第十三章 内分泌系统疾病患儿的护理

1、第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。一、病因（一）原发性（特发性）1.遗传因素：占5%左右，大多有家族史。2.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。3.发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。（二）继发性（器质性）1.肿瘤：常见有下

2、丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。2.颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。3.放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。4.头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。（三）暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。二、临床表现（一）原发性生长激素缺乏症1.生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。2.骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓

3、，骨龄小于实际年龄2岁以上。3.青春发育期推迟。4.智力正常。（二）继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。三、治疗原则采用激素替代治疗。1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周67次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。2.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用康力龙（司坦唑醇），每日0.05mg/kg。3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄

4、达l2岁时即可开始用性激素治疗；以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每3月增加剂量25mg，直至100mg.女孩用妊马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。四、护理措施1.指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能。严密随访骨龄发育情况。2.提供患儿及其家庭支持运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓励患儿表达自己的情感和想法，提供其与他人及社会交往的机会，帮助其正确地看待自我形象

5、的改变，树立正向的自我概念。第二节先天性甲状腺功能减低症本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。一、病因及发病机制（一）病因1.甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。2.甲状腺激素合成途径缺陷是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。3.激素缺乏因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存。4.母亲在

6、妊娠期应用抗甲状腺药物该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。5.器官反应性低下均为罕见病。6.碘缺乏因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害。（二）发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T-4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH）控制，而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。T3的代谢活性为T4的34倍，机体所需的T3约80是在周围组织中经5-脱碘酶的作用下将T4转化而成的。甲状

7、腺激素的主要生理作用是：加速细胞内氧化过程，促进新陈代谢，增高基础代谢率；促进蛋白质合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促进细胞、组织的分化、成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨生长；促进肌肉、循环、消化系统的功能；更重要的是促进中枢神经系统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。二、临床表现甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重程度与患儿残留的甲状腺组织多少及功能有关。（一）新生儿症状生理性黄疸时间延长达2周以上，同时伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿现象等。（二）典型

8、病例1.特殊面容头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑浮肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。2.生长发育落后身材矮小，躯干长而四肢短，上部量与下部量之比1.5。囟门关闭迟、出牙迟。3.生理功能低下精神、食欲差，不善活动，安静少哭，嗜睡、低体温、怕冷。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝。腹胀、便秘，第二性征出现晚等。4.智力低下动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。（三）地方性甲状腺功能减低症因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，以致影响神经系统的发育。1.“神经性”综合征：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下为特征，但身材正常，且甲状腺功

9、能正常或仅轻度减低。2.“黏液水肿性”综合征：以显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征，血清T4降低、TSH增高。这两组症状有时会交叉重叠。三、辅助检查1.新生儿筛查采用出生后2天的新生儿干血滴纸片检查TSH浓度作为初筛，结果20mU/L时，再采集血标本检测血清T4和TSH以确诊。2.血清T3、T4、TSH测定T3、T4下降，TSH增高。3.骨龄测定 手和腕部X线拍片可见骨龄落后。4.甲状腺扫描 可检查甲状腺先天缺如或异位。5.基础代谢率测定基础代谢率低下。四、治疗原则不论何种原因引起者，应尽早开始甲状腺素的替代治疗，先天性者需终生治疗，以维持正常生理功能。常用药物有甲状腺素干粉

10、片和左旋甲状腺素钠，开始剂量应根据病情轻重及年龄大小而不同，并根据患儿的发育状况随时调整剂量。甲状腺素干粉片的小剂量为510mg/d，每12周增加1次剂量，直至临床症状改善、血清T4和TSH正常，即作为维持量使用，约为每日48mg/kg。如用左旋甲状腺素钠，婴儿用量为每日814g/kg，儿童为4g/kg。一般在出生2个月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害，因此治疗开始时间越早越好。五、护理措施1.保暖注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉，重视皮肤护理。2.保证营养供给指导喂养方法，供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴

11、管喂或鼻饲，以保证生长发育所需。3.保持大便通畅提供充足液体入量；多吃水果、蔬菜；适当增加活动量；每日顺肠蠕动方向按摩数次；养成定时排便的习惯；必要时采用缓泻剂、软化剂或灌肠。4.加强行为训练，提高自理能力通过各种方法加强智力、行为训练，以促进生长发育，使其掌握基本生活技能。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。5.健康教育（1）指导用药：使家长及患儿了解终生用药的必要性，以坚持长期服药治疗，并掌握药物服用方法及疗效观察。甲状腺制剂作用缓慢，用药1周左右方达最佳效力，故服药后要密切观察患儿食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏、体重及身高。用药剂量随小儿年龄增长而逐渐增加。如药量过小，疗效

12、不佳，患儿身高及骨骼生长迟缓；药量过大时，可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状。药物发生副作用时，轻者有发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高；重者有呕吐、腹泻、脱水、高热，甚至痉挛及心力衰竭。服药期间应定期监测血清T3、T4和TSH的变化，随时调整剂量。（2）宣传新生儿筛查的重要性：本病在遗传、代谢性疾病中发病率最高。早期诊断至为重要，生后12个月开始治疗者，可避免严重神经系统损害。第三节儿童糖尿病本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施糖尿病是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。儿童患者易

13、并发酮症酸中毒而成为急症之一。其后期伴发的血管病变，常累及眼和肾脏。糖尿病可分为：胰岛素依赖型，即l型糖尿病，多见于青少年，必需胰岛素治疗；非胰岛素依赖型，即型糖尿病，多见于成人，儿童发病甚少；其他类型：包括继发性糖尿病，如胰腺疾病、内分泌疾病、药物及化学物质引起的糖尿病，某些遗传综合征、胰岛素受体异常等。我国儿童糖尿病发病率显著低于欧美国家。本节重点介绍胰岛素依赖型。一、病因及发病机制（一）病因型糖尿病的发病机制迄今尚未完全阐明，目前认为与遗传、自身免疫反应及病毒感染等多因素有关。1.遗传易感性型糖尿病的遗传易感性是多基因的。2.自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生I型糖尿病的病理生

14、理基础。3.环境因素除遗传、自身免疫因素外，尚有外来激发因子的作用，如病毒感染（风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发。（二）发病机制人体中有6种涉及能量代谢的激素：胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇和生长激素。胰岛素为其中惟一促进能量储存的激素，其他5种激素在饥饿状态时促进能量的释放，因之称为反调节激素。I型糖尿病患儿细胞被破坏，致使胰岛素分泌不足或完全丧失，是造成代谢紊乱的主要原因，同时由于胰岛素不足而使反调节激素分泌增加更加剧了代谢紊乱。胰岛素具有促进葡萄糖、氨基酸和钾离子的膜转运，促进糖的利用和蛋白质合成，促进肝、

15、肌肉和脂肪组织贮存多余的能量，抑制肝糖原和脂肪的分解等作用。当胰岛素分泌不足时，使葡萄糖的利用量减少，而增高的胰高血糖素、生长激素和皮质醇等又促进肝糖原分解和糖异生作用，脂肪和蛋白质分解加速，使血糖和细胞外液渗透压增高，导致渗透性利尿，患儿出现多尿症状，可造成电解质紊乱和慢性脱水；作为代偿，患儿渴感增加，饮水增多；同时由于组织不能利用葡萄糖，能量不足而产生饥饿感，引起多食又由于蛋白质合成减少，使生长发育延迟和抵抗力降低，易继发感染。胰岛素不足和反调节激素的增高也促进了脂肪分解过程，使血循环中脂肪酸增高，大量的中间代谢产物不能进入三羧酸循环，使乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮酸等酮体长期在血中堆积，形成酮

16、症酸中毒。水、电解质紊乱及酮症酸中毒等代谢失衡最终可损伤中枢神经系统功能，严重可导致意识障碍或昏迷。二、临床表现儿童糖尿病起病较急剧，多数患儿表现为多尿、多饮、多食和体重下降“三多一少”的典型症状。婴幼儿可有遗尿或夜尿增多。部分患儿起病缓慢，表现为精神不振、疲乏无力、体重逐渐减轻等。约有40患儿首次就诊即表现为糖尿病酮症酸中毒，常由于急性感染、过食、诊断延误或突然中断胰岛素治疗等而诱发，且年龄越小者发生率越高。此时除多尿、多饮、体重减少外，还有恶心、呕吐、腹痛、食欲减退，并迅速出现脱水和酸中毒征象：皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、昏迷甚至死亡。三、辅助

17、检查1.尿液检查尿糖阳性，其呈色强度可粗略估计血糖水平。通常分段收集一定时间内的尿液以了解24小时内尿糖的动态变化，如晨8时至午餐前；午餐后至晚餐前；晚餐后至次晨8时等。餐前半小时内的尿糖定性更有助于胰岛素剂量的调整。尿酮体阳性提示有酮症酸中毒；尿蛋白阳性提示可能有肾脏的继发损害。2.血糖空腹全血或血浆血糖分别6.7mmol/L、7.8mmol/L（120mg/dl、140mg/dl）。1日内任意时刻（非空腹）血糖11.1mmol/L（200mg/dl）。3.糖耐量试验仅用于无明显临床症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍增高的患儿。通常采用口服葡萄糖法：试验当日自0时起禁食，在清晨按1.75g/k

18、g口服葡萄糖，最大量不超过75g，每克加水2.5ml，于35分钟服完，在口服前（0分钟）和服后60、120和180分钟，各采静脉血测定血糖和胰岛素含量。正常人0分钟血糖6.2mmol/L（110mg/dl），口服葡萄糖后60和120分钟时血糖分别低于10.0mmol/L和7.8mmol/L（180mg/dl和140mg/dl），糖尿病患儿的120分钟血糖值11mmol/L（200mg/dl），且血清胰岛素峰值低下。4.糖化血红蛋白（HbA1c）检测明显高于正常（正常人7）。5.血气分析酮症酸中毒时，pH7.30，HC0315mmol/L时即证实有代谢性酸中毒存在。6.其他胆固醇、甘油三酯及游离

19、脂肪酸均增高，胰岛细胞抗体可呈阳性。四、治疗要点积极处理糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，采用胰岛素替代、饮食控制和运动锻炼相结合的治疗方案。防止糖尿病引起的血管损害，使患儿获得正常生长发育，保证其正常的生活活动。五、护理措施1.饮食控制食物的热量要适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要，每日所需热卡为1000+（年龄×80100），对年幼儿宜稍偏高。饮食成分的分配为：糖50、蛋白质20、脂肪30。全日热量分3餐，早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5，每餐留少量食物作为餐间点心。当患儿游戏增多时可给少量加餐或适当减少胰岛素的用量。食物应富含蛋白质和纤维素，限制纯糖和饱和脂肪酸。每日

20、进食应定时、定量，勿吃额外食品。饮食控制以能保持正常体重、减少血糖波动、维持血脂正常为原则。2.胰岛素的使用（1）应用方案：新诊断的患儿一般用量为每日0.51.0U/kg。目前多采用每日皮下注射2次的方案：全日所需总量的2/3在早餐前30分钟注射，1/3在晚餐前30分钟注射；每次注射用中效的珠蛋白胰岛素（NPH）和胰岛素（RI）按2:1或3:1混合（或将Rl和长效的鱼精蛋白胰岛素（PZI）按3:1或4:1混合使用）。（2）胰岛素的注射：每次注射时尽量用同一型号的lml注射器以保证剂量的绝对准确。按照先Rl、后NPH顺序抽取药物，混匀后注射。注射部位可选用股前部、腹壁、上臂外侧、臀部，每次注射须

21、更换部位，注射点相隔12cm，1个月内不要在同一部位注射2次，以免局部皮下脂肪萎缩硬化。（3）监测：根据尿糖监测结果，每23天调整胰岛素剂量l次，直至尿糖呈色试验不超过“+”。鼓励和指导患儿及家长独立进行血糖和尿糖的监测，教会其用纸片法检测末梢血糖值，用斑氏试纸或试纸法作尿糖监测更有利于控制病情。（4）注意事项1）防止胰岛素过量或不足：胰岛素过量就是在午夜至凌晨时发生低血糖，随即反调节激素分泌增加，使血糖陡升，以致凌晨血、尿糖异常增高，只需减少胰岛素用量即可消除。当胰岛素用量不足时可发生“清晨现象”，患儿不发生低血糖，却在清晨59时呈现血糖和尿糖增高，这是因为晚间胰岛素用量不足所致，可加大晚问

22、胰岛素注射剂量或将NPH注射时间稍往后移即可。2）根据病情发展调整胰岛素剂量：儿童糖尿病有特殊的临床过程，应在不同病期调整胰岛素用量：急性代谢紊乱期：自症状出现到临床确诊，约数日至数周，一般不超过1个月，除血糖增高、糖尿和酮尿症外，部分患儿表现为酮症酸中毒，需积极治疗。暂时缓解期：多数患儿经确诊和适当治疗后，临床症状消失、血糖下降、尿糖减少或转阴时，即出现暂时缓解期，此时胰岛细胞恢复分泌少量胰岛素，患儿对外源性胰岛素的需要量减少，这种暂时缓解一般持续数周，最长可达半年以上。强化期：经过缓解期后，患儿出现血糖增高、尿糖不易控制现象，必须注意随时调整胰岛素用量，直至青春期结束为止。在青春发育期，由于体内激素变化，增强了对胰岛素的拮抗，因此该期病情不稳定。永久糖尿病