先天性心脏病总论2

1、2021/5/71 先天性心脏病总论先天性心脏病总论一、概述发病率一、概述发病率0.70.80.70.8 上海上海0.690.69138/20082138/20082 山西山西 0.61%0.61% 年龄越小，严重和复杂畸形病死年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。率越高。 及时准确诊断，手术技术及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。提高，预后大为改观。2021/5/72新生儿期死亡病例完全性大动脉转位左心发育不良综合征先心病发病情况室间隔缺损最多房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄最常见的紫疳型先心病法洛四联症2021/5/73二、病因二、病因（一）外在因素：（一）外在因素： 1 1、宫

2、内病毒感染（妊娠月）、宫内病毒感染（妊娠月） 2 2、孕母缺乏叶酸、孕母缺乏叶酸 3 3、宫内缺氧、宫内缺氧 4 4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫 5 5、放射线照射、放射线照射 6 6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2021/5/74（二）遗传因素：染色体异常（二）遗传因素：染色体异常 第第2121号染色体长臂过度复制和缺失号染色体长臂过度复制和缺失 房室间隔缺损、动脉干畸形房室间隔缺损、动脉干畸形 第第7 7、1212、1515、22 22 号染色体号染色体 多基因突变多基因突变 外在环境因素和内在遗传因素相互作用外

3、在环境因素和内在遗传因素相互作用2021/5/75三、心脏的胚胎发育三、心脏的胚胎发育 ( (一一) )心脏的胚胎发育（周内完成）心脏的胚胎发育（周内完成） 房间隔形成：第一房间隔房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔第二房间隔 原发孔原发孔 继发孔继发孔 卵圆孔卵圆孔2021/5/762021/5/77室间隔形成：室间隔形成： 肌部间隔肌部间隔 膜部间隔膜部间隔 窦部间隔窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉, , 肺动脉向前右旋转连肺动脉向前右旋转连 接右心室，主动脉向接右心室，主动脉向 后左旋转连接左心室后左旋转连接左心室2021/5/782021/5/79

4、（二）胎儿血液循环及出生后改变（二）胎儿血液循环及出生后改变 1 1、胎儿血液循环特点、胎儿血液循环特点 （1 1）没有呼吸运动，肺循环阻力大）没有呼吸运动，肺循环阻力大 （2 2）动脉导管、卵圆孔开放，使循）动脉导管、卵圆孔开放，使循 环能建立环能建立 （3 3）经胎盘进行氧交换）经胎盘进行氧交换2021/5/7102 2、出生后特点、出生后特点（1 1）呼吸建立，肺循环阻力下降）呼吸建立，肺循环阻力下降（2 2）胎儿循环短路闭合（、）胎儿循环短路闭合（、 ）（3 3）体循环阻力增高）体循环阻力增高（4 4）脐血管阻断，闭锁）脐血管阻断，闭锁2021/5/7119、 人的价值，在招收诱惑的一

5、瞬间被决定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 10:46:51 PM11、人总是珍惜为得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/202214、抱最

6、大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-1715、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172022-3-173/17/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-3-172022-3-17March 17, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-172021/5/7122021/5/713四、先心病的分类四、先心病的分类 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（右向左

7、分流）肺循环充血肺循环充血 ASDASDVSDVSD TGATGATAPVCTAPVC PDAPDA肺循环血正常肺循环血正常 PSPS ASAS主动脉缩窄主动脉缩窄肺循环缺血肺循环缺血TOFTOF TGATGA2021/5/7142021/5/715五、先心病的诊断五、先心病的诊断 ( (一）病史：母妊娠史，青紫、杂一）病史：母妊娠史，青紫、杂 音出现时间。音出现时间。 气急、多汗、喂养困气急、多汗、喂养困 难、声音嘶哑、反复难、声音嘶哑、反复 感染。感染。 青紫、气促、蹲踞、青紫、气促、蹲踞、 缺氧发作缺氧发作2021/5/716( (二）体检：二）体检： 、一般情况、一般情况 2 2、心脏

8、体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、心脏杂音部位、性质、响度、 传导方向传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 2 2、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征2021/5/717( (三）辅助检查三）辅助检查1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形、线胸片：肺血多少，心影大小，形 态，心胸比例态，心胸比例2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负图：电轴，心腔大小，心脏负 荷，传导阻滞荷，传导阻滞3 3、超声心动图：二维彩色多普勒、超声心动图：二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液显示心脏血管

9、解剖、血液 流速和方向流速和方向2021/5/7182021/5/7192021/5/7202021/5/7215 5、同位素心血管造影、同位素心血管造影6 6、核磁共振、核磁共振7 7、计算机断层扫描螺旋型、计算机断层扫描螺旋型CTCT8 8、心导管和心血管造影、心导管和心血管造影: :侵入性方法。探侵入性方法。探 查异常通道；检测心腔血管压力、血氧查异常通道；检测心腔血管压力、血氧 饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸 形。形。2021/5/722100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/102021/5/7232021/5/7242021/5/7252021/5/726六、治疗六、治疗（一）内科治疗（一）内科治疗 1 1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管 扩张剂扩张剂 2 2、控制缺氧发作、控制缺氧发作 3 3、其他药物：前列腺素维持、其他药物：前列腺素维持PDAPDA 开放开