间质性肺疾病的诊断概述ppt课件

1、间质性肺疾病的诊断概述 概念 分类 诊断 鉴别概念 本质/间质 组织学：功能组织/支持组织 病理学：肺泡上皮、血管内皮细胞/其它 影像学 临床概念概念 弥漫性间质性肺疾病 DILD/ILD 弥漫性本质性肺病 diffuse parenchymal lung disease，DPLD 弥漫性肺疾病 diffuse lung disease，DPD分类 分类 特发性： 继发性：15%环境职业相关的环境职业相关的ILD 无机粉尘无机粉尘(矽肺、石棉肺等矽肺、石棉肺等) 有机粉尘有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎) 气体烟雾气体烟雾(二氧化硫等二氧化硫等)药物治疗相关的药物治疗相关的ILD

2、 抗生素及化学药物抗生素及化学药物(呋喃妥因等呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂非甾体类抗炎制剂 心血管药物心血管药物(胺碘酮等胺碘酮等) 抗肿瘤药物抗肿瘤药物(博莱霉素等博莱霉素等) 违禁药物违禁药物(海格因等海格因等)肺感染相关的肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核血型播散性肺结核 病毒性肺炎病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭左心室衰竭 左至右分流左至右分流ARDS恢复期恢复期癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反响相关的移植物排宿主反响相关的ILD ILD的缘由的缘由-知缘由知缘由特发性

3、间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间寻常型间质性肺炎质性肺炎UIP包括急性间质性肺炎包括急性间质性肺炎AIP脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RBILD非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)结节病结节病淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎类风湿性关节炎(RA) 进展性系统性硬化症进展性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼

4、疮系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎多肌炎和皮肌炎(PMDM) 枯燥综合征枯燥综合征 混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎强直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征综合征 弥漫性肺泡出血综合征弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白堆积症肺泡蛋白堆积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿肉芽肿 Churg-Strauss综合征综合征 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累淋巴增殖性疾病肺受

5、累 淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿)遗传性疾病遗传性疾病 家族性肺纤维化家族性肺纤维化 结节状硬化病结节状硬化病 神经纤维瘤病神经纤维瘤病肝病相关的肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的肠道病相关的ILD Whipple病病 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 克隆克隆(Crohn)病病其他其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症组织细胞增生症(LCH)缘由不明诊断思

6、绪 关于ILD的诊断,需依托病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进展综合分析。 诊断步骤包括以下三点: 首先明确能否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD); 明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(P)进展鉴别诊断。 详细诊断途径见图2。是不是？ 病史中最重要的病症是进展性气短、干咳和乏力。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。 疾病早期可见磨玻璃样改动,更典型的改动是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。 肺泡充填性疾病表现为弥漫性边境不清的肺

7、泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积减少可出现蜂窝样改动。是不是？ 肺间质改动的影像表现： 线状及网状影：小叶间隔增厚、小叶中心异常、小叶内间质增厚、蜂窝、胸膜下线 弥漫性结节和结节样致密影：间质性结节、气腔结节 囊状和肺密度减低阴影：蜂窝、肺气肿、马赛克； 肺密度添加：实变、磨玻璃影、铺路石征、弥漫性异常高密度影； 肺功能检查主要表现为限制性通气功能妨碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留稀有。是哪种？ 属于哪一类ILD/DPLD? (1)详实的病史是根底:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及根底疾病情况。 (2)胸部

8、X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进展鉴别诊断。 是哪种？ BALF： 找到感染原,如卡氏肺孢子虫; 找到癌细胞; 肺泡蛋白堆积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性; 含铁血黄素冷静症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞; 石棉小体计数超越1/ml:提示石棉接触。 分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可协助区分ILD/DPLD的类别。是哪种？ 实验室检查 抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿; 抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征; 针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎; 特异性本身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。特发性间质性肺炎鉴别诊断 如经上述详实地讯问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。 特发性间质性肺炎包括: 特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1)。特发性间质性肺炎鉴别诊断 其中特发性肺纤维化/寻常型间质性