篇第六章溶血性贫血ppt课件

1、第六篇 血液系统疾病 第六章第六章溶血性贫血溶血性贫血孙汉英孙汉英学时数学时数:2:2学时学时讲授目的和要求1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。2.熟习溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原那么。熟习诊断温抗体型本身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。HA的定义病因临床表现实验室检查诊断规范治疗本身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿讲授主要内容n溶血性贫血溶血性贫血hemolytic anemia是指由于红细胞寿命缩短、破坏添加、是指由于红细胞寿命缩短、破坏添加、骨髓造血功能缺乏以代偿红细胞的耗骨髓造血功能缺乏以代偿红细胞的耗损损n溶血

2、性疾病：发生溶血，骨髓可以代溶血性疾病：发生溶血，骨髓可以代偿偿68倍才干，不出现贫血倍才干，不出现贫血溶血性贫血的定义一红细胞内在缺陷1.遗传性：1膜的异常：遗传性球形细胞增多症2酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏3珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： 肽链合成量的异常：海洋性贫血； 肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH病 因循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发活力理

3、表示图溶血性黄疸发活力理表示图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉二红细胞外在要素1.免疫性要素：1本身免疫性溶血性贫血AIHA2同种免疫性溶血性贫血： 新生儿溶血症；血型不合的输血反响2.物理和机械损伤：1行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜2物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物要素：1磺胺类、苯类、砷和铅等2疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒1急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热；腰背四肢酸痛，腹痛；酱油色小便；面色惨白与黄疸；严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿

4、大临床表现1.确定能否为溶血性贫血：1红细胞寿命缩短：51r标志红细胞2红细胞破坏增多： RBC、Hb，且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄添加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous实验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。高铁血红素白蛋白血症n3红细胞代偿性增生：n 网织红细胞增多，绝对值升高n 外周血中出现幼红细胞，类白血病反响n 红细胞形状异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片n 骨髓幼红细胞增生镰状红细胞镰状红

5、细胞破碎红细胞破碎红细胞球形红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了红细胞塞满了 2.进一步确定溶血的病因1Coombs实验AIHA2Ham实验阳性PNH3血红蛋白电泳和碱变性实验：海洋性贫血4异丙醇实验：不稳定血红蛋白病5高铁血红蛋白复原实验和变性珠蛋白小体Heinz小体生成实验：G6PD缺乏症6红细胞特殊形状：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞7红细胞浸透脆性：添加：球形细胞 减低：海洋性贫血。1.病史2.病症和体征二实验室检查诊断规范一临床表现n1.去除病因和诱因n2.糖皮质激素：AIHAn3.免疫抑制剂：AIHAn4.脾切除：遗传性球形细胞增多症n5.成分输血：AI

6、HA及PNH，输注同型血洗涤n 红细胞治治 疗疗本身免疫性溶血性贫血本身免疫性溶血性贫血autoimmune hemolytic anemia, AIHA 因某种缘由产生红细胞本身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。 由于引起红细胞破坏的本身抗体在由于引起红细胞破坏的本身抗体在3737温温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种本身抗体主要是这种本身抗体主要是IgGIgG型，其次为非凝集性型，其次为非凝集性IgMIgM，偶有，偶有IgAIgA型。型。 温抗体型是温抗体型是AIHAAIHA中最常见的类型，可见于中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女

7、性多见。任何年龄，以中青年女性多见。温抗体型AIHA 原发性：病因不明原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、胞白血病、感染、SLE、肿瘤、肿瘤、药物等药物等药物与血浆蛋白构成免疫复合药物与血浆蛋白构成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞外表，激活补体。于红细胞外表，激活补体。常见药物：利福平。常见药物：利福平。病 因诊断要点一临床表现1. 发病较缓慢，可先有头昏、脆弱，渐出现贫血，可呈反复发作。2. 贫血：为主要表现，普通为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血。3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大。4. 继发性者，有原发病

8、的表现，易忽视本病。5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现。6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。 二实验室检查1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。2.骨髓象以红细胞系增生为主。3.血清胆红素：普通在42.7585.50mol/L2.5mg%5mg% 之间，以间接胆红素为主。4.抗人球蛋白实验Coombs实验：直接阳性，间接大多阴 性。少数Coombs实验呈阴性，但激素治疗有效。一去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立刻停用能够相关的药物。继发于某些肿瘤如卵巢肿瘤等，可行手术切除

9、。二糖皮质激素：温抗体型本身免疫性溶血性贫血的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性本身免疫性溶血性贫血或SLE病人。三免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必需依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者。四脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需求15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定程度者，或不能耐受激素副作用者，可思索脾切除。五其他治疗：1. 达那唑danazol：用于治疗难治性AIHA。2. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA能够有效，但价钱昂贵，只需短暂疗效。3. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例。六支持治疗1. 严重贫血：输注同型洗涤红细胞，需严密察看。2. 补充叶酸：由于

10、骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对缺乏。 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷APIG-A基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以溶血性贫血和血红蛋白尿为特征。 发病机制造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI生物合成基因。GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调理蛋白衰变加速因子CD55和膜攻击复合物的抑制因子CD59依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能维护红细胞免受补体攻击。由于PIG-A基因突变而导致造血干细

11、胞膜上 GPI缺乏，使其GPI锚连膜蛋白或丧失，可发生在红细胞，粒、单核、淋巴细胞上，对补体敏感而溶血。诊断要点一临床表现一临床表现1.1.慢性血管内溶血，延续慢性血管内溶血，延续HbHb尿酱油色小便尿酱油色小便2.2.以贫血为主，血栓栓塞病症，感染以贫血为主，血栓栓塞病症，感染3.3.再障再障-PNH-PNH综合征综合征二实验室检查：二实验室检查：1.1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.2.骨髓象：红系增生骨髓象：红系增生3.3.酸化血清溶血实验酸化血清溶血实验HamHam实验：实验：+ +4.4.蔗糖溶血实验：蔗糖溶血实验：+ +5.5.蛇毒因子蛇毒因子cobra venom factor,CoFcobra venom factor,CoF溶血实验：溶血实验：+ +6.6.含铁血黄素尿含铁血黄素尿RousRous实验：实验：7.7.血细胞膜蛋白异常的检测：血细胞膜蛋白异常的检测：CD55CD55和和CD59CD59缺乏缺乏8.8.染色体核型异常染色体核型异常: +8: +8治疗治疗一预防急性溶