黄二血液生化

1、 血液生物化学Hemal Biochemistry第第11章章概述 正常人体的血液总量约占体重的8%。 血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板（简称有形成分）组成。比重比重因素因素血液血液1.0501.060有形成分和血浆蛋白的量有形成分和血浆蛋白的量血浆血浆1.0251.030血浆蛋白的含量血浆蛋白的含量红细胞红细胞1.090与血红蛋白质含量成正比与血红蛋白质含量成正比 血浆pH：7.400.05 渗透压：37C，770KPa 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。l无机物：以电解质为主；l有机物：血浆蛋白质、非蛋白类含氮化合物、 糖类和脂类等。概述n通过电泳将血浆蛋白质分

2、为：2球蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 Bn血清蛋白电泳图谱：二、血浆蛋白的功能（一）维持血浆胶体渗透压 正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。 清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的75%80%。（二）维持血浆正常的pHv正常血浆的pH为7.400.05。v蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.07.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。（三）营养作用 非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)(non-protein nitr

3、ogen,NPN)v概念：血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮（NPN）。v正常值：14.325.0mmol/L；其中尿素氮约占1/2。v测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐 测定肌酐比NPN正确 3、反映肝功能：血氨、尿素第二节第二节红红 细细 胞胞 代代 谢谢血红蛋白的合成成熟红细胞的代谢特点一、血红蛋白的合成珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成v珠蛋白的合成v血红蛋白的合成n血红蛋白（Hb）的组成:n血红蛋白的合成包括:血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶n含血红

4、素的蛋白:n血红素合成过程： -氨基-酮戊酸（-aminolevulinic acid, ALA）的合成：+HSCoA + CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2Ov反应部位在线粒体内；v酶：ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 vALA生成后从线粒体进入胞液。 卟胆原（prophobilinogen，PBG）的生成：ALA脱水酶2H2Ov在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH 尿卟啉原与

5、粪卟啉原的生成：4x卟胆原线状四吡咯尿卟啉原粪卟啉原尿卟啉原合 酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脱羧酶v反应部位：胞液v反应生成的粪卟啉原再进入线粒体。尿卟啉原自行环化尿液排除PBG脱氨酶 血红素的生成：v反应部位：线粒体。v线粒体胞液 骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白血红蛋白 肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质含血红素蛋白粪卟啉原原卟啉原原卟啉血红素粪卟啉原氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原氧化酶卟胆原ALA合酶卟胆原脱氨酶 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 ALA合酶是血

6、红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。n血红素合成的特点：v是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成；v肝脏进行生物转换的药物可使其去阻遏。n血红素合成的调节： ALA合酶：v肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁殖分化，促进ALA合酶的合成，增加血红素和血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。v铅中毒，尿卟啉水平升高，从尿中排出。促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)： ALA脱水酶与亚铁螯合酶：n铁的来源：v铁来源：食物铁、红细胞破环释放Hb铁v铁吸收：胃（酸性）、肠（十二指肠、空肠上段）v铁运输：Fe2+ Fe3+ Fe3+ 与运铁

7、蛋白结合在血液运输。 v铁储存：Hb、铁蛋白、含铁血黄素。血浆铜蓝蛋白v血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白结合成血红蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。v血红蛋白是22四聚体结构，每一个亚基都结合一个血红素。v功能：运O2、CO2和H+，集三项功能于一体。2. 血红蛋白的合成：二、成熟红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞失去了细胞核、核糖体、线粒体。 成熟红细胞中还保留的代谢通路主要是： 能量：ATP还原力：NADH、NADPH代谢物：2，3-BP

8、G 磷酸戊糖 葡萄糖的糖酵解通路 磷酸戊糖通路 2，3-二磷酸甘油酸支路v血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取25g葡萄糖，其中90%95%经糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸（BPG）支路进行代谢，5%10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。v糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。糖代谢v维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的运转；v维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的运转；v维持红细胞膜上脂质更新；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路；v谷胱甘肽、NAD+的生物合成；葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘 油酸激酶

9、乳酸n2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路：v磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成 红细胞内2,3-BPG升高，主要功能是调节Hb的运氧功能。 v2, 3-BPG特点：相对分子质量不大，带有高密度的负电，影响Hb与氧的亲和力，调节Hb的运氧功能。2, 3-BPG的功能n通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白一、血红蛋白的合成珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成v珠蛋白的合成v血红蛋白的合成n血红蛋白（Hb）的组成:n血红蛋白的合成包括:血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶n含血红素的蛋白: 卟胆原（prophobilinogen，PBG）的生成：ALA脱水酶2H2Ov在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 ALA合酶是血红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。n血红素合成的特点：v是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成；v肝脏进行生物转换的药物可使其去阻