第十六章 血液的生物化学

1、第十六章第十六章 血液的生物化学血液的生物化学目的要求：目的要求：1掌握血浆非蛋白氮的概念及临床意义掌握血浆非蛋白氮的概念及临床意义2. 掌握血浆蛋白的分类、正常含量、掌握血浆蛋白的分类、正常含量、A/G比值，熟比值，熟悉血浆蛋白质的性质和血浆蛋白的功能。悉血浆蛋白质的性质和血浆蛋白的功能。3掌握凝血因子的特点及内源性凝血过程，熟悉外掌握凝血因子的特点及内源性凝血过程，熟悉外源性凝血过程。源性凝血过程。4熟悉抗凝血成分及纤维蛋白的溶解过程熟悉抗凝血成分及纤维蛋白的溶解过程5. 掌握红细胞糖代谢的特点，了解红细胞脂类代谢掌握红细胞糖代谢的特点，了解红细胞脂类代谢的特点。的特点。6掌握血红素合成的

2、基本原料、合成场所、关键酶掌握血红素合成的基本原料、合成场所、关键酶及调节，熟悉血红素的合成过程。及调节，熟悉血红素的合成过程。 7.了解白细胞的代谢。了解白细胞的代谢。 本章需要掌握的临床相关问题本章需要掌握的临床相关问题1 1、血浆非蛋白氮的的概念、主要来自哪些物质及临床意义、血浆非蛋白氮的的概念、主要来自哪些物质及临床意义2 2、血浆蛋白质的分类、血浆蛋白质含量及、血浆蛋白质的分类、血浆蛋白质含量及A/GA/G比值、血浆蛋白质比值、血浆蛋白质含量降低的原因及临床意义。含量降低的原因及临床意义。3 3、凝血和抗凝血与出凝血疾病（发病、治疗）的关系。、凝血和抗凝血与出凝血疾病（发病、治疗）的

3、关系。4 4、红细胞代谢与血液系统疾病的关系、红细胞代谢与血液系统疾病的关系血液血液有形成分有形成分(cellular elements)： 40-45%， 红细胞红细胞(red blood cell) 白细胞白细胞(white blood cell) 血小板血小板(platelet)血浆血浆(plasma)：55-60，水分和固体成分水分和固体成分血浆（血浆（plasma) 离体的血液加入抗凝剂，静置后，离体的血液加入抗凝剂，静置后， 浅黄色的上清液即为血浆浅黄色的上清液即为血浆 (全血全血-细胞成分）。细胞成分）。血清血清(serum)血液离体后不加抗凝剂血液离体后不加抗凝剂,血液凝固后，

4、血液凝固后，析出的淡黄色透明液体称为血清。析出的淡黄色透明液体称为血清。（全血（全血-细胞成分细胞成分-前纤维蛋白原）前纤维蛋白原）血清与血浆的主要区别是血清不含有纤维蛋白原。血清与血浆的主要区别是血清不含有纤维蛋白原。全血全血(Whole blood)抗凝血抗凝血(血细胞血细胞+血浆）血浆）血液的化学成分（血液的化学成分（ 化化学学成成分分水分：水分：77778181可溶性固体可溶性固体少量气体（少量气体（ O O2 2、COCO2 2等）等）有机物有机物无机盐无机盐蛋白质蛋白质非蛋白质含非蛋白质含N N物物糖类糖类脂类脂类酶、激素、等酶、激素、等非蛋白氮（非蛋白氮（Non-protein

5、nitrogen) ： 血液中蛋白质以外的其他含氮物质所含的氮称为非血液中蛋白质以外的其他含氮物质所含的氮称为非蛋白氮蛋白氮(NPN)。非蛋白含氮物主要包括尿素、肌酸、肌苷、胆红素和氨非蛋白含氮物主要包括尿素、肌酸、肌苷、胆红素和氨等等正常值：正常值：202040mg40mg，其中尿素氮（其中尿素氮（BUN)BUN)：8 820mg20mg， BUNBUN约占约占NPNNPN总量的总量的 1/31/31/21/2。 临床上测定临床上测定NPNNPN和和BUNBUN的意义主要是了解肾脏的排的意义主要是了解肾脏的排泄功能。泄功能。第一节第一节 血浆蛋白血浆蛋白一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的

6、分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/Lv血浆蛋白是指血浆血浆蛋白是指血浆中中含有的蛋白质，是血浆中主要含有的蛋白质，是血浆中主要的固体成分。的固体成分。v血浆蛋白的种类很多血浆蛋白的种类很多，现已知的血浆蛋白达现已知的血浆蛋白达200200多种，多种，含量极不相同，含量极不相同，v有多种分类方法，最常用的分类方法为盐析法、电有多种分类方法，最常用的分类方法为盐析法、电泳法和超速离心法。泳法和超速离心法。1.1.盐析法盐析法清蛋白（清蛋白（A） 38-48g/L球蛋白（球蛋白（G） 15-30g/LA/G比值比值: 1.5 _2.5 / 1电泳方法：根据支持介质不同，可分为醋

7、酸纤维素薄膜电电泳方法：根据支持介质不同，可分为醋酸纤维素薄膜电 泳、泳、 聚丙烯酰胺凝胶电泳、淀粉凝胶电泳等。聚丙烯酰胺凝胶电泳、淀粉凝胶电泳等。醋酸纤维素薄膜醋酸纤维素薄膜 (CAM)电泳可将血清蛋白质分为五类电泳可将血清蛋白质分为五类 CAM CAM电泳电泳 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 1球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B清蛋白清蛋白 1 1- -球蛋白球蛋白 2 2- -球蛋白球蛋白 - -球蛋白球蛋白 - -球蛋白球蛋白62%71%62%71%3%4%3%4%6%10%6%10%7%11%7%11%9%18%9%18%2.

8、 依据生理功能分类依据生理功能分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛

9、素等C-反应蛋白、反应蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等血浆蛋白的共同特征：血浆蛋白的共同特征：1、大多数血浆蛋白在肝脏合成：、大多数血浆蛋白在肝脏合成： 肝脏是合成血浆蛋白的主要器官。因此，肝功能障碍时，某些肝脏是合成血浆蛋白的主要器官。因此，肝功能障碍时，某些血浆蛋白合成减少。如凝血因子、白蛋白的合成减少。血浆蛋白合成减少。如凝血因子、白蛋白的合成减少。2、血浆蛋白的合成场所一般位于内质网结合的核糖体、血浆蛋白的合成场所一般位于内质网结合的核糖体（二）血浆蛋白质的性质（二）血浆蛋白质的性质3、绝大部分血浆蛋白是糖蛋白、绝大部分血浆蛋白是糖蛋白糖链的作用：（糖链的作用：（1）参与维持蛋白质的

10、分子三级结构）参与维持蛋白质的分子三级结构 （2）增加蛋白质分子的溶解性，有利于运输）增加蛋白质分子的溶解性，有利于运输 （3）增加蛋白质分子的特异性和蛋白质水解酶）增加蛋白质分子的特异性和蛋白质水解酶 的抗性的抗性4、各种血浆蛋白具有独特的半衰期，一般为、各种血浆蛋白具有独特的半衰期，一般为520天天例：白蛋白半衰期例：白蛋白半衰期 20天天 结合珠蛋白半衰期结合珠蛋白半衰期 5天天5、许多血浆蛋白具有多态性、许多血浆蛋白具有多态性某种蛋白质在同种属的个体或人群中出现两种或多某种蛋白质在同种属的个体或人群中出现两种或多 种不同形式的现象，符合孟德尔遗传定律的单基因种不同形式的现象，符合孟德尔

11、遗传定律的单基因遗传特征遗传特征多态性多态性：多态性多态性蛋白质多态性：在蛋白质水平出现两种或两种以蛋白质多态性：在蛋白质水平出现两种或两种以 上的蛋白质上的蛋白质核苷酸多态性：在核苷酸多态性：在DNA的核苷酸水增出现多态现象的核苷酸水增出现多态现象A位点位点1：-GCCATGATCG-A位点位点2：-GCCACGATCG-T/C多态性多态性研究多态性的意义：遗传学研究多态性的意义：遗传学遗传病的研究遗传病的研究人类学人类学人类的遗传论人类的遗传论临床医学临床医学疾病的易感性疾病的易感性6、在出现急性炎症或继发于某种类型的组织损伤时，某些血浆蛋、在出现急性炎症或继发于某种类型的组织损伤时，某些

12、血浆蛋 白的水平增高，这些蛋白被称为急性期蛋白（白的水平增高，这些蛋白被称为急性期蛋白（acute phase protein)，也称为应激反应蛋白。也称为应激反应蛋白。例：血浆纤维蛋白原在外伤或急性心肌梗塞时会明显增高。例：血浆纤维蛋白原在外伤或急性心肌梗塞时会明显增高。某些血浆蛋白在慢性反应时也会增高。某些血浆蛋白在慢性反应时也会增高。二、血浆蛋白质的功能二、血浆蛋白质的功能（一）维持血浆胶体渗透压（一）维持血浆胶体渗透压清蛋白提供清蛋白提供7580%的血浆胶体渗压的血浆胶体渗压（二）运输作用（二）运输作用 清蛋白：参与多种物质的运输。如胆红素、某些激素及药清蛋白：参与多种物质的运输。如胆

13、红素、某些激素及药 物的运输。新生儿胆红素血症用白蛋白治疗。物的运输。新生儿胆红素血症用白蛋白治疗。（三）催化作用（三）催化作用1、血浆功能酶：凝血因子、血浆功能酶：凝血因子2、外分泌酶、外分泌酶3、细胞酶、细胞酶（四）免疫作用：免疫球蛋白、补体（四）免疫作用：免疫球蛋白、补体（五）凝血、抗凝血和纤溶作用（五）凝血、抗凝血和纤溶作用（六）营养作用（六）营养作用（七）维持（七）维持pH值值第二节第二节 血液凝固血液凝固Blood coagulation 血液凝固是人体生理止血机构的重要组成部分，是许多凝血血液凝固是人体生理止血机构的重要组成部分，是许多凝血因子参与的级联（或连锁）化学反应。因子参

14、与的级联（或连锁）化学反应。一、凝血因子一、凝血因子(coagualtion factor)（一）种类和命名：（一）种类和命名：14种，见表种，见表15-2（二）化学本质（二）化学本质1、除凝血因子、除凝血因子IV（Ca+)外，其它凝血因子均为蛋白质。外，其它凝血因子均为蛋白质。2、大部分凝血因子均为糖蛋白。、大部分凝血因子均为糖蛋白。3、部分凝血因子在血液中以酶原的形式存在。、部分凝血因子在血液中以酶原的形式存在。4、III因子为脂蛋白因子为脂蛋白（三）凝血因子分类：（三）凝血因子分类：1. 依赖依赖VitK的凝血因子的凝血因子2.具具Ser蛋白水解酶活性蛋白水解酶活性的凝血因子的凝血因子3

15、.辅因子辅因子4、纤维蛋白原、纤维蛋白原1. 依赖依赖VitK的凝血因子的凝血因子（1） 种类种类: （2） 结构特点结构特点: N末端含有多个末端含有多个羧基羧基Glu残基残基 （-carboxyglutamate,Gla） 双香豆素、华法林钠双香豆素、华法林钠 -竞争性抑制剂竞争性抑制剂 抗凝抗凝作用作用（3）作用）作用: Gla中中2个羧基个羧基- Ca2+ -因子因子/PT磷脂表面磷脂表面 加速凝血反应加速凝血反应（4）VitK缺乏导致出血缺乏导致出血 VitK-凝血维生素凝血维生素 2.具具Ser蛋白水解酶活性蛋白水解酶活性的凝血因子的凝血因子（1）种类：）种类：、（2）结构特点）结

16、构特点 活性中心活性中心:顺序与一些顺序与一些蛋白水解酶蛋白水解酶的的相应区域相似，关键活性基团为相应区域相似，关键活性基团为Ser （3）作用）作用 水解水解Arg残基羧基端所形成的肽键残基羧基端所形成的肽键3.辅因子辅因子(1) 种类：种类：、Ca+、HMWK(2) 特点：特点：因子因子 ( 组织因子，组织因子， tissue factor,TF） 1）唯一由组织细胞合成唯一由组织细胞合成 2）组织损伤，感染等释放，组织损伤，感染等释放， 作为作为的辅因子的辅因子启动外源性凝血启动外源性凝血4、纤维蛋白原、纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体 （一）内源性凝血途径（

17、一）内源性凝血途径（Intrinsic pathway ）是指血液与带负）是指血液与带负电荷的物质表面接触，使电荷的物质表面接触，使XII因子激活而触发凝血过程。因子激活而触发凝血过程。例：血管内皮损伤例：血管内皮损伤 血液抽出体外与异物接触（如与玻璃、棉纱接触）血液抽出体外与异物接触（如与玻璃、棉纱接触）二、两条凝血途径：二、两条凝血途径：1、接触活化阶段：、接触活化阶段：X因子的激活因子的激活2、凝血酶生成阶段、凝血酶生成阶段3、纤维蛋白生成阶段、纤维蛋白生成阶段1 1、 接触活化阶段接触活化阶段激肽释放酶激肽释放酶前激肽释放酶（前激肽释放酶（PKPK）a aHMWKHMWK（高分子量激肽

18、酶）（高分子量激肽酶）HMWKHMWKa aHMWKHMWK血小板聚集血小板聚集XIIHMWKXIIa因子因子带负电表面带负电表面激肽释放酶激肽释放酶前激肽释放酶前激肽释放酶因子因子aaHMWKHMWKXIIaXIXIa因子因子因子因子aaaaaaa aCaCa2+2+a-aa-a复合物复合物CaCa2+2+磷脂磷脂aaaaaaIXIXaVIIIaCa2+XIaXXa因子因子a-aa-a复合物复合物因子因子因子因子aaaa、磷脂、磷脂、CaCa2+2+CaCa2 2+磷脂磷脂aaa-aa-a复合物复合物aaVaVaV Va a - -CaCa2+2+- -VaVa（物）物）PLPL()()纤维

19、蛋白原纤维蛋白原(Fibrinogen)(Fibrinogen)纤维蛋白纤维蛋白交联纤维蛋白凝块交联纤维蛋白凝块aaaaCa2+Ca2+Ca2+Ca2+(a) (thrombin)(a) (thrombin)CaCa2 2+磷脂磷脂aaa-aa-a复合物复合物aaVaVaV Va a - -CaCa2+2+- -VaVa（物）物）PLPL()()(a) (thrombin)(a) (thrombin)2、凝血酶生成阶段、凝血酶生成阶段VaCa2+Xa凝血酶原的激活凝血酶原的激活XaXaCaCa2+2+ PL PL(Xa(Xa- Ca- Ca2+ 2+ -Va-Va) )凝血酶原激活物凝血酶原激

20、活物V VVaVaaaaaPLXaXaCaCa2+2+ PL PL(Xa(Xa- Ca- Ca2+ 2+ -Va-Va) )凝血酶原激活物凝血酶原激活物V VVaVaaaaaPLXaVaCa2+aa纤维蛋白原纤维蛋白原(Fibrinogen)(Fibrinogen)纤维蛋白纤维蛋白交联纤维蛋白凝块交联纤维蛋白凝块aaCa2+Ca2+(a) (thrombin)(a) (thrombin)3、纤维蛋白生成阶段、纤维蛋白生成阶段 血液凝固的最后一步反应是纤维蛋白原转变为纤维蛋白并血液凝固的最后一步反应是纤维蛋白原转变为纤维蛋白并交联成为纤维蛋白凝块。交联成为纤维蛋白凝块。 纤维蛋白原是由纤维蛋白原

21、是由6 6条多肽链（条多肽链（A A 、B B 、 各两条）各两条）借二硫键连接而成的纤维状蛋白质。借二硫键连接而成的纤维状蛋白质。ANH2H2NABNH2H2NB-NH2H2N-S-SS-SA A HOOC- HOOC- HOOC- HOOC-COOH -COOH B B HOOC- HOOC-COOH -COOH B B -COOH A-COOH A 血纤维蛋白原的结构血纤维蛋白原的结构NH2H2NNH2H2N-NH2H2N-S-SS-S HOOC- HOOC- HOOC- HOOC-COOH -COOH HOOC- HOOC-COOH -COOH -COOH -COOH 凝血酶凝血酶AN

22、H2H2NABNH2H2NB-NH2H2N-S-SS-SA A HOOC- HOOC- HOOC- HOOC-COOH -COOH B B HOOC- HOOC-COOH -COOH B B -COOH A-COOH A A A肽肽B B肽肽纤维蛋白单体的形成纤维蛋白单体的形成纤维蛋白聚合：纤维蛋白聚合： 凝血酶切去纤维蛋白原的凝血酶切去纤维蛋白原的 及及 链链N-端的端的A肽、肽、B肽，暴露了粘合位点及减少了纤维蛋白质之间肽，暴露了粘合位点及减少了纤维蛋白质之间 的排斥，使纤维蛋白聚合的排斥，使纤维蛋白聚合 纤维蛋白交联：在纤维蛋白交联：在XIIIa的催化下，聚合纤维蛋白的的催化下，聚合纤维

23、蛋白的 链链 之间之间及及 链之间交联，链之间交联，形成血凝块。形成血凝块。纤维蛋白交联的机制纤维蛋白交联的机制 链羧基端的谷氨酰胺与邻近的链羧基端的谷氨酰胺与邻近的 链上的赖氨酸残基上的链上的赖氨酸残基上的e e- -氨基氨基形成共价键形成共价键 链的谷氨酰胺与邻近的链的谷氨酰胺与邻近的 链上的赖氨酸残链上的赖氨酸残 基上的基上的e e- -氨基形成氨基形成共价键共价键 纤维蛋白原（纤维蛋白原（AB)AB)2 2纤维蛋白单体（纤维蛋白单体（)2 2纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体()2 2 n n交联纤维蛋白多聚体交联纤维蛋白多聚体2A、2B肽肽()2 2 n n凝血酶凝血酶聚合聚合交联交联电镜

24、下的交联纤维蛋白多聚体的网状结构电镜下的交联纤维蛋白多聚体的网状结构血凝块的镜下图 （二）外源性凝血途径（二）外源性凝血途径（Extrinsic pathway)而触发的凝血过而触发的凝血过程。程。a-a-复合物复合物组织损伤组织损伤aaCaCa2 2+ 不论是内源性凝血途径还是外源性凝血途径，一旦不论是内源性凝血途径还是外源性凝血途径，一旦形成形成a a ，就进入共同的通路。，就进入共同的通路。Ca2+aa因子因子因子因子aaa-a-复合物复合物 Ca Ca2+2+ 组织损伤组织损伤XXaCa2+aa因子因子因子因子aaa-a-复合物复合物 Ca Ca2+2+ 组织损伤组织损伤共同通路共同通

25、路两种凝血过程的比较两种凝血过程的比较内源性凝血内源性凝血外源性凝血外源性凝血诱发因素诱发因素血液离体接触异物血液离体接触异物血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤第一个被激第一个被激活的因子活的因子XIIVII激活激活X因子过程因子过程XIIXIIXXIII VIIX血友病血友病A(hemophiliaA(hemophilia A) A)出血性疾病出血性疾病凝血因子凝血因子VIIIVIII缺乏缺乏X X染色体连锁遗传染色体连锁遗传基因突变基因突变治疗：输入治疗：输入VIIIVIII因子因子 基因治疗基因治疗 干细胞治疗干细胞治疗机体内的抗凝血成分三种：机体内的抗凝血成分三种：抗凝血成分抗凝

26、血成分抗凝血酶抗凝血酶-(AT- (AT- )蛋白蛋白C C系统系统组织因子途径抑制物（组织因子途径抑制物（TFPITFPI）三、抗凝血成分三、抗凝血成分1 1、抗凝血酶抗凝血酶-(AT- (AT- ) 抗凝血酶抗凝血酶-(AT- )(AT- )是血浆中最重要的生理性抗凝物质，是血浆中最重要的生理性抗凝物质，占血浆占血浆抗凝血酶抗凝血酶活性的活性的70，它是一种它是一种 2 球蛋白。球蛋白。 由肝脏合成，由肝脏合成，主要的作用是主要的作用是持久地灭活凝血酶的活性持久地灭活凝血酶的活性，还，还能抑制凝血因子能抑制凝血因子a、a、 a、 a、激肽释放酶的活性而、激肽释放酶的活性而达到抗凝作用。达到

27、抗凝作用。2 2、蛋白蛋白C C糸统糸统蛋白蛋白C C糸统糸统蛋白蛋白C C（PCPC）: :肝脏合成、依赖维生素肝脏合成、依赖维生素K K的糖蛋的糖蛋白白 具有灭活具有灭活VaVa、VIIIaVIIIa和促进纤溶和促进纤溶作作 用用 蛋白蛋白S S（PSPS）：）：肝脏合成的依赖维生素肝脏合成的依赖维生素K的的 蛋白质蛋白质 是是APC的辅因子的辅因子,加速加速APC对对 Va的灭活作用的灭活作用蛋白蛋白C C抑制物：抑制物：与与PC结合形成复合物而灭活结合形成复合物而灭活 APC。3 3、组织因子途径抑制物（、组织因子途径抑制物（TFPITFPI） 组织因子途径抑制物（组织因子途径抑制物（

28、TFPITFPI）是由血）是由血管内皮细胞合成的糖蛋白，能直接抑制管内皮细胞合成的糖蛋白，能直接抑制aa。 四、血凝块的溶解（纤维蛋白的溶解四、血凝块的溶解（纤维蛋白的溶解） 纤纤溶溶酶原酶原纤溶酶纤溶酶纤溶激活物纤溶激活物（tPA、尿激酶）、尿激酶）纤维蛋白和纤维蛋白和纤维蛋白原纤维蛋白原片段片段X X片段片段A A，B B，C C片段片段Y Y片段片段E E纤溶酶纤溶酶片段片段D D纤溶酶纤溶酶片段片段D D目前，尿激酶、链激酶已应用于溶栓治疗目前，尿激酶、链激酶已应用于溶栓治疗五、凝血、抗凝血、纤溶与抗纤溶的相互关系五、凝血、抗凝血、纤溶与抗纤溶的相互关系：凝血系统凝血系统抗凝血物抗凝血

29、物(-)(-)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白( (凝血凝血) )纤维蛋白降解纤维蛋白降解 产物产物纤溶系统纤溶系统(+)(+)(-)(-)纤溶激活物纤溶激活物纤溶抑制物纤溶抑制物表示催化表示催化表示抑制表示抑制第三节第三节 血细胞代谢血细胞代谢 红细胞占血细胞的绝大部分，由骨髓造血干细胞定向红细胞占血细胞的绝大部分，由骨髓造血干细胞定向演变、发育成熟而来，并伴随一系列形态和代谢的改变。演变、发育成熟而来，并伴随一系列形态和代谢的改变。 成熟红细缺乏全部细胞器，不能进行成熟红细缺乏全部细胞器，不能进行DNADNA、RNA RNA ，蛋白质的合成，不能进行糖的有氧氧化和脂肪酸的蛋白质的合成，

30、不能进行糖的有氧氧化和脂肪酸的-氧氧化，能量来源靠糖酵解。化，能量来源靠糖酵解。 红细胞的主要成分是血红蛋白（红细胞的主要成分是血红蛋白（hemoglobin,Hbhemoglobin,Hb），），由珠蛋白和血红素缔结而成，珠蛋白由四个亚基组成，由珠蛋白和血红素缔结而成，珠蛋白由四个亚基组成，每个亚基与一个血红素相连，亚基有四种：每个亚基与一个血红素相连，亚基有四种： 、 、 、d d。正常人正常人HbHb的组成：的组成：HbAHbAHbAHbA2 2HbFHbF占占95959898占占2 23 3占占1 1以下以下亚基亚基 2 2 2 2 2 2d d2 2 2 2 2 2HbHb HbF

31、在胎儿和新生儿占在胎儿和新生儿占90%90%以上，出生后逐渐减少，两以上，出生后逐渐减少，两岁后达到成人水平。岁后达到成人水平。（一）糖代谢（一）糖代谢1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路旁路一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点 红细胞每天从血浆摄取红细胞每天从血浆摄取30g30g葡萄糖，其中葡萄糖，其中9095%9095%经糖酵经糖酵解和解和2 2，3-3-二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2 2，3-BPG3-BPG）旁路，其他）旁路，其他经经磷酸戊磷酸戊糖途径。糖途径。 红细胞内糖代谢的生理意义是提供红细胞内糖代谢的生理意义是提供ATP。 ATP

32、的作用：的作用：(1 )维持钠钾泵；维持钠钾泵； （2）维持钙泵；）维持钙泵； （3）为红细胞脂类交换提供能量；）为红细胞脂类交换提供能量； （4）用于谷胱甘肽的合成）用于谷胱甘肽的合成 糖酵解是红细胞获取能量的唯一途径糖酵解是红细胞获取能量的唯一途径,合成的合成的ATP用来维持红细胞膜上泵的正常运转和其他代谢。用来维持红细胞膜上泵的正常运转和其他代谢。 2，3-BPG的生成的生成葡萄糖（葡萄糖（30g/天）天）1，3-BPG2，3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸乳酸乳酸二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶2，3-BPG磷酸酶磷酸酶1550%1550%2，3-BPG的生理功用：的生理功用：降低

33、血红蛋白与氧的亲和力，促进血红蛋降低血红蛋白与氧的亲和力，促进血红蛋 白释放氧。白释放氧。 血红素血红素 2. 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶谷胱甘肽的生理功用主要是谷胱甘肽的生理功用主要是保护细胞膜蛋白、血红蛋保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。常功能。 成熟红细胞

34、不能从头合成脂肪酸，通过主成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢血红蛋白是红细胞内的主要蛋白质，占血红蛋白是红细胞内的主要蛋白质，占95%，其作用是运输，其作用是运输O2血红蛋白的组成：血红蛋白的组成： 2 2，每条肽链含一分子血红素，每条肽链含一分子血红素（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节血红素的结构血红素的结构1、血红素的生物合成、血红素的生物合成合成原料：琥珀酰合成原料：琥珀酰CoA，甘氨酸，甘

35、氨酸，Fe2+合成场所：起始和末端途径在线粒体内进行，中间合成场所：起始和末端途径在线粒体内进行，中间 步骤在胞浆中进行。步骤在胞浆中进行。（1）合成过程：）合成过程： d d-氨基氨基- -酮戊酸（酮戊酸（ALA）的生成：）的生成：由由ALA合酶催化。合酶催化。 COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2COCOSCoASCoACHCH2 2NHNH2 2COOHCOOH +CO2CO2 HSCoAHSCoAALAALA合酶合酶( (限速酶限速酶) )COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=O反应部位：线粒体反应部位：线粒体ALA合酶是血红素合成的关键酶合酶是血红素合成的关键酶CHCH2 2NHNH2 22ALA2H2OALA脱水酶脱水酶胆色素原胆色素原ALA脱水酶脱水酶2H2ONHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH胆色素原的生成胆色素原的生成 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：胞液反应部位：胞液 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：线粒体反