肾病综合征教学查房

1、肾病综合征Nephrotic syndrome，NS教学查房2022-4-202022-4-20目的要求 了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则2022-4-20病例 患者，女性，Y3，因“眼睑、双下肢浮肿5天”入院。 入院体查：T:36.7腋温 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼睑水肿，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平，无胃肠型和蠕动波，未见腹壁静脉显露。软，腹部未扪及包块，肝右肋下、剑突下未及，脾未触及，胆囊未触及。双下肢轻度非凹陷性水肿。关

2、节活动灵活，未见红肿，未见杵状指(趾)。2022-4-20辅助检查 05/04 血常规：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14109/L、NE%40.8%、LY%50.2%。 07/04 尿常规：尿PRO2+、尿潜血1+、尿白细胞(-)、尿RBC 10.01/uL。 05/04 常规生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、补体C3 0.80g/L。 07/04 24小时尿蛋白总量 2.000g/24H。2022-4-20辅助检查 血管炎三项、抗核抗体谱均阴性 腹部B超示：腹腔肠管未见扩张，未见积液及包

3、块；胃未空腹饮水充盈，显示不清。肾病综合征诊断 诊断标准是 大量蛋白尿，尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d 低蛋白血症, 血浆白蛋白低于30g/L 水肿 高脂血症 其中两项为诊断所必需。 需要注意：诊断包括三个方面：确诊NS;确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊断;判定有无并发症。问题 原发性NS依临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS） 该患儿属于哪一型？诊断标准？肾炎型肾病（nephritic type NS） 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：

4、2 周内分别3 次以上离心尿检查RBC10 个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者； 反复或持续高血压，学龄儿童130/90 mmHg，学龄前儿童120/80 mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致； 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致； 持续低补体血症。并发症 感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 并发症并发症 感染感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据因；据19841984年国际小儿肾脏病研究组织年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDCISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的肾

5、病患儿死亡的70%70%。感染也常是病情反复和。感染也常是病情反复和/ /或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。 并发症并发症 高凝状态及血栓栓塞合并症高凝状态及血栓栓塞合并症 肾病时体内凝血肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：和纤溶系统可有如下变化：纤维蛋白原增纤维蛋白原增高；高；血浆中第血浆中第、凝血因子增加；凝血因子增加；抗抗凝血酶凝血酶下降；下降；血浆纤溶酶原的活性下降；血浆纤溶酶原的活性下降；血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。高。 并发症并发症 钙及维生素钙及维生素D D代谢紊乱代谢紊乱 肾病时血中

6、维生素肾病时血中维生素D D结结合蛋白（合蛋白（VDBPVDBP，分子量，分子量5900059000）由尿中丢失，）由尿中丢失，体内维生素体内维生素D D不足，影响肠钙吸收，并反馈导不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素循环中维生素D D不足、骨钙化不良不足、骨钙化不良。 并发症并发症 低血容量低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失

7、时即可出现程度不等的血容量不足的症状，时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。现休克。电解质紊乱电解质紊乱 因长期戒盐、利尿剂的使用、因长期戒盐、利尿剂的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。 并发症并发症 急性肾功能减退急性肾功能减退 本征急起时暂时性轻度氮质本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：减退。其原因为：低血容量低血容量严重的肾间严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊质

8、水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。少。药物引起的肾小管间质病变。药物引起的肾小管间质病变。并发并发双侧肾静血栓形成。双侧肾静血栓形成。 并发症并发症 肾小管功能障碍肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。FanconiFanconi综综合征。合征。（FanconiFanconi综合征综合征也称也称范可尼综合征范可尼综合征、骨软化、骨软化- -肾性糖尿肾性糖尿- -氨基酸尿氨基酸尿- -高磷酸尿综合征、多种高磷酸尿综合征、多种肾小管

9、功能障碍性疾病，是指遗传性或获得肾小管功能障碍性疾病，是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组症候性近端肾小管的功能异常引起的一组症候群。群。） 并发症并发症 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。变，甚至猝死。神经系统症状神经系统症状 患儿偶可发生头痛、抽搐、视患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。种原因引

10、起。 鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点1 117鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点2 218关于治疗 关于利尿 关于白蛋白 关于激素临床利尿剂的选择临床利尿剂的选择1 1噻嗪类噻嗪类作用于髓袢升支厚壁段作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，抑制和远曲小管前段，抑制钠和氯的重吸收，增加钠和氯的重吸收，增加钾的排泄。钾的排泄。氢氯噻嗪氢氯噻嗪 25 25mg,mg,口服口服, ,tidtid低钾、低钾、 低钠血症低钠血症保钾利尿剂保钾利尿剂作用于远曲小管后段，作用于远曲小管后段，排钠、排氯、保钾，适排钠、排氯、保钾，适用于有低钾血

11、症的患者，用于有低钾血症的患者，单独使用利尿作用不显单独使用利尿作用不显著著，可与噻嗪类利尿剂，可与噻嗪类利尿剂合用。合用。氨苯喋啶氨苯喋啶 50 50mg,mg,口服口服, ,tidtid螺内酯螺内酯 20 20mg,mg,口服口服, ,tidtid高钾血症高钾血症20临床利尿剂的选择临床利尿剂的选择2 2袢利尿剂袢利尿剂作用于髓袢升支，对钠、氯和作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，钾的重吸收具有强力抑制作用，在渗透性利尿药物应用后随即在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好给药效果更好呋塞米（速尿）呋塞米（速尿） 20 20120120mg/dmg/d分次口分次口服或静脉注

12、射服或静脉注射布美他尼（丁尿胺）布美他尼（丁尿胺） 1 15 5mg /d,mg /d,口服口服, ,分次口服或分次口服或静脉注射静脉注射低钠血症及低钾、低低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒氯血症性碱中毒渗透性利尿剂渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。而利尿。右旋糖酐右旋糖酐4040（低分子右旋（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（糖酐）或淀粉代血浆（706706代血浆）代血浆）,250,250mlml静脉点滴静

13、脉点滴, ,隔日隔日1 1次次诱发诱发“渗透性肾病渗透性肾病”，导致急性肾衰竭（形导致急性肾衰竭（形成管型，阻塞肾小管；成管型，阻塞肾小管；高渗导致肾小管上皮高渗导致肾小管上皮细胞损伤）。少尿者细胞损伤）。少尿者慎用慎用21关于利尿 对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。关于白蛋白 血浆或血浆白蛋白筹静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如接着用呋塞米，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于24-48小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间

14、质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。故应严格掌握适应证，对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必需利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频过多。对伴有心脏病的患者应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。24关于激素 用药方法： 早期应用，激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日1次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重，有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。27关于激素 患者对激素的反应： 根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其进

15、一步的治疗措施应有所区别。 激素敏感型规范用药8周内NS缓解 激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后 14天内复发者 激素抵抗型规范化激素治疗（足量12周） 无效的NS28关于激素 激素的副作用： 1. 感染、2.消化性溃疡、3. 高血压、4.类固醇性糖尿病、5. 水钠潴留、6.骨质疏松、7.股骨头坏死 、8.低钾血症、9.类固醇性肌病、10.伤口不愈合、11.精神异常、12.血液改变、13.白内障29关于激素 激素的禁忌症： 1. 感染及活动性肺结核 2. 活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者 3. 糖尿病 4. 中重度高血压 5. 股骨头坏死或骨质疏松 6. 精神病 7. 妊娠期（特别是初期）及

16、产褥期问题 病情反复时应怎么考虑？病情反复时应排除 用药不规范 -剂量、用法、减量等 并发症的产生 -感染 -血栓、栓塞 病理类型的改变 -MCDFSGS预后预后 主要与病理类型有关主要与病理类型有关 微小病变型预后最好：微小病变型预后最好： 90 90 95%95%初治对激素敏感初治对激素敏感 常有复发常有复发 发生尿毒症极少发生尿毒症极少 死亡多为死亡多为 感染感染 激素的严重副作用激素的严重副作用 灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差新进展 儿童肾病综合征的首选治疗以糖皮质激素中长程疗法为主，20 世纪60 年代开始将免疫抑制剂应用于肾病综合征，目前临