恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断,速度

1、恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？ 【临床表现】 (一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。 (二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。 (三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。 (四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。 (五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。 【诊断】 经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。 1.详细询问病史，包括首

2、发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。 2.体征 (1)全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。 (2)其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。 3.细胞诊断和组织活检检查。 恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观察肿瘤的有关情况，又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断。 对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分

3、为10个阶段。对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。 4.全身检查 恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定，为了解病灶的扩散情况，需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。 应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。 此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时，应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查，

4、或做X线检查，或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时，要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。 5.实验室检查2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗 目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的组织学类型复杂，病人个体的差异也很大，因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如：年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。 (1)低度恶性淋巴瘤的治疗：这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长，宜选用较缓和的化疗方案，对、期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特别是初治病人一定要争取达到完全缓解或部分缓解，还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期毒性或骨髓抑

5、制。 (2)中度恶性淋巴瘤的治疗：可占NHL的60%，在西方国家大部分为B细胞来源，但可有20%为T细胞来源，这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。多数学者认为，影响进展性NHL预后的重要因素有：病人的一般情况，肿块是否超过10cm，多处结外器官受侵、B症状等。年龄也是影响预后的因素，可能与对治疗的耐受性有关。对中度恶性的非何杰金淋巴瘤的治疗目前意见比较一致。可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全缓解率在50%80%。对于弥漫性组织细胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。 (3)高度恶性淋巴瘤的治疗：这组病人的治疗相当困难，化学治疗对儿童病人疗效较好，

6、有效率可达85%95%，但多在1年内复发。免疫母细胞淋巴瘤是一预后差的亚型，好发于儿童及年轻人，中位年龄为24.5岁，男女之比可高达2.55：1。淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵犯发生率高达42%，最后约50%转为白血病。目前常采用与急性白血病相似的方案来治疗此病，即积极的诱导治疗、巩固治疗、早期中枢神经系统预防以及长期维持治疗。 小无裂细胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小无裂细胞比弥漫型大细胞淋巴瘤更少见，较好的化疗方案为COM和COMP方案。 (四)放射治疗 1.何杰金氏病的放射治疗 放射治疗原则除根据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若A病人病灶

7、位于右上颈，因膈下侵犯机会较少，可单用斗篷野;如病灶位于左颈，因膈下侵犯多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。又如在B、B中，如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型，则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多采用局部照射。 (1)肿瘤根治剂量：上海医科大学肿瘤医院采用的肿瘤根治剂量是45Gy/6周;对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左右。 (2)预防照射：十多年来根据Rosenberg-Kaplan假设认为肿瘤是单中心发生的，主要沿邻近淋巴结转移，因此放射治疗不仅要包括临床发现肿瘤的区域，而且要对

8、邻近部位淋巴结区域进行预防照射，这种观点的改变，使何杰金氏病的治疗效果有了显著的提高。 (3)放射线的选择：目前多采用60Co或48MeVX线。 2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗 (1)肿瘤的根治剂量及放疗原则：非何杰金氏淋巴瘤的最适剂量，不像何杰金氏病那样明确，诸多的临床报道所采用的剂量亦很不统一。对于弥漫型非何杰金氏淋巴瘤，可给予4050Gy/56周，对于滤泡型可以酌减，尤其原发于浅表淋巴结。但对于弥漫型组织细胞型，因对放射不敏感，易发生局部复发，局部控制量应5060Gy。若巨大肿块或照射后残留，局部追加剂量510Gy。对于原发于头颈部的可给予4555Gy。 (2)结内型非何杰金氏淋巴瘤的放

9、射治疗：根据组织学上的预后好差和分期不同，其放疗原则为：预后好I、期：大多采用单纯放疗，主张采用累及野照射，不一定采用扩大野照射。预后好，、期：大多采用化疗。若治疗前病灶大于710cm或化疗后病灶不能全消的患者，可以加用局部放疗。预后差，I、期：采用强烈联合化疗加累及野照射，放疗后再加联合化疗。预后差，、期：本型淋巴瘤发展较快，故应早期用强烈化疗，病灶若不易全消，可以再补充局部放疗。 (3)结外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：原发于咽淋巴环的早期病例可用放射治疗来控制，放射治疗应包括整个咽淋巴环及颈淋巴结，一般给予肿瘤量4060Gy，原发于鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻窦，预防照射鼻咽

10、，以鼻前野为主野，二耳前野为副野，肿瘤根治剂量为55Gy/56周，预防剂量为4045Gy;原发于上颌窦的病灶，设野同上颌窦癌，较上领窦癌照射范围大些，肿瘤根治量55Gy/56周，放疗后不作手术治疗，腹腔原发性恶性淋巴瘤的单纯放射治疗效果较差，多与手术或化疗联合应用。放射治疗技术因病变部位而异，可行全腹腔照射、局部区域性照射及肿瘤区照射。其适应症为：根治性手术，肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累。根治性手术，为多中心病灶，或肿块直径7cm。切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯。术后局部复发。其放射剂量，大多数作者认为在25Gy50Gy，而以35Gy以上较好。预防量一般要在30Gy以上，治疗量一般要在40

11、Gy以上，剂量过低，达不到预防和治疗作用。如何面对恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类，在2008年WHO淋巴瘤新分类中，有60多个亚型，每一种亚型均视为独立的一种疾病。近年来，我国淋巴瘤发病率上升加快，在男性十大高发恶性肿瘤中已从第11位上升至第9位，女性则从第13位上升至第10位，进入十大高发肿瘤行列。北京肿瘤医院淋巴瘤科林宁晶医师表示：一旦诊断患有恶性淋巴瘤，患者及家属常会惊慌失措，对肿瘤进展极为恐惧，常常要求医生尽快开始治疗。但是不同亚型的临床特点和预后并不一样，治疗方法也不尽相同。而准确分型决定了首

12、程治疗方案的选择及淋巴瘤能否有效控制。因此首先要求病理亚型诊断准确，但是临床上常常遇见由于标本量少或坏死明显，病理难以明确，或是疑难病例诊断困难。因此在病理诊断中强调组织标本的完整性，尽量行淋巴结的切除活检，或深部肿块的穿刺活检；针吸细胞学标本的诊断意义不大；疑难病例往往需要多次活检方能明确。由于淋巴瘤有全身播散的倾向，因此诊断时要有明确的分期。在病理明确后，大夫常常要求患者进行相关的实验室、影像学、骨髓穿刺，甚至脑脊液的筛查。患者及家属常常不能理解，已经诊断淋巴瘤了，为何还做这些检查。其实通过这些检查，大夫能够了解肿瘤的侵犯范围，明确分期，评估预后，同时还能了解患者各脏器功能的储备。完成上述

13、检查往往需要一周的时间。在明确了淋巴瘤的病理亚型、分期和主要脏器功能之后，大夫就能够根据患者的具体情况，评估标准治疗方案的风险与获益，制定规范化、个体化治疗方案。目前，免疫化疗（利妥昔单抗联合化疗）已成为B细胞淋巴瘤的一线治疗选择，淋巴瘤的疗效已有明显提高。同时多种辅助用药的发展，使得化疗的不良反应减轻，即使是老年患者亦可耐受化疗。林宁晶医师建议患者在发现淋巴瘤之后，应保持积极乐观的态度，与大夫充分沟通，在有经验的专科医师指导下进行规范化个体化治疗。区 分霍奇金病其血象变化较早，病人经常会出现轻微贫血或者中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者

14、嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。 骨髓 大多为非特异性。如能找到里-斯细胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一，约20m60m，多数较大，形态极不规则。 胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型里-斯细胞。浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3，但活检法可提高至922，用以探索骨髓转移，意义较大。 其他化验 疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高，球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。当血清

15、碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。 非霍奇金淋巴瘤 实验室检查： 血液和骨髓 白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。NHL血源播散较早，约20原淋巴细胞型在晚期并发白血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5组织细胞性淋巴瘤，晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。 其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多，少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM，以后者为多见。 诊断和鉴别诊断 对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑非霍奇金淋巴瘤的可能，应做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印

16、片。如有血细胞减少，血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时，可我作骨髓活检和涂片以寻找里-斯细胞或淋巴瘤细胞。 斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤，因此在缺乏HD其他组织学改变时。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期与软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤，须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别。 由于淋巴瘤初期的症状表现为无痛性的淋巴结肿大，往往被很多人误认为是劳累引起而忽略了初期的检查。 恶性淋巴瘤曾被认为是不可治愈的疾病，患者必将在忍受疾病本身和治疗带来的痛苦中不久于人世，但随着突破性药物美罗华（利妥昔单抗）的问世，这已成为了历史。 传统疗法会同时杀伤肿瘤细胞和健康组织，而美罗华（利妥昔单抗）仅仅靶向作用于B细胞，定向清除肿瘤细胞，对人体正常细胞影响很小，这种生物免疫疗法为治疗非霍奇金淋巴瘤开创了全新模式。 在这一药物的帮助下，患者们可以享受正常人的生活，有的患者顺利通过高考进入了理想的高校学习，有的患者在接受了几个疗程的治疗后已可正常上班，这样的实例大大鼓舞了病友们对抗疾病的信