸循环*电子传递和氧化磷酸化偶联（2)（3） （4）丙酮酸丙酮酸+HS-CoA 乙酰乙酰CoA+ CO2*抑制剂可溶性的 ATP 酶（F1）对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP或F0）头头柄柄基基片片线粒体线粒体DNA和核和核DNA溶酶体的结构和化学成分：溶酶体的结构和化学成分： EMEM下，一层单位膜围成的囊状结构，内含下，一层单位膜围成的囊状结构，内含6060多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）膜质子泵及