2021大动脉炎治疗建议(全文)

1、2021大动脉炎治疗建议（全文）7月21日，法国发布大动脉炎治疗建议为大动脉炎提供临床治 疗参考，以优化现有的临床管理和随访监测。文中特别指出，为了 减少糖皮质激素（以下简称激素）的使用，建议将甲氨蝶呤作为一 线治疗。同时，还提出激素的减量与停药策略。大动脉炎的治疗疾病处于炎症活动阶段时，口服糖皮质激素 是主要治疗药物，通常选用泼尼松。与激素联用的药物包括：免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤、吗替麦考酚酯）和TNF、IL-6抑制剂等靶向生物制剂。为了减少激素使用，专家建议将甲氨蝶呤作为一线用药。对于处于炎 症期和/或进展期的患者，也可将泼尼松0.51mg/kg/d作为一线治疗。1. 糖皮质激素初

2、始治疗中，对于轻度症状、动脉损伤有限的患者，可使用 0.5mg/kg/d 的泼尼松；若患者有重要器官损伤、 多发性和/或进行 性动脉病变、肾血管性高血压、冠状动脉炎、肢体缺血、主动脉功能不全等较严重病变时，可将泼尼松剂量增至0.71mg/kg/d （最大剂量冬70mg/d ）。除了病情严重危及生命的情景外，不建议单次 大剂量静脉注射皮质类固醇（甲基强的松龙）。儿童患者的初始治疗中，激素剂量通常为12mg/kg/d ，临床中需根据患者的体重和具体病情逐例讨论，慎重使用激素。激素减停建议24周的初始治疗后，一旦患者临床症状和炎症指标明显改善，就可进入药物减量阶段。在此减量过程中，专家建议泼尼松剂量

3、在幵 始治疗的第3个月减至1520mg/d，在第6个月减至冬0.1mg/kg/d （表 1 ）。若患者泼尼松剂量达到5mg/d ，可尝试以每月减量1mg的方式进行减量。通常建议在疾病不活动持续24个月后再尝试停用激素活前性蚩舌徉危及生命的严重症状？aawgi? L表1新确诊大动脉炎患者的激素使用方案*对于低体重儿科患者，激素使用建议咨询儿科医生2. 甲氨蝶呤大多数专家建议将 甲氨蝶呤作为大动脉炎的一线治疗，以减少激素使用。对于存在活动性症状的患者，若患者伴发危重症状，则可在现有治疗下联用英夫利昔单抗、托珠单抗等生物制剂（图1 ）。伴危及生註比严皋庁严-图1活动性疾病阶段的治疗建议3. 硫唑嘌呤

4、研究显示，硫唑嘌呤（23mg/kg/d，最大剂量 150mg/d ）联合激素可有效治疗大动脉炎，使患者实现临床缓解。若使用硫唑嘌呤存在消化不良等不良反应，可换用巯嘌呤(12mg/kg/d )。儿童患者也可使用硫唑嘌呤，使用剂量可定为 2mg/kg/d 。4. 吗替麦考酚酯一项研究中，经吗替麦考酚酯( 2g/d )治疗的 10 名患者中，所有 患者均达到临床缓解，且激素用量减少。另一项研究中，21 名接受吗替麦考酚酯治疗的患者在 9.6 个月的中位随访时间内，临床症状 均得到明显改善，激素用量也有所减少。5. 生物制剂生物制剂疗效相关的回顾性研究中， 对常规免疫抑制剂耐药 /激素依 赖的患者是主

5、要研究人群。有研究显示，经 TNF a抑制剂治疗，患 者的临床缓解率(完全或部分)可达约 80% ，且激素用量减少，这 提示生物制剂可能有效。TNF- a抑制剂特别适用于 脊柱关节炎/炎症性肠病合并动脉炎 的患者。研究中，托珠单抗显示出与TNF- a抑制剂相似的临床应答，6个月的临床应答率分别为 70% 和 61% 。此外，与常规免疫抑制剂相比， 生物制剂在延长患者的 无复发生存期 方面可能更具优势。其他治疗1 .血管相关治疗对于大动脉炎患者，应单独评估其 心血管事件 的发生风险，并筛查 风险因素。可使用 SCORE 评分系统评估患者的体重、吸烟、血压等 各种风险因素。2. 血小板抗凝剂大动脉

6、炎患者是否需要抗凝治疗的相关证据较少。在这种不确定的情况下， 不建议 医生常规为患者提供抗凝治疗药物。3. 糖皮质激素性骨质疏松症的预防预防糖皮质激素性骨质疏松症的重要性经常被低估。以7.5mg/d的剂量使用泼尼松 /等效激素，持续 3 个月，即可认为是 长期 使用激 素。对于这部分患者，就需要注意补充钙、维生素等有助于预防骨 折的相关治疗，还需定期监测患者骨密度。4. 其他与激素治疗相关的措施 激素治疗会增加患者的感染风险，并可能导致潜在感染，因此，建 议患者通过接种疫苗或预防性抗感染治疗来预防感染。除了常规疫 苗，建议接受免疫抑制治疗的患者接种 流感疫苗和肺炎球菌疫苗 ； 并建议年龄9岁的青春期女孩接种人乳头瘤病毒疫苗（HPV疫苗）5. 血运重建治疗除了上述治疗，对于伴血管狭窄、局部缺血等症状的患者，还可尝 试进