IgA肾病诊治现状学习教案

1、会计学1IgA肾病诊治现状肾病诊治现状第一页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第1页/共32页第二页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第2页/共32页第三页，编辑于星期六：十五点 三十七分。疾疾 病病常常 见见已报道已报道罕罕 见见皮肤病皮肤病疱疹样皮炎疱疹样皮炎牛皮癣牛皮癣胃肠道胃肠道乳靡泻乳靡泻溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎CrohnCrohn病病肝病肝病酒精性肝病酒精性肝病非酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病血吸虫性肝病感染感染HIVHIVHBVHBVBrucellosisBrucellosis麻风麻风新生物新生物IgAIgA单克隆球蛋单克隆球蛋白病白病支气管肺癌支气管肺癌肾癌肾癌咽部癌肿咽部

2、癌肿肺肺结节病结节病肺铁质沉积症肺铁质沉积症风湿和自身免疫风湿和自身免疫强直性脊柱炎强直性脊柱炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎瑞特综合征瑞特综合征白塞氏病白塞氏病大动脉炎大动脉炎MyastheniaMyastheniagravisgravis囊性纤维化囊性纤维化SiccaSicca综合征综合征第3页/共32页第四页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第4页/共32页第五页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第5页/共32页第六页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第6页/共32页第七页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第7页/共32页第八页，编辑于星期六：十五点 三十七分。 IgAIgA肾病发病机制，

3、肾病发病机制，IgAIgA免疫异常导致系膜免疫异常导致系膜IgAIgA沉积和损伤沉积和损伤粘膜免疫系统粘膜免疫系统pIgA1产生产生 IgA1对粘膜免对粘膜免疫疫反应反应骨髓骨髓pIgA1产生产生 pIgA1对系统对系统免免疫反应疫反应循环循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常糖化异常 肾脏肾脏pIgA1沉积沉积IgG/补体沉积补体沉积肝脏肝脏清除清除IgA1受损受损系膜细胞增殖系膜细胞增殖系膜基质扩张系膜基质扩张 硬化硬化第8页/共32页第九页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第9页/共32页第十页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第10页/共32页

4、第十一页，编辑于星期六：十五点 三十七分。亚型亚型肾小球改变肾小球改变小管小管- -间质改变间质改变I I 轻微病变轻微病变肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体新月体无病变无病变 FSGSFSGS样改变样改变肾小球显现类似肾小球显现类似FSGSFSGS样改变，伴肾小球系膜细胞样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体轻度增加，无新月体无病变无病变 局灶增殖性局灶增殖性 肾小球肾炎肾小球肾炎约约50%50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血区，或由于毛细血管内

5、细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3 3型病变示肾型病变示肾小球节段细胞增生小球节段细胞增生无病变无病变 弥漫增殖性弥漫增殖性 肾小球肾炎肾小球肾炎50%50%肾小球细胞增殖，像肾小球细胞增殖，像3 3型病变一样细胞增生可型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体以是节段性的，可见新月体40%40%小管萎缩小管萎缩 或小管数减少或小管数减少 晚期慢性肾晚期慢性肾 小球肾炎小球肾炎40%40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种种肾小球病变肾小球病变 40% 40%小管萎缩小管萎缩 或小管数减少或小管数

6、减少1997年年Hass M 改进改进Lee 分级系统分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42.第11页/共32页第十二页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第12页/共32页第十三页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第13页/共32页第十四页，编辑于星期六：十五点 三十七分。lIgA肾病是一种严重的肾小球疾病lIgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案l迄今没有对照试验比较不同疗法第14页/共32页第十五页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第15页/共32页第十六页，编辑于星期六：十五点 三十七分。Reich HN, et al. J Am Soc Nep

7、hrol 2007, 18: 3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测定的均值个月测定的均值第16页/共32页第十七页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第17页/共32页第十八页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第18页/共32页第十九页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第19页/共32页第二十页，编辑于星期六：十五点 三十七分。皮质激素治疗皮质激素治疗无皮质激素治疗无皮质激素治疗Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157第20页/共32页第二十一页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第21页/共32页第二十二页，编辑于星期六：十五点 三十七

8、分。第22页/共32页第二十三页，编辑于星期六：十五点 三十七分。u建议使用鱼油（2D）u不建议切除扁桃体（2C）u不建议使用抗血小板药物（2C）第23页/共32页第二十四页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第24页/共32页第二十五页，编辑于星期六：十五点 三十七分。第25页/共32页第二十六页，编辑于星期六：十五点 三十七分。Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.Praga M, et al.Kidney Int 1985; 28: 69-74.第26页/共32页第二十七页，编辑于星期六：十五点 三十七分。Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.第27页/共32页第二十八页，编辑于星期六：十五点 三十七